Диагностика циррозов печени

Цирроз печени – хроническое диффузное заболевание печени с нарушением архитектоники печени, развитием структурно-аномальных узлов, фиброза, гепатоцеллюлярной недостаточности и портальной гипертензии.

Слово «цирроз» происходит от греческого «kirrhos», что означает оранжевый или цвет загара. Впервые цирроз печени описал Р. Лаэннек.

Этиология. Наиболее частыми причинами заболевания являются хронический алкоголизм (удельный вес алкогольных циррозов печени составляет в разных странах от 20 до 95%) и вирусный гепатит (составляет 10-40% от всех циррозов печени). Наибольшее этиологическое значение имеет гепатит С, приводящий к циррозу печени в 40% (иногда до 80%) случаев, и гепатит В, в исходе которого цирроз печени формируется в 0,5-1% случаев.

Причиной цирроза печени может быть токсическое воздействие промышленных ядов, лекарственных средств (метотрексат, изониазид и др.), микотоксинов и др., а также венозный застой в печени, наиболее часто связанный с длительной и тяжелой сердечной недостаточностью. Цирроз печени развивается при многих наследственных болезнях (гемохроматозе и др.).

Существует группа циррозов печени, развивающихся в связи с длительным поражением желчных путей. Первичный билиарный цирроз, встречающийся преимущественно у женщин в климактерическом периоде, обусловлен наличием внутрипеченочного холестаза, первоначальная причина которого у большинства больных не установлена. Причиной вторичного билиарного цирроза является обтурация крупных желчных протоков, приводящая к неполному рецидивирующему нарушению оттока желчи (при полной обтурации препятствие либо ликвидируется оперативным путем, либо летальный исход наступает раньше, чем развивается цирроз), что может наблюдаться при желчнокаменной болезни, врожденной атрезии желчных протоков, послеоперационных их структурах и др.

Примерно у 50% больных цирроз печени развивается вследствие действия нескольких этиологических факторов (чаще вируса гепатита В и алкоголя).

Классификация циррозов печени:

1. По этиологии:

− Вирусный.

− Аутоиммунный.

− Метаболический.

− Билиарный.

− Криптогенный.

2. Морфологический субстрат:

− микронодулярный (узлы менее 1 см);

− макронодулярный (узлы более 1 см);

− смешанный;

− неполный септальный.

3. Стадия печеночной недостаточности: компенсированная, начальной декомпенсации, выраженной декомпенсации.

4. Активность и фаза обострения: активная фаза (минимальная активность, умеренная, выраженная), ремиссия (неактивная фаза).

Активность определяется по пяти показателям:

	Умеренная активность	Выраженная активность
α2-глобулины	↑ до 13%	более 13%
γ-глобулины	↑ 27-30%	более 30%
АЛТ	↑ в 1,5-2 раза	↑ в 3-4 раза
Тимоловая проба	↑ до 8-9 ЕД	Более 8-9 ЕД
Сулемовая проба	↓1,2-1,8 мл	менее 1,2 мл

5. Течение: стабильное, медленнопрогрессирующее, быстропрогрессирующее.

Классификация циррозов печени по Чайльду-Пью

Показатель	1 б.	2 б.	3 б.
Асцит	Нет	Умеренный	Выраженный
Энцефалопатия	Нет	Легкая	Тяжелая
Билирубин ммоль/л	Менее 20	20-30	Более 30
Альбумины г/л	Более 35	28-35	Менее 28
Протромбиновый индекс	60-80	40-59	Менее 39

5-6 баллов – класс А по Чайльду-Пью.

7-9 баллов – класс В по Чайльду-Пью.

10-15 баллов – класс С по Чайльду-Пью.

Патологическая анатомия. Морфологический субстрат циррозов: узлы, фиброз, сосудистая перестройка. Цирроз печени является диффузным процессом, для которого характерны узелковая трансформация паренхимы печени с образованием так называемых ложных долек, наличие фиброза и формирование внутрипеченочных шунтов, соединяющих портальную систему с печеночными венами. Патоморфологические изменения при циррозе печени обнаруживаются и в других органах. Они могут быть обусловлены непосредственным действием на эти органы этиологического фактора цирроза (поражения сердца, почек, эндокринных органов) или являются осложнениями самого цирроза, особенно портальной гипертензии (варикозное расширение вен, эрозии и язвы пищевода и желудка, эзофагит, гастрит и частичная атрофия слизистой оболочки тонкой кишки).

Клиническая картина и течение. Основные, наиболее характерные симптомы цирроза печени связаны с наличием клинико-биохимических синдромов печеночно-клеточной недостаточности (гепатоцеллюлярной) и портальной гипертензии.

Выраженность симптоматики обусловлена степенью компенсации процесса, что зависит от распространенности и глубины поражения печеночной ткани. Компенсированный процесс в большинстве случаев проявляется гепатомегалией, иногда в сочетании со спленомегалией.

