Системний червоний вовчак

Самостійна робота №11

Розрахунки за допомогою векселів.

Вексель — це цінний папір (борговий документ), який засвідчує безумовне грошове зобов’язання однієї особи сплатити після настання строку, визначеного у веселі, певну суму коштів власникові векселя (векселедержателю) і який складений за точно встановленою законом формою.

Векселі бувають простими та переказними.

1) простий вексель — містить просте, нічим не обумовлене зобов’язання векселедавця сплатити векселедержателю певну суму грошей у визначений строк. Так, первинними учасниками вексельних відносин виступають векселедавець та перший векселедержатель (ремітент) (векселедавець зобов’язується сам сплатити на користь ремітента відповідну суму);

2) переказний вексель — містить простий, нічим не обумовлений наказ або пропозицію платнику сплатити на користь векселедержателя певну суму грошей у визначений термін. Так, первинними учасниками вексельних відносин виступають векселедавець (трасант), платник (трасат, якщо акцептує вексель, стає акцептантом) та перший векселедержатель (ремітент) (векселедавець надає наказ платникові сплатити на користь третьої особи — ремітента — визначену суму).

Обов’язком боржника за векселем є обов’язок сплатити грошову суму, вказану у векселі. Тобто змістом вексельного зобов’язання є обов’язок боржника оплатити вексель згідно з умовами векселя та право кредитора вимагати оплати векселя. Об’єктом вексельного зобов’язання є передання боржником кредиторові визначеної у векселі суми коштів, тобто здійснення акцептантом (векселедавцем у простому векселі) платежу на користь векселедержателя. Матеріальним об’єктом вексельного зобов’язання виступатимуть гроші.

Тема: Дифузні захворювання сполучної тканини: червоний вовчак, склеродермія, деформований остеоартроз.

Це хронічне рецидивуюче захворювання сполучної тканини, яке розви­вається переважно в дівчат і молодих жінок на фоні генетично зумовлено;; неповноцінності імунної системи. Воно супроводиться неконтрольованок продукцією антитіл до власних клітин і їх компонентів, розвитком аутої- мунного та імунокомплексного хронічного запалення. Клінічна картинг найчастіше проявляється дерматитом, артритом, полісерозитом.

У 1875 p. Karosi описує характерний висип на обличчі у вигляді мете­лика в поєднанні з ураженням вісцеральних органів. У 1895 p. Osler подас опис ураження шкіри в поєднанні з артритом. У 1948 p. Harvgreves — відкритий фагоцитоз нейтрофільними лейкоцитами ядерної субстанції інших нейтрофілів, які зруйнувались під впливом етіологічного фактора (вірус, радіонукліди, ксенобіотики тощо). Такі клітини назвали LE-клітинами (вії Lupus erythematodes).

Частота захворювання на системний червоний вовчак у різних країнах неоднакова, наприклад у Північній Америці та Європі вона становить близь­ко 40 випадків на 100 000 осіб. Частота виникнення системного червоногс вовчака у людей похилого віку і дітей становить 1 випадок на 100 000 осіб.

Етіологія і патогенез. У розвитку хвороби велике значення мають гене­тичні фактори. За даними статистики, системний червоний вовчак розви­вається одночасно у ЗО % однояйцевих близнюків і тільки у 5 % двояйце- вих. Захворювання часто має сімейний характер (у 5—10 % хворих), npz цьому в здорових членів сім’ї спостерігаються імунні аномалії по антигену гістосумісності, гіпергаммаглобулінемія, підвищення вмісту антитіл до ДНК У цих сім’ях частіше трапляються хвороби зі спадковим генезом. Дослід­женнями виявлено, що схильність до системного червоного вовчака ко­дується більше ніж 6 генами, розташованими в різних хромосомах. Підтвер­джено зв’язок захворювання зі спадковим дефіцитом компонентів компле­менту.

Розвиток захворювання пов’язують з хронічною персистуючою інфек­цією, особливо вірусною. Важливу роль відіграють такі фактори зовнішнього середