Врожденные пороки сердца

Лекция №13

Пороком сердца называется стойкое патологическое изменение в строении сердца, нарушающее его функцию. Они формируются в результате нарушения эмбриогенеза на 2-8 неделе беременности.
Причины:
1. вирусные заболевания матери / краснуха, корь, ветряная оспа, эпидемический паротит, грипп, гепатит, токсоплазмоз/.
2. Радиоактивное облучение, воздействие токсических и химических веществ.
З. Применение противосудорожных средств.
4. Хромосомные болезни / болезнь дауна, Марфана/.
Классификация ВПС:

1 группа - пороки с обогащением МКК / ОАП, ДМПП, ДМЖП 1
2 группа — пороки с обеднением МКК IИСЛА, болезнь Фалло
З группа — пороки с обеднением БКК ГКоарктация аорты 1.
4 группа пороки без нарушений гемодинамики.
Клиника ВПС: определяется 3-мя факторами;

1. анатомические особенности
2. степень компенсации
З. осложнения порока.
В течении порока выделяют З фазы:

1-фаза первичная адаптация это приспособление организма ребенка к нарушениям гемодинамики. длительность ее от несколько месяцев до 2-3 лет.

2-фаза относительной компенсации в этот период жалобы уменьшаются или отсутствуют, улучшаются показатели гемодинамики, состояние больного.

3-фаза терминальная развиваются дистрофические и дегенеративные изменения, осложнения и гибель ребенка.

При неправильном ведении больных 90% умирают на первом году жизни. Критическое состояние при ВПС это цианоз и НК /недостаточность кровообращения!
Основные симптомы, которые беспокоят родителей, - это отставание массы тела, трудности кормления ребенка, его беспокойный сон. В диагностике ВПС помогут такие симптомы: раннее появление одышки, цианоз, деформация грудной клетки в области сердца, наличие постоянного, интенсивного, проводящегося на спину систолического или систолодиастолического шума.

Типичная клиническая картина ВПС складывается из следующих симптомов:

1. Шум в сердце с рождения.

2. Быстрая утомляемость, дети перестают играть со сверстниками, часто присаживаются на корточки.

3. Цианоз(чаще периоральный) в покое или при нагрузке (во время еды, при плаче)

4. Признаки кислородной недостаточности: «барабанные палочки»(утолщение концевых фаланг пальцев и «часовые стекла» (ногти принимают форму выпуклого стекла).

5. отставание в физическом развитии.

6. частые простудные заболевания.

Выделяют три фазы течения ВПС:

Первая фаза (первичной адаптации) характеризуется приспособлением организма ребенка к нарушениям гемодинамики.

Вторая фаза (относительной компенсации) обычно возникает после 2-3 лет жизни. В этот период состояние ребенка, его физическое развитие и двигательная активность улучшаются.

Третья фаза (терминальная декомпенсация) наступает, когда исчерпываются возможности компенсации и развиваются дегенеративные изменения в разных органах и системах.

Различают два типа сердечной недостаточности:

1. Левожелудочковый тип СН при котором происходит застой крови в МКК и развивается отек легких. Основные клинические признаки: клокочущее дыхание, влажный кашель, пенистые розовые выделения изо рта, выраженные признаки ДН(одышка, цианоз, участие вспомогательных мышц в дыхании), масса влажных хрипов в легких.

2. Правожелудочковый тип СН. При этом типе СН происходит застой крови в БКК. Основные клинические признаки: периферические отеки вплоть до анасарки, повышение АД.

Открытый артериальный проток /ОАП/.

Артериальный проток в период внутриутробного развития соединяет аорту с легочной артерией в норме. После рождения с первым вдохом он закрывается, если крик слабый он не закрывается. ОАП после 2-х недель жизни, если не закрывается, то расценивается как ВВС. Иногда может сохраняться до б месяцев. Чаще встречается у недоношенных — 70-80% случаев и у девочек. В клинике одышка, повышенная утомляемость. Шум появляется к концу 1-ой недели систола- диастолический «машинный» шум, который проводится на аорту, шейные сосуды, и в межлопаточную область. Пульс быстрый. АД систолическое высокое, диастолическое низкое. При подозрении на ОАП ребенок срочно направляется к кардиологу, лечение оперативное.
ДМПП — отверстие между предсердиями сердца. Существует во в/у периоде в виде овального отверстия (окна), которое должно закрыться после рождения.
Открытое овальное окно в меж предсердной перегородке при этом кровь из левого предсердия поступает в правое, затем в правый желудочек и в МКК.

ДМПП п ротекает благоприятно, если дефект большой,то может быть одышка, утомляемость. К 5-б годам может спонтанно закрыться. Если дефект большой требует оперативное лечение.
ДМЖП.
Высокий дефект в соединительной ткани, низкий - в мышечной. Болезнь проявляется не сразу обычно к году. Трудности при кормлении это частые паузы, плохая прибавка в весе, потливость, частые пневмонии. Возможно спонтанное закрытие чаще нижнего дефекта в первые 4 года жизни.
ИСЛА это порок с обеднением МКК.

Небольшой стеноз дает грубый систолический шум во 2-ом межреберье, если стеноз большой проявляется одышкой и цианозом.
Рентгенологически резкое обеднение легочного рисунка.

Лечение операция это рассечение стеноза.
Болезнь Фалло /триада, тетрада, пентада /.

Это порок «синего» типа, протекает с цианозом. Чаще это тетрада Фалло. Порок включает четыре аномалии: стеноз легочной артерии, ДМЖП, транспозиция аорты вправо и гипертрофия правого желудочка.

Клинически порок проявляется сразу после рождения, его важным признаком является одышка и цианоз, в виде приступов.

Дата добавления: 2013-12-14