Переход в стадию субкомпенсации наиболее часто сопровождается жалобами на слабость, повышенную утомляемость, снижение работоспособности и аппетита, диспепсические расстройства (тошноту, рвоту, горечь во рту, отрыжку, непереносимость жирной пищи, алкоголя). Характерны чувство тяжести или боли в животе, преимущественно в правом подреберье и эпигастрии. Увеличенная печень в большинстве случаев слегка болезненна или безболезненна, имеет плотноватую консистенцию, заостренный край, иногда бугристую поверхность. Среди объективных симптомов цирроза печени большое значение имеют так называемые печеночные знаки в виде пальмарной эритемы, телеангиэктазий (преимущественно на коже верхней половины туловища). Нередко наблюдаются кровоизлияния в кожу, а также повышенная кровоточивость слизистых оболочек, свидетельствующие о наличии геморрагического синдрома. Отмечаются кожный зуд, боли в суставах, характерны эндокринные расстройства в виде нарушений менструального цикла, уменьшения волосяного покрова в области подмышечных впадин и лобка, снижения либидо, импотенции, реже – атрофии яичек. Температура тела повышается до субфебрильных цифр.

К симптомам декомпенсированного цирроза относятся резкая слабость, рвота, поносы, похудание, часто маскируемое отеками, атрофия мышц (преимущественно верхнего пояса и области межреберий), значительное повышение температуры тела, иногда гипотермия. Признаками прогрессирующей печеночной недостаточности и портальной гипертензии, развивающихся в поздней стадии цирроза, являются паренхиматозная желтуха, асцит, периферические отеки (особенно на нижних конечностях), выраженный геморрагический синдром, расширение подкожных вен в области передней брюшной стенки, иногда уменьшение размеров печени. Может быть сладкий несвежий запах изо рта, известный как печеночный запах, вызванный неспособностью поврежденной печени метаболизировать метионин.

При циррозе возникают психические расстройства, обусловленные интоксикацией и поражением ЦНС. Наиболее часто наблюдается астенический синдром, проявляющийся слабостью, повышенной утомляемостью, раздражительностью, слезливостью, неустойчивостью настроения. Больные впечатлительны, часто обидчивы, придирчивы, подозрительны, склонны к истерическим реакциям. Характерны нарушение сна – бессонница ночью, сонливость днем. При прогрессировании печеночной недостаточности явления энцефалопатии нарастают. Отмечаются снижение памяти, могут наступать расстройства сознания вплоть до развития печеночной комы.

Течение цирроза печени хроническое прогрессирующее с периодическими обострениями, которые нередко бывают вызваны интеркуррентными заболеваниями, нарушением режима, употреблением алкоголя. Наиболее частыми осложнениями (их можно рассматривать и как проявление болезни в ее терминальной стадии), которые могут привести к гибели больного, являются печеночная кома и кровотечение из верхних отделов желудочно-кишечного тракта. Цирроз печени может также осложниться присоединением вторичной инфекции с развитием пневмонии, сепсиса, перитонита и др., гепаторенальным синдромом, тромбозом воротной вены и др. Возможна трансформация цирроза печени в цирроз-рак.

В зависимости от этиологии цирроз печени может иметь особенности клинической картины и течения. Так, первичный билиарный цирроз начинается исподволь с нарастающего зуда кожи. В разгаре болезни основным симптомом является прогрессирующая желтуха: биохимические показатели свидетельствуют о наличии холестаза (повышение содержания билирубина, холестерина, желчных кислот, активности щелочной фосфатазы). В клинической картине вторичного билиарного цирроза преобладают симптомы холангита либо холестаза, декомпенсация процесса наступает поздно. Симптоматика цирроза печени может также маскироваться проявлениями основного заболевания (хронический алкоголизм, гемохроматоз и др.), приведшего к циррозу, или сопутствующих заболеваний, патогенетически связанных с циррозом (язвенной болезнью двенадцатиперстной кишки или желудка, холелитиазом, сахарным диабетом).

Диагноз цирроза печени на ранних стадиях представляет значительные трудности, поскольку заболевание развивается постепенно и вначале не имеет выраженной симптоматики. Компенсированный цирроз обычно выявляют случайно в связи с обследованием больных по поводу других заболеваний. Основанием для углубленного обследования в этих случаях обычно является наличие гепатомегалии и спленомегалии неясного генеза, особенно при установлении в анамнезе возможных этиологических факторов цирроза печени, например злоупотребления алкоголем.

При суб- и особенно декомпенсированном циррозе распознать заболевание часто удается уже на основании характерных жалоб больного на носовые кровотечения, диспепсические расстройства, слабость, боли в животе и др. и результатов физикального обследования (характерные изменения печени, выявленные при пальпации, спленомегалия, печеночные знаки, асцит и др.). Диагноз подтверждают лабораторные и инструментальные данные.

