Острый лейкоз (оЛ)

Эпидемиология

Этиология

Лейкозы

ГД, обусловленные патологией сосудистой стенки.

Гемофилии.

ГД, обусловленные дефектом тромбоцитарного звена.

ПЛАН

1. Лейкозы: определение, классификация, этиология, эпвдемиология.

2. Острый лейкоз: определение, клиника, диагностика, лечение.

3. Хронический лимфолейкоз: определение, клиника, диагностика, лечение.

4. Хронический миелолейкоз: определение, клиника, диагностика, лечение.

5. Лимфогрануломатоз: этиология, клиника, диагностика, лечение.

6. ГД: определение, классификация, механизм свертывания крови.

Это злокачественные заболевания системы крови характеризующиеся разрастанием патологически изменён­ных клеток кроветворной ткани с обязательным поражением костного мозга.

Наследственные нарушения	Мутагенные
Изменения в хромосомах, которые вызывают онкогенную трансформацию кроветворной клетки, дающей потомство себе подобных клеток (клон), метастазирующих по кро­ветворной и лимфатической системам.	ü Радиация ü химические факторы (бензол) ü медикаменты (цитостатики) ü онковирусы и т.д.

Классификация лейкозов

ОстрыйХронический

- о. миелобластный - хр. миелолейкоз

- о. миеломонобластный - хр. эритромиелоз

- о. промиелоцитарный - эритремия

- о. эритромиелоз - хр. лимфолейкоз

- о. лимфобластный - миеломная

- о. недифференцируемый болезнь и т. д.

и т. д.

Заболеваемость гемобластозами невысока (10 на 100 000 населения), занимает 6-8 место среди новообразований, составляет 6-7 % от них.

В развитых странах они составляют 1 % от всех причин смертности населения. I место феди гемобластозов зани­мают острые лейкозы (29,1 %), хр. лимфолейкоз часто встречается феди населения европейских стран, США, Кана­ды (15-40 % всех случаев лейкозов), очень редко наблюда­ется в странах Юго-Восточной Азии. Чаще мужчины (67,7 %), возраст старше 50 лет. Хронический миелолейкоз одинако­во часто встречается феди мужчин и женщин, чаще в

зрелом возрасте, занимает Ш место среди всех лейкозов (примерно 20%).

Определение. Это опухолевые заболевания системы крови, главным признаком которых является появление в костном мозге и, как правило, в периферической крови, бластных клеток (миелобласты, лимфобласты, монобласты, эритробласты, недифференцированные бласты и т. д.). В соответствии с этим острый лейкоз и подразделяют на миелобластный, лимфобластный и т. д.

Клиника Для всех острых лейкозов характерна:

ü нарастающая, «беспричинная» слабость, недомогание, потливость, повышение температуры тела (синдром опухо­левой интоксикации);

ü геморрагический синдром (кровотечения носовые, ма­точные, геморрагии на коже);

ü язвенно-некротический синдром: стоматиты, гингивиты, ангины, поражения кишечника (некротическая энтеропатия).

При объективном обследовании выявляем увеличение лимфоузлов, селезёнки, печени, болезненность в костях. Следует помнить, что специфической клиники ОЛ не име­ет и поэтому, диагноз базируется на результатах исследова­ния общего развёрнутого анализа крови и данных миело-граммы.

Гематологические показатели ОЛ:

· появление незрелых (бластных клеток) до 80-90 %;

· лейкемический «провал» (разрыв): большое число бласт­ных клеток и отсутствие переходных созревающих клеток;

· угнетение нормального кроветворения: анемия, тромбоцитопения, гранулоцитопения;

· количество лейкоцитов может быть различным: выделяют лейкемический, сублейкемический и алейкемический вариан­ты лейкоза (количество L >, N или <).

Лечение острого лейкоза предусматривает интенсивную терапию на всей этапах лечения. Применяют следующие группы препаратов:

ü цитостатики: рубомицин, винкристин, 6-меркаптопурин, циклофосфац, метотрексат.

ü кортикостероиды (преднизолон)

Существуют специально разработанные международной практикой схемы препаратов в зависимости от вида ОЛ. Вначале назначают интенсивные курсы, затем поддер­живающие, затем противорепидивная терапия с короткими курсами интенсивной терапии. Общая длительность такой терапии 2,5-3 года.

Дата добавления: 2014-01-04