Клініка. Загальноприйнятою є точка зору, що АА виникає внаслідок незворотнього ураження поліпотентної гемопоетичної стовбурової клітини з наступним порушенням

Патогенез.

Загальноприйнятою є точка зору, що АА виникає внаслідок незворотнього ураження поліпотентної гемопоетичної стовбурової клітини з наступним порушенням проліферації та диференціації всіх паростків кровотворення. При цьому формується стійкий дефіцит стовбурових клітин, а в тих, що залишились реєструється знижена колонієутворююча функція. Також є дані про важливе значення в патогенезі АА порушення мікрооточення стовбурових клітин - строми кісткового мозку, яка виконує регулюючу функцію по відношенню до кровотворних клітин. Пригнічення гемопоезу може відбутись і шляхом розвитку автоімунної реакції до гемопоетичної тканини, адже цитокіни, що виділяють Т-лімфоцити володіють антипроліферативними ефектами з індукцією апоптозу кровотворних клітин. Поряд із погіршенням еритропоезу спостерігається підвищення рівнів вітамінів В8, В12, сироваткового заліза. Сполуки заліза можуть накопичуватись в різноманітних органах та системах - розвивається гемосидероз.

Клінічна картина складається із трьох основних синдромів (анемічний, геморагічний, інфекційний), що поступово розвиваються і виразність проявів їх залежить від ступеню важкості:

Ступені важкості апластичної анемії

важка форма – кількість гранулоцитів £ 0,5 х 10⁹/л, кількість тромбоцитів £ 20 х 10⁹/л, число ретикулоцитів £ 1 х 10⁹/л, клітинність кісткового мозку < 30%;

форма середньої важкості – панцитопенія, при показниках вищих від критеріїв важкої форми і наявність всіх клінічних проявів;

легка форма – характеризується гіпоплазією кісткового мозку, незначною панцитопенією та одиничними клінічними симптомами;

Клінічна картина АА неспецифічна:

анемічний (гіпоксичний) синдром, що проявляється задишкою, відчуттям серцебиття, загальною слабкістю, запомороченням і т.п.

геморагічний синдром – кровотечі із слизових (ШКТ, маткові, носові, ясневі), геморагії на шкірі та у місцях ін”єкцій, крововиливи у внутрішні органи.

інфекційний синдром, що може проявлятись при вираженій нейтропенії виразково-некротичним синдромом.

Гепато-лієнальний синдром не характерний, збільшення лімфатичних вузлів спостерігається локально при розвитку інфекцій.

Дослідження крові та кісткового мозку. В аналізі крові виявляється панцитопенія (анемія, тромбоцитопенія, лейкопенія з відносним лімфоцитозом), прискорене ШЗЕ. У пунктаті кісткового мозку (мієлограмі) і при проведенні трепанобіопсії спостерігається зменшення кількості мієлокаріоцитів (клітин попередників гранулоцитарного та еритроцитарного ряду), редукція мегакаріоцитарного паростку. В тяжких випадках спостерігається повне спустошення кісткового мозку із заміщенням червоного кісткового мозку жовтим (жировою тканиною).

При парціальній червоноклітинній аплазії вибірково порушений еритропоез з наявністю в периферичній крові гіпорегенераторної анемії з нормальними показниками лейко- та тромбоцтопоезу. Часто такий стан виникає при тимомі (пухлині тимуса).

Дата добавления: 2013-12-14