Клиника. Причина- недостаток факторов свертывания крови, чаще болеют мужчины, женщины носители

Причина- недостаток факторов свертывания крови, чаще болеют мужчины, женщины носители. дочери больного гемофилией являются носителями гена гемофилии. Сыновья больного гемофилией здоровы и не могут передавать болезнь детям.

Снижение уровня тромбоцитов в периферической крови нарушает питание эндотелия сосудов, в результате чего возникает их ломкость.

Клиника: Кровоизлияния в кожу петехиально-пятнистого характера. Цвет геморрагии зависит от времени их возникновения. Вначале могут быть багрово-красного цвета, впоследствии они приобретают синий, зеленоватый, желтый цвет. Кровоизлияния могут быть в слизистые, кровотечения носовые, из десен. Диагностика в ОАК снижение тромбоцитов, время кровотечения увеличивается, свертываемость может быть норма.

Лечение - постельный режим, безаллергенная диета, сосудоукрепляющие, кровоостанавливающие/ аминокапроновая кислота, дицинон.
В качестве заместительной терапии проводят переливание тромбоцитарной массы. При неполном и нестабильном эффекте лечения ставится вопрос о спленэктомии(удаление селезенки)

Гемофилия: - наследственное заболевание, связанное с дефектами одного из факторов коагуляционного звена гемостаза, характеризуется кровотечением.

Гемофилия А- недостаток 8 фактора; гемофилия В- недостаток 9 фактора, гемофилия С недостаток 11 фактора.

1) Длительные кровотечения от небольшой травмы. Проявляется чаще 1- 2года, когда ребенок начинает ходить, бегать и возрастает риск травматизма. Длительные кровотечения, отсроченные во времени (возникают не сразу после травмы, а спустя ЗО мин—1 час и даже на вторые сутки). Кровотечения продолжающееся часы и даже сутки.
2) Гематомная кровоточивость, т.е массивные кровоизлияния в п/к клетчатку, мышцы, суставы, внутренние органы. После в/м инъекции м/б обширные гематомы.
3) Развитие гемартрозов- поражение крупных суставов наиболее частая причина инвалидизация больных.
Диагностика: Типичным является увеличение длительности свертываемости крови по Ли-Уайту (в норме 6-8минут).

Лечение- Основой лечения является применения компонентов крови. Наиболее часто при лечении гемофилии А применяют криопреципитат (содержит 8 фактор), антигемофильную плазму, концентраты 8 и 9 фактора. Также для местного гемостаза применяют 5% аминокапроновая кислоту, р-р тромбина, гемостатическую губку. При поражении суставов надо полный покой, иммобилизация конечности.

Лечение гемофилии имеет особенности:

1) в/м инъекции запрещены. Назначать либо в/в в поверхностные вены или внутрь.
2) аспирин не назначать.
3) противопоказаны банки т.к могут спровоцировать легочные геморрагий.
СП за детьми с выраженным геморрагическим синдромом:
1.Постельный режим.
2.На процедуры транспортируют на каталке.
3.Запрещаются в/м и п/к инъекции, банки, зондирование, УФО, УВЧ-терапия.
4.Лекарства вводят внутрь и в поверхностные периферические вены.
5. Катетиризацию мочевого пузыря по жизненным показаниям.
6.Осторожно применять согревающие компрессы, грелки, горчичники.
7.Антитравматический режим в отделении- умеренный двигательный игры, на прогулки в сопровождении с родителями, запрещается хождение во время влажной уборки палат и коридоров до полного высыхания, изымать колющие, режущие, острые предметы.
8.Одежда просторная без грубых швов, тугих резинок.
9.Противопоказаны все виды спорта, езда на велосипеде, прыжки.
10.Разрешено плавание.
11. Не травматичные развлечения - чтение книг.

ЛЕЙКОЗ: - злокачественное заболевание кроветворной ткани. Чаще болеют дети 3,5 -
4 лет.

Причины: радиация, химические вещества/бензол, продукты перегонки нефти/, онко вирусы.
Клиника: заболевание начинается незаметно, общая утомляемость, слабость, нарушение аппетита, головная боль, бледность, кровоизлияния на коже, кровотечение. Увеличивается печень, селезенка, л/узлы, боль по ходу трубчатых костей, поражается нервная система.

Диагностика- в ОАК областные клетки, анемия, тромбоцитопения. В костном мозге при пункции 30% блатных клеток.

Лечение: госпитализация в гсм/отделение - химио- и лучевая терапия. Химиопрепараты:
метотрексат, меркаптопурин, пр/опухолевые антибиотики - блеомицин, рубомицин, винбластин, винкристин, фермент-Е- аспаргиназа, гормональная терапия.

СП по уходу:

1. диета высококалорийная, с увеличением белка, витаминов, мин/элементов, при получении детей гомонов показаны продукты богатые калием и кальцием, кисломолочные.
2.Особый уход за больными, получающие цитостатики- создание асептических условий и лечение охранительный режим.

3.Больной должен лежать в боксе с экранизированной бактерицидной лампой для стерилизации воздуха.
4.Влажная уборка с проветриванием З раза в сутки, I раз в неделю генеральная уборка, должен лежать коврик перед входом в бокс, смоченный дез/р-ром, надеть бахилы. маску. доп./халат.
5.Уход за кожей обмывать йодо содержащим мылом. Запрещается горячие ванны и душ, жесткие мочалки, используют губки. При гн-восп заболеваний используют стерильное белье.
6.Лучше не делать п/к и в/м инъекции, а применять внутрь, в/в.

7. Ухаживать за полостью рта полоскать после каждого приема пищи отварами шалфея или фурациллином.
Особенности работы м/с с больными лейкозом.

1. Строго соблюдать сан/гиг и противоэпидемический режим отделения.

2. Выполнять все требования при работе с цитостатиками, учитывая их высокую токсичность рекомендуется работать в халатах с длинным рукавом, маске, перчатках.

3. Разводят цитостатики в вытяжном шкафу, избегать распыления, попадания на кожу, при попадании на кожу сразу промыть обильным количеством воды.

4. Остатки ампул, флаконов, шарики, тампоны выбрасывать в контейнер затем сжигают.

5. При попадании в глаза промыть натрий хлоридом и консультация окулиста.

6. Знать осложнения после цитостатиков: винкристин вызывает невриты, параличи, аллопецию, рубомицин- поражает нервную систему; циклофосфан- геморрагический цистит, гепатит аспаргиназа- аллергию вплоть до шока.

7. Интенсивное наблюдение за детьми получающие облучение.

8. Знать переливание крови, уход за катетером

9. Сан-просвет. работу

10. Правильно готовить детей к процедурам и ввести наблюдение после процедур, манипуляции.

Дата добавления: 2013-12-14