Лікування. Діагноз встановлюється на підставі даних цитологічного, цитохімічного, імунофенотипічного дослідження клітин периферичної крові та кісткового мозку

Прогноз.

Діагностика.

Діагноз встановлюється на підставі даних цитологічного, цитохімічного, імунофенотипічного дослідження клітин периферичної крові та кісткового мозку, гістологічного та гістохімічного дослідження біоптату лімфатичного вузла (шийного або підпахвового).

Критерії діагностики:

1. абсолютний лімфоцитоз в периферичній крові (5 х 10⁹/л) з домінуванням зрілих лімфоцитів

2. в кістковому мозку > 40% лімфоцитів

3. доведений лімфоцитоз за рахунок В-лімфоцитів методом імунофенотипування

4. персистенція лімфоцитозу

Диференційна діагностика проводиться із іншими лімфопроліферативними захворюваннями при проведенні лабораторних досліджень, особлива роль належить імунофенотипуванню та гістологічному дослідженню лімфатичного вузла.

Прогноз залежить від наявності несприятливих прогностичних ознак.

Несприятливими прогностичними ознаками є:

· вік > 60 років

· наявність загальних симптомів (гарячка, пітливість, зменшення маси тіла)

· час подвоєння числа лімфоцитів < 12 місяців

· дифузний тип інфільтрації кісткового мозку (в трепанобіоптаті)

· висока активність лактатдегідрогенази (> 325 Од).

Хворі на ХЛЛ в стадії О – І за Rai не потребують лікування, оскільки призначення хіміотерапії може привести до скорочення тривалості життя внаслідок розвитку інфекційних ускладнень.

Показами до початку лікування є:

1. прогресування системних проявів (t 38^о > 2 тижнів, втрата ваги > 10%, нічна пітливість)

2. прогресуюча спленомегалія (> 6 см нижче лівої реберної дуги)

3. прогресуюче ураження кісткового мозку – розвиток або поглиблення анемії і/або тромбоцитопенії.

4. прогресуюче збільшення лімфатичних вузлів

5. прогресуючий лімфоцитоз (час подвоєння лімфоцитозу < 12 місяців)

6. розвиток автоімунних анемії і/ або тромбоцитопенії.

Стандартним лікуванням є проведення первинно-стримуючої терапії із застосуванням хлорамбуцилу (лейкерану), постійно або у вигляді ротаційних курсів.

Призначення глюкокортикоїдів іде суто при автоімунних цитопенічних ускладненнях або при застосуванні курсів поліхіміотерапії, оскільки їх застосування може привести до розвитку інфекційних ускладнень. Також при при неефективності глюкокортикоїдів при імунних ускладненнях використовують циклоспорин А (Неорал). При виразній спленомегалії та імунних ускладненнях проводять спленектомію.

При неефективності монотерапії застосовують схеми поліхіміотерапії, частіше СОР - комбінацію циклофосфану, вінкрістіну, преднізолону. Застосовують променеву терапію при значному збільшенні лімфовузлів із здавленням сусідніх органів, нечутливому до хіміотерапії.

Проте останнім часом, широко використовуються аналоги пурину флударабіну фосфат (Флудара), котра рекомендується як терапія першої лінії. Проводять курси по 5 днів кожні 28 діб. Після 4 курсів оцінюють відповідь на лікування. Якщо досягнуто ремісію, проводять 2 курси консолідації лікування і обстежують хворого раз на три місяці. При неповній ремісії проводять ще три курси. Ефективна комбінація флударабіну з циклофосфаном.

Дата добавления: 2014-01-04