Инфекционные осложнения при гемобластозах

Классификация лейкозов.

Патогенез.

Этиология.

1. Радиационная теория
2. Теория химического канцерогенеза
3. Вирусная теория
4. Генетическая теория

Факторы риска: вторичные лейкозы, наследуется не сам лейкоз, а нестабильность генома.

Полифакторная этиология лейкозов (наличие как минимум 5 факторов­отсутствие единой причины).

I. Наличие факторов, обладающих мутагенными свойствами (вирусы, химиопрепараты, канцерогены, ионизирующее излучение)- оказывают мута­генное действие на строму и кроветворную ткань.

II. Генетическая предрасположенность или неустойчивость (создает предпосылки для развития лейкоза (дефекты в хромосомах, хромосомные абберации, АГ- перестройки нарушают клеточную кинетику, способствуют возникновению морфологической атипии, дефекту гемопоэтических факто­ров).

Лейкозы возникают из трансформированной СКК.

Трансформация нормальных гемопоэтических клеток в опухолевые – результат изменения в генотипе. Основная роль – хромосомные нарушения. Нестабильность генома лейкозных клеток приводит к появлению в первоначальном опухолевом клоне новых субклонов, которые в процессе жизнедеятельности организма и под воздействием лечения отбираются как автономные.

Острый лейкоз – опухоли с полной остановкой дифференцировки родоначальных крове творных клеток на каком –то уровне созревания (субстрат опухоли составляют клетки II III и IV классов по современной схеме кроветворения).

Хронические лейкозы – опухоли с частичной задержкой созревания клеток и накопление клеток определенной степени зрелости

1. По характеру течения:

- острые (бластные)

- хронические (цитарные)

острые

- лимфобластный

- миелобластный

- монобластный

- миеломонобластный

- эритромиелобластный

- мегакариобластный

- плазмобластный

- недифференцированный

- промиелоцитарный

хронические

- миелоцитарный

- лимфоцитарный

- моноцитарный

- эритромиелоз

- эритремия

- мегакариоцитарный

3. По абсолютному количеству лейкоцитов в периферической крови:

- лейкемический >50-80 10/л + бласты

- сублейкемический до 50-80 10/л + бласты

- алейкемический- лейкоциты в норме, бласты отсуствуют

- лейкопенический- лейкоциты меньше нормы, бласты присутствуют

4. По иммунному фенотипу (острые лейкозы):

- острые лимфобластные лейкозы (ОЛЛ)

В- линейные

Т- линейные

- острые миелоидные лейкозы

- бифенотипические лейкозы

5. По дифферинцируемости лейкозных клеток:

- морфологически дифферинцированные

- морфологически не дифференцированные

FAB ( франко-американско-британская)- классификация создана с целью унифицировать объединение ци­тохимической и морфологической дифференцировки клеток.

I. Нелимфобластные (миелогенные) (М₀- М₇)

II. Лимфобластные- 3 типа (L_, L_2, L₃)

III. МДС- миелопоэтические дисплазии- 4 типа.

Синдромы при ОЛ, обусловливающие основную клиническую картину:

1. Гиперпластический- увеличение пролиферации клеток: увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки, гиперплазия миндалин, десен, лейкемиды (кожные инфильтраты).

Лейкемическая инфильтрация может возникать в коже, ЦНС, молочных железах,яичках. Нейролейкемия (инфильтрация мозга и мозг.оболочек).

2. Анемический- развитие анемии в результате лейкозной гиперпла­зии и инфильтрации КМ- (угнетение кроветворения), бледность, одышка, сердцебиение.

3. Гемморрагический – петехии, экхимозы, возможны тяжелые носовые и внутренние кровотечения.

а) нарушение свертывания крови из-за изменения соотношения кле­точных элементов в результате резкой тромбоцитопении. Самый коварный клинический синдром.

б) нарушение продукции факторов свертывания крови, (носовые, ма­точные, десневые и другие кровотечения).

4. Интоксикационный – лихорадка, снижение массы тела, слабость повышение

5. Инфекционный

6. Остеоартропатический – обусловлен опухолевой гиперплазией косто-мозговой гемопоэтич. ткани.

Инфекция- одно из наиболее частых осложнений при гемобластозах. В 50-70 % случаев являются основной причиной летальных исходов у детей.

Восприимчивость больных острым лейкозом к инфекциям связана с:

1. Нейтропенией (количественное уменьшение фагоцитов).

2. Функциональные изменения клеточного звена иммунитета (уменьше­ние хемотаксиса фагоцитов, уменьшение лизоцима в клетках).

3. Снижение продукции Iq.

4. Нарушение целостности защитных барьеров.

5. Подавление нормальной флоры.

При лейкозах происходит развитие ИД и снижение противоинфузионной и антибластной резистентности организма.

Диагноз ОЛ: - комплексная диагностика: морфологическая, цитохими­ческая, цитогенетическая характеристика.

1. По пунктату костного мозга

2. По мазку крови

Критерии типирования лейкозов:

1. Наличие и характер отклонений в геноме клеток

2. Изменение иммунного фенотипа клеток

3. Морфологические особенности лейкозных клеток

4. Особенности клинического течения лейкозов

5. Наличие и количество незрелых и бластных лейкозных клеток в крови

6. структурные и гистохимические отличия клеток.

Основной диагностический признак- мономорфная картина костномоз­гового кроветворения.

Существует двухэтапное иммунологическое исследование с помощью широкой панели из 33 иммунологических маркеров.

1. Изучаются линейноспецифические АГ и устанавливается В,Т- и ми­елоидная линейная направленность.

2. Уточняется стадия дифференцировки лейкемических клеток.

Дата добавления: 2013-12-13