Диференційна діагностика. Диференційна діагностика проводиться з вторинними еритроцитозами

Диференційна діагностика проводиться з вторинними еритроцитозами.

Вторинні еритроцитози можуть бути як абсолютні так і відносні. Відносні еритроцитози розвиваються при масивній втраті рідини організмом - опіки, діарея, блювота, прийом сечогінних препаратів (згущення крові).

Абсолютний вторинний еритроцитоз може бути:

1. Пов’язаний з гіпоксією:

· Зовнішньою (на високогір”ї)

· Хронічні обструктивні захворювання легень (дихальна недостатність)

· Вроджені та набуті хвороби серця при розвитку недостатності кровообігу

· Порушення транспорту кисню гемоглобіном (гемоглобінопатії)

· Карбоксігемоглобінопатія (у курців)

2. паранеопластичні еритроцитози (з підвищенням еритропоетину і гормонів)

· гіпернефроїдний рак нирок

· гемангіобластома мозочка

· гепатома

· фіброміома

· пухлини ендокринних залоз

· карцінома яєчників

· лейоміома матки

3. Еритроцитози при локальній гіпоксії нирок:

· Полікістоз та солітарні кісти нирок

· Стеноз ниркових артерій

· Посттрансплантаційний еритроцитоз

· Нефротичний синдром

4. Інші еритроцитози

· Кобальтовий (вітамін В12, виразка 12 палої кишки)

· Лікування еритропоетином, андрогенами

Всі ці захворювання мають свою симптоматику, і не супроводжуються мієлопроліферативним синдромом (спленомегалією, осалгією), свербіжем шкіри. Зміни в аналізі крові при вторинних еритроцитозах мають місце в еритроїдному паростку, але можуть бути зміни в лейкоцитарній формулі (запалення, пухлина). При пухлинах едокринних органів може спостерігатись не тільки еритроцитоз, а і лейкоцитоз із зрушенням формули вліво, гіпертромбоцитоз і тільки цитологічні, цитохмічні та гістологічні дослідження кісткового мозку дозволяють встановити діагноз. В мієлограмі при втоинних еритроцитозах відсутня трьохпаросткова гіперплазія.

Лікування.

Лікування проводиться в залежності від стадії захворювання. Кровопускання як монотерапія дозволяє швидко зменшити плеторичні прояви хвороби, свербіж шкіри без лейкозогенних ефектів, що мають цитостатики. Кровопускання (ексфузії крові, флеботомія) проводиться до нормальних показників гемоглобіну та гематокриту 2 - 3 рази на тиждень по 400 - 500 мл крові. Одночасно проводиться введення 400 мл реополіглюкіну і 5 000 Од гепаріну з метою покращення мікроциркуляції та попередження подразнення кісткового мозку. У людей похилого віку кровопускання, тобто об¢єми видаленої крові, зменшують до 350 мл 2 рази на тиждень.

Цитостатичну терапію призначають у ІІ Б стадію при наявності лейкоцитозу, тромбоцитозу, плеторичних проявах, свербіжу шкіри, що зберігаються на фоні кровопускань, наявності судиних ускладнень. Призначаються мієлосан, гідроксисечовина, ІНФ-альфа, можна в комбінації з кровопусканнями.

Свербіж шкіри ліквідовується при нормалізації показників периферичної крові, та при застоуванні препаратів ІНФ-альфа, зокрема вітчиняного лаферону. Аллопурінол призначається при гіперурікемії.

Проводиться також дезагрегантна терапія: ацетилсаліцилова кислота, тиклопідін. При симптоматичній гіпертензії призначаються гіпотензивні препарти (b-блокатори, інгібітори АПФ, інші вазоділятатори), окрім діуретиків, що можуть погіршити мікроциркуляцію сприяючи згущенню крові.

В анемічну стадію, що виникає на фоні остеомієлофіброзу, проводять замісну терапію пепаратами крові, призначають глюкокортикостероїди. При переході в гостру лейкемію застосовують відповідну поліхіміотерапію.

Дата добавления: 2014-01-04