Лікування. Початок може бути гострим або поступовим: слабкість, задишка, серцебиття, болі в попереку та ділянці серця

Діагностика.

Клініка.

Початок може бути гострим або поступовим: слабкість, задишка, серцебиття, болі в попереку та ділянці серця, підвищення температури тіла, при АІГА з холодовими аглютинінами спостерігається нетерпимість до холоду. Для АІГА з тепловими гемолізинами характерною особливістю є виділення чорної сечі за рахунок гемосидерину. Іноді можливі болі в животі, пов’язані з тромбозом мезентеріальних судин, та тромбози інших периферичних вен. З’являється жовтяниця, що часто є підставою для помилкового діагнозу - інфекційний гепатит. Спостерігається гемолітична тріада:

-анемія з гіпоксичними проявами

- гемолітична жовтяниця

- збільшення селезінки (у 2/3 хворих)

1. Ретикулоцитоз, спостерігається завжди.

2. Мікросфероцитоз може спостерігатись незначний, і зсуву кривої Прайс-Джонса не відбувається.

3. Осмотична резистентність еритроцитів нормальна або дещо знижена.

Також спостерігаються лабораторні зміни, що характеризують гемолітичну жовтяницю: гіпербілірубінемія за рахунок непрямого білірубіну, уробілінурія, плейохромія кала.

При АІГА велике значення має серологічна діагностика, а саме проба Кумбса, котра виявляє антиеритроцитарні автоантитіла. Виконують обов’язково пряму і непряму реакції.

- пряма реакція Кумбса виявляє антитіла, що фіксовані на еритроцитах хворого.

еритроцити хворого (антитіла) + антиглобулінова сироватка (АГС) = аглютинація еритроцитів хворого

-непряма реакція Кумбса визначає антитіла до еритроцитів, які не фіксовані на них, а вільно перебувають у плазмі.

плазма хворого (антитіла) + еритроцити барана + АГС = аглютинація еритроцитів барана

Лікування АІГА грунтується на призначенні глюкокортикостероїдних гормонів в дозі, не менше 1 мг/кг на добу; при відсутності ефекту дозу збільшують в 1,5-2 рази. Зниження дози можливе тільки після нормалізації показників крові. Зменшують дозу поступово під контролем показників крові. Проводиться корекція дози та заходи запобігання побічних ефектів.

Глюкокортикостероїдна терапія доповнюється масивною інфузійною та еферентною терапією.

Гемотрансфузії при АІГА не бажані. Допускаються лише за життєвими показами, тобто при зниженні концентрації Hb менше 40 г/л, виникненні сопорозного стану, сильної задишки. В такому разі хворому на СПК проводиться індивідуальний підбір донора по реакції Кумбса і переливаються відмиті еритроцити. Часто трапляється, що підібрати донора не вдається, тоді будь-які гемотрансфузії недопустимі.

У випадках відсутності ефекту від кортикостероїдної терапії або неповного ефекту показана спленектомія. Використовуються в лікуванні і імунодепресанти: меркаптопурин, імуран, циклофосфан, вінкистин, метотрексат, сандимун (циклоспорин), сандоглобулін.

Дата добавления: 2013-12-14