Патогенез

Етіологія.

Хронічна лімфоїдна лейкемія.

Хронічні лімфопроліферативні захворювання

Прогноз.

При сучасних методах терапії тривалість життя хворих може скласти 15-20 років. При нелікованій еритремії тривалість життя хворих в середньому 18 місяців після встановлення діагнозу.

Хронічна лімфоїдна лейкемія ( ХЛЛ) – найпоширеніша форма лейкемії (30% всіх лейкемій). Захворюваність складає 4 - 6 на 100 000 населення на рік. 90% хворих старше 50 років, у дітей не зустрічається.

ХЛЛ – злоякісне захворювання крові, що характеризується акумуляцією непроліферуючих, морфологічно зрілих лімфоїдних клітин в периферичній крові, кістковому мозку, лімфатичних вузлах та селезінці.

Клітинний субстрат – морфологічно зрілі лімфоцити, у 95% В-лімфоцити і значно рідше Т-лімфоцити (5%).

Теорії виникнення як і в інших злоякісних захворювань. Проте не виявлено індукції ліками, хімічними речовинами. Роль вірусів та радіаційного випромінювання дискутується. Певний ризик складає електромагнітне випромінювання та генетичні фактори (описуються сімейні випадки). Описуються різноманітні хромосомні аномалії у 50% хворих на ХЛЛ (12, 13, 14 хромосом), але генетичні аномалії варіабельні.

ХЛЛ являє собою гемобластоз, що розвивається за всіма законами пухлинної прогресії. Лейкемічні клітини походять з однієї клітини – попередниці, та являє собою моноклонову проліферацію. Клітинний субстрат представлений морфологічно дозрілими лімфоцитами, що експресують антигени CD5, CD19, CD20, поверхневий мембранний імуноглобулін, частіше великий ланцюг IgG, а також, у більшості хворих виявляються важкі ланцюги в цитоплазмі. Патологічні В-лімфоцити інфільтрують кістковий мозок порушуючи нормальний гемопоез (еритроїдний, гранулоцитарний, та мегакаріоцитарний паростки). Функціонально неповноцінні пухлинні В-лімфоцити значно змінюють імунну систему, не продукують нормальні імуноглобуліни (тобто антитіла до інфекційних агентів). Паралельно продукуються патологічні антитіла, що провокують автоімунні конфлікти. Можливий симптоматичний гемоліз, тоді в аналізі крові з’являється ретикулоцитоз, а звичайно при лейкеміях анемія гіпорегенераторна (із зниженим відсотком ретикулоцитів). До того-ж у хворого клінічно визначається жовтяниця із підвищенням непрямого білірубіну, позитивна реакція Кумбса (виявлення антитіл до власних незмінених еритроцитів). Можливий і автоімунний патогенез тромбоцитопеній. Автоімунний характер анемії та тромбоцитопенії доводиться ефективністю застосування глюкокортикостероїдів. Розвивається лейкемічна інфільтрація органів та тканин.

Дата добавления: 2014-01-04