Патология надпочечников

Классификация эндокринопатий

Нормальная инкреторная функция эндокринной железы – такой уровень инкреции, который обеспечивает потребности организма в каждый данный момент в конкретных условиях среды. Нарушения его называются эндокринопатиями.

Различают следующие виды эндокринопатий:

1. Гиперфункция, гипофункция и дисфункция.

2. Моногландулярные и плюригландулярные.

3. Тотальные и парциальные.

4. Абсолютная, относительная, относительно-абсолютная недостаточность или избыточность гормонального эффекта.

5. Первичные, вторичные, третичные.

Гипопитуитаризм

Описание: недостаточная секреция гормонов передней части гипофиза: гормона роста; ТТГ; фолликулостимулирующего гормона, лютеинизирующего гормона и АКТГ. Это состояние описывается, как гипофизарный нанизм, метаболическая дисфункция, сексуальная недоразвитость и задержка роста.

Этиология: - опухоли;

- врождённые дефекты;

- ишемия гипофиза;

- парциальная, либо тотальная гипофизэктомия;

- лучевая терапия;

- химические агенты;

- травмы головы.

Для манифестации необходимо снижение функциональной активности железы порядка 75%.

Дисфункция железы может возникать как следствие сдавления этой части гипофиза базофильной аденомой. Может возникать инфаркт гипофиза, который сопровождается отёком с дальнейшим разбавлением его кровянистым экссудатом.

Принципы лечения:

- заместительная тиреоидная терапия, а также введение кортизола;

- мониторинг признаков несахарного диабета;

- наблюдение за проявлениями признаков половой недостаточности;

- возможно возникновение нарушений функционирования ЖКТ.

Надпочечники структурно состоят из коркового и мозгового вещества. В корковом веществе синтезируются минералокортикоиды (альдостерон), глюкокортикоиды (кортизол) и дегидроэпиандростерон (предшественник андрогенов). Хромаффинные клетки мозгового вещества надпочечников продуцируют катехоламины (адреналин и норадреналин).

Катехоламины имеют широкий спектр физиологических эффектов: на сердечно-сосудистую систему; гликогенолиз, липолиз, глюконеогенез. Они воздействуют на органы и ткани через α- и β-адренорецепторы. Недостаточность катехоламинов крайне редко приводит к развитию серьёзной патологии, но чрезмерная их гиперпродукция может привести к артериальной гипертензии.

Типовые формы патологии надпочечников подразделяются на 2 большие группы: гиперфункция н/п (парциальная: а. Гиперкортицизм - проявляется гиперальдостеронизмом или синдромом/болезнью Иценко-Кушинга или кортикогенитальным синдромом; б. Гиперпродукция катехоламинов мозговым веществом – наиболее часто при феохромоцитоме) и гипофункция н/п, которая может быть: а. Парциальная (гипоальдостеронизм) или тотальная (надпочечниковая недостаточность - болезнь Аддисона).

Гиперальдостеронизм – общее название синдромов, возникающих вследствие гиперсекреции или нарушений обмена альдостерона и характеризующихся наличием отёков, асцита, гипокалиемии и реноваскулярной артериальной гипертензии. Первичный гиперальдостеронизм – синдром Конна сопровождается головными болями, полиурией, слабостью, АГ, гипокалиемическим алкалозом, гиперволемией и пониженной активностью ренина.

Гиперкортизолизм

Болезнь Иценко-Кушинга развивается вследствие повышенной секреции гипофизом АКТГ. 70% всех случаев гиперкортицизма. Чаще у женщин.

Этиология:

- снижение ингибирующего эффекта дофамина гипоталамуса;

- базофильная или хромофобная аденома гипофиза.

Патогенез:

- повышение содержания глюкокортикоидов и андрогенов сетчатого слоя коры надпочечников;

- гиперпигментация кожи;

- психические расстройства.

Эффекты гиперкортизолемии:

- катаболическое действие:

а. Атрофия мышц;

б. Гипергликемия и сахарный диабет;

в. развитие остеопороза.

- анаболическое действие на жировой обмен:

а. Ожирение.

- подавление специфического иммунитета;

- развитие половых расстройств;

- гипокалиемия;

- изменение секреции прочих гормонов – СТГ, ТТГ, пролактинемия.

Проявления болезни Иценко-Кушинга:

- лунообразное лицо;

- стероидная миопатия;

- бизоний горб;

- стероидная кардиопатия;

- стрии на коже живота, груди и бедер;

- стероидный диабет;

- артериальная гипертензия;

- аменорея, бесплодие, гирсутизм, акне;

- образование трофических язв;

- гиперпигментация кожи и слизистых в местах трения кожи – эффект АКТГ;

- эмоциональная лабильность, депрессия, эйфория;

- у детей – задержка роста.

Синдром Иценко-Кушинга характеризуется высоким уровнем кортизола в крови при низком содержании в ней АКТГ. Этот синдром обусловлен гиперпродукцией глюкокортикоидов в пучковой зоне коры надпочечников. Болезнь же Иценко-Кушинга характеризуется высоким содержанием в крови и глюкокортикоидов, и АКТГ.

Адреногенитальный синдром – патологическое обычно врождённое состояние, обусловленное дисфункцией коры надпочечников (чрезмерная секреция андрогенов) и проявляющаяся признаками вирилизации. Может осложняться гипо- или гипертензией. Проявления кроме вирилизации наружных половых органов у девочек: макросомия, гирсутизм, маскулинизация, раннее половое созревание мальчиков (феномен «ребёнок-Геркулес»).

Болезнь Аддисона – хроническая первичная недостаточность коры надпочечников, которая возникает при двустороннем поражении надпочечников, приводящем к их недостаточности, т.е. к уменьшению (или прекращению) секреции глюкокортикоидов и минералокортикоидов. Наиболее частые причины: аутоиммунный процесс и туберкулёз. Возможна вторичная форма недостаточности коры надпочечников (центрогенная, гипоталамо-гипофизарная), а также ятрогенная форма. Проявления: мышечная слабость, артериальная гипотензия, гиперпигментация покровов, полиурия, уменьшение оволосения тела, гипогидратация организма с развитием гемоконцентрации, а также нарушения полостного и мембранного пищеварения.

Дата добавления: 2013-12-14