Изменения крови: увеличение СОЭ, тромбоцитопения, характерны диспротеинемия в виде гипоальбуминемии и гипергаммаглобулинемии, нарушение результатов осадочных проб. Снижение синтетической функции гепатоцитов находит отражение в уменьшении активности холинэстеразы и содержания факторов свертывания в сыворотке крови. Часто отмечается повышение активности аминотрансфераз, которое, однако, как правило, не достигает большой интенсивности, лишь в 2-3 раза превышая норму. В большинстве случаев возрастает активность ГГТ (g-глутамилтранспептидазы); у части больных отмечается умеренное повышение активности щелочной фосфатазы.

Существенное значение в распознавании цирроза печени имеют ультразвуковые, рентгенологические и радионуклидные методы исследования. Ультразвуковая картина цирроза печени зависит от стадии процесса. В начале заболевания отмечается увеличение органа, закругленность и неровность края. По мере прогрессирования процесса происходит изменение эхоструктуры органа: она становится неоднородной, содержит мелкие и крупные эхопозитивные очаги. При выраженных изменениях уменьшаются размеры печени и количество эхопозитивных очагов. Сосудистый рисунок венозной сети деформируется, часть печеночных вен перестает визуализироваться.

Рентгеноконтрастное исследование верхних отделов пищеварительного тракта позволяет выявить признак портальной гипертензии – варикозное расширение вен пищевода.

Довольно точную информацию о состоянии печени при циррозе можно получить с помощью компьютерной томографии. При этом выявляются в основном те же морфологические изменения, что и при ультразвуковом сканировании: сначала увеличение, затем уменьшение органа, бугристость контуров, неоднородность структуры. С помощью этого метода могут быть выявлены сопутствующие циррозу спленомегалия, асцит, расширение вен пищевода.

Радионуклидное исследование печени – сцинтиграфия по своей информативности уступает ультразвуковому исследованию и компьютерной томографии, однако в отличие от них она позволяет оценить также функцию органа. Одновременно начинает визуализироваться селезенка, которая бывает часто увеличена. При резком снижении функции печени начинает также визуализироваться костный мозг, главным образом в костях таза и позвоночника, что является неблагоприятным прогностическим признаком.

Решающее значение в диагностике цирроза печени имеет морфологическое исследование ткани печени, полученной при пункционной биопсии – слепой или прицельной, проводимой под контролем ультразвука или при лапароскопии.

Дифференциальный диагноз прежде всего проводят с хроническим активным гепатитом и стеатозом печени. Учитывают особенности края, консистенцию органа, характер поверхности, а также отсутствие при этих заболеваниях свойственной циррозу печени выраженной портальной гипертензии. Однако, ввиду того, что развитие цирроза печени часто происходит постепенно, на фоне хронического активного гепатита, разграничить два этих заболевания иногда не представляется возможным. В периоды обострения возникает необходимость дифференцировать цирроз ечени с острым вирусным гепатитом, против которого свидетельствуют плотная консистенция и неровная поверхность печени, выраженная диспротеинемия, сравнительно небольшой подъем активности аминотрансфераз. Исключить очаговые заболевания печени (опухоль, эхинококк и др.) помогает значительная выраженность функциональных нарушений, не характерная для последних, а также данные лапароскопии, радионуклидного и ультразвукового исследований, ангиографии.

Прогноз. Продолжительность жизни при циррозе печени в основном зависит от степени компенсации процесса. Примерно половина больных с компенсированным (в момент установления диагноза) циррозом живет более 7 лет. При декомпенсированном циррозе через 3 года остается в живых 11-41%. При развитии асцита лишь четвертая часть больных переживает 3 года. Еще более неблагоприятный прогноз имеет цирроз, сопровождающийся энцефалопатией, при которой больные в большинстве случаев умирают в течение года. Из этиологических форм прогностически наиболее благоприятен алкогольный цирроз, особенно при условии полного воздержания от алкоголя. Основные причины смерти при циррозе печени – печеночная кома и кровотечение из верхних отделов желудочно-кишечного тракта. Больные циррозом печени ограниченно трудоспособны (инвалидность III группы), а при декомпенсированном циррозе, активных формах заболевания и при присоединении осложнений – нетрудоспособны (инвалидность II и I группы).

ВОПРОСЫ ДЛЯ ЗАКРЕПЛЕНИЯ

1. Перечислите этиологические факторы гепатитов, циррозов печени.

2. Длительность воспалительного процесса в печени, позволяющая говорить о ХГ.

3. Тип желтухи, развивающейся при гепатитах и циррозах печени.

4. Перечислите наиболее характерные симптомы портальной гипертензии.

Дата добавления: 2014-01-04