Алиментарные ферментопатии

Вызваны недостаточным обеспечением организма белками, минеральными веществами, могут развиваться при гипо- или авитаминозах.

Пример

При недостатке витамина РР (никотиновой кислоты) развивается заболевание пеллагра (от итал. «шершавая кожа»)- наблюдается воспаление кожи, нарушение деятельности кишечника, психические расстройства. Это связано с тем, что активная форма вит. РР входит в состав коферментов дегидрогеназ.

Значение ферментов в медицине

· При заболеваниях жкт, которые сопровождаются снижением активности ферментов используются ферментные препараты (заместительная терапия) – пепсин, панкреатин и др.

· Протеолитические препараты применяют для первичной обработки ран: гидролизуя белки, ферменты способствуют очищению раны и уменьшению воспаления (трипсин).

· При лечении вирусных заболеваний используют нуклеазы. При вирусном конъюнктивите применяют капли, содержащие ДНК-азу (фермент, разрушающий ДНК вируса)

· При лечении тромбозов используют протеолитические препараты (фибринолизин).

· Для остановки кровотечения применяют фермент – тромбин.

· В некоторых случаях используются и структурные аналоги субстратов, которые приводят к конкурентному ингибированию ферментов микроорганизмов, вызывая их гибель. Никотиновая кислота необходима для развития туберкулезных бацилл, а её структурный аналог фтивазид - эффективное средство лечения туберкулеза.

С помощью ферментов можно определять субстраты в смеси, содержащей множество других веществ. Ферментативные методы определения различных веществ высокоспецифичны и достоверны.

Пример

определение глюкозы, холестерина и др.

В основе многих болезней лежат нарушения нормального функционирования ферментативных процессов. При заболеваниях изучают ферментный состав крови (в сыворотке),режим мочи.

Преимуществом энзимодиагностики является высокая специфичность и возможность выявить отклонения на ранней стадии заболевания, до появления клинических признаков.

Пример

При вирусном гепатите увеличение активности АЛТ наблюдается до появления желтухи.

Распределение ферментов в организме:

4. Е клеточного обмена (органные, тканевые)- это основная масса ферментов, локализованы внутри клеток в цитоплазме клеточных структурах. В сыворотке крови их активность низкая или они вообще отсутствуют. Поэтому увеличение их активности в сыворотке крови имеет клинико-диагностическое значение. К клеточным ферментам относят АСТ, АЛТ, ЛДГ, альдолазу, ГДГ (глутамат ДГ) и др. Клеточные Е синтезируются любой клеткой организма, т.е. органоспецифичности нет, за исключением изоферментов и синтезируемых в печени СДГ(сорбитолДГ), ОКТ (орнитинкарбомоилтрансфераза).

5. Экскреторные Е – это Е, которые синтезируются в клетках и в норме выделяются на «экспорт»

Пример

- амилаза синтезируется клетками поджелудочной железы и выделяется в просвет кишечника;

ЩФ синтезируется в печени и выделяется с желчью.

В норме активность этих Е в сыворотке крови низка и постоянна, но если блокируются пути их экскреции, активность в крови возрастает.

6. Секреторные Е – синтезируются в клетках и в норме выделяются в кровь

Пример

Холинэстераза, прокоагулянты синтезируются в печени

при патологии органа –«производителя» имеет значение снижение активности этих Е в сыворотке крови.

При патологии могут наблюдаться следующие изменения активности Е:

Аферментемия, гипоферментемия, гиперферментемия.

Механизмы развития:

4. Аферментемия- отсутствие ферментов при наследственном заболевании как нарушение белкового синтеза;

5. Гипоферментемия

· Снижение активности Е вследствие снижения синтеза при наследственной патологии

· Уменьшение числа клеток, секретирующих фермент

Пример

Снижение активности холинэстеразы при циррозе печени

· Недостаточность синтеза

Пример

снижение церулоплазмина при болезни Вильсона

· Увеличение выведения Е

Пример

снижение церулоплазмина при нефрозе

· Торможение активности

Пример

Торможение активности трипсина антитрипсином

6. Гиперферментемия:

· Ускорение процессов синтеза

Пример

увеличение синтеза ЩФ при рахите, гепатите

· Некроз клеток

Пример

увеличение активности КФ,АСТ при инфаркте миокарда

· Понижение выведения

Пример

ЩФ,ЛАП – при закупорке желчных путей

· Повышение проницаемости клеточных мембран (гипоксия, воспаление, действие токсинов и др.)

Пример

Увеличение активности АЛТ,АСТ- при вирусном гепатите.

Дата добавления: 2013-12-13