Лікування. Діагноз АА встановлюється на основі дослідження периферичної крові та кісткового мозку

Діагностика.

Діагноз АА встановлюється на основі дослідження периферичної крові та кісткового мозку. В периферичній крові наявні нормохромна анемія, із зниженою кількістю ретикулоцитів, тромбоцитопенія, лейкопенія з відносним лімфоцитозом. Кістковий мозок. панцитопенії та аплазії кіскового мозку. Можна верифікувати діагноз при трепанобіопсії де більш виражено фіксується заміщення спустошного кісткового мозку жировою тканиною.

Диференційна діагностика.

Диференційна діагностика проводиться із станами, що супроводжуються панцитопенією в периферичній крові:

Гострий лейкоз (в мієлограмі спостерігається бластна інфільтрація > 20%), клінічно можуть бути осалгії, гепато-лієнальний синдром, лімфоаденопатія.

В₁₂ фолієводефіцитна анемія (в мієлограмі – мегалобластичний тип кровотворення, клінічно наявні ознаки фунікулярного мієлозу, ураження ШКТ).

Гіперспленізм - (в мієлограмі – трьохпаросткова гіперплазія гемопоезу), частіше розвивається на фоні захворювань печінки – хронічні гепатити, цироз печінки.

Мієлодиспластичний синдром - в мієлограмі спостерігається нормальний або гіперклітинний кістковий мозок, явища дизеритропоезу з атиповими клітинами і дефектами дозрівання, може бути бластоз до 20%.

Гіпотиреоз - гіпоклітинність кісткового мозку розвивається на фоні ураження щитовидної залози і регресує на фоні специфічного лікування.

Волосистоклітинна лейкемія – в мієлограмі інфільтрація специфічними клітинами, клінічно супроводжується спленомегалією і лімфоаденопатією.

Рідше зворотня панцитопенія спостерігається на фоні хронічних інфекцій, при колагенозах, білковому голодуванні.

Лікування починається зразу після встановлення діагнозу і проводиться тільки у спеціалізованому гематологічному відділенні.

Єдиним способом терапії, що може привести до виліковування на сьогодні є трансплантація кісткового мозку (ТКМ). Вона показана всім хворим важкою формою АА молодшим за 40 років при наявності гістосумісного донора.

При неможливості проведення ТКМ та при віці старше 40 років проводять імуносупресивну терапію: антитимоцитарний або антилімфоцитарний глобулін, циклоспорин А, ефективніша їх комбінація (досягається ремісія у 70% пацієнтів). Застосовують також глюкокортикоїдні гормони (преднізолон, метилпреднізолон), анаболічні стероїди (ретаболіл, даназол). Рідко використовують спленектомію.

Проводиться допоміжна терапія – гемотрансфузії компонентів крові (ерироцитарна маса, відмиті еритроцити, тромбоцитарний концентрат), гемостатичні препарати (e - амінокапонова кислота, етамзилат, новосевен), антибіотики, антигрибкові, противірусні препарати.

При лікуванні паціальної червоноклітинної аплазії застосовують імунодепресивну терапію, плазамаферез, при наявності тимоми – тимомектомію.

Прогноз.

Прогноз залежить від ступеню важкості АА. При легкій формі може бути тривалий перебіг, при повній аплазії кісткового мозку прогоноз несприятливий.

Дата добавления: 2013-12-14