Основные причины 1-ХНН

1. Аутоиммунная деструкция коркового вещества надпочечников (80-85%).

2. Туберкулезное поражение надпочечников (5-10%) – вследствие гематогенного распространения бактерий.

3. Адренолейкодистрофия – сцепленное с Х-хромосомой поражение белого вещества НС и коры НП.

4. Метастатическое поражение коры НП (редко) – рак МЖ, меланомы, бронхогенный рак.

5. Поражение НП при диссеминированных грибковых инфекциях (редко) – кокцидиомикоз, системный кандидоз.

6. ВИЧ-ассоциированный комплекс (лекарственные препараты, саркома Капоши, цитомегаловирусная инфекция).

7. Редкие причины (врожденная гипоплазия НП, врожденная рефрактерность к АКТГ).

Заболевание связано с HLA A1, B8, DR3, DR4 (риск возрастает у гетерозигот DR3/DR4).

В настоящее время аутоиммунный адреналин является основной причиной 1-ХНН. Ранее это заболевание называли ''идиопатическая болезнь Аддисона''. ''Мишенью'' для Ат при болезни Аддисона является ключевой фермент стероидогенеза – 21-гидролаза, который обеспечивает синтез кортизола, а также реакцию перехода прогестерона в 11-дезоксикортикостерон в клубочковой зоне, обеспечивая синтез альдостерона. Первой в процесс вовлекается клубочковая зона НП, этому соответствует снижение уровня альдостерона и увеличение активности ренина плазмы. Затем деструкции подвергается пучковая зона: это приводит к выпадению секреции кортизола, повышению в плазме уровня АКТГ.

Проявления: мышечная слабость, гиперпигментация кожи и слизистых, артериальная гипотензия, полиурия, гипогликемия, синдром мальабсорбции.

Патологоанатомическое исследование: НП значительно уменьшены в размерах, кора атрофирована, иногда до полного исчезновения, мозговое вещество интактно. При микроскопии остатков коркового вещества определяется обильная инфильтрация коры лимфоцитами.

Гиперальдостеронизм возникает в результате гиперсекреции или нарушения обмена альдостерона. Бывает: первичный, вторичный.

Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна)

1. Чаще всего аденома – альдостерома к/н.

2. Редко – карциномы к/н.

Дата добавления: 2013-12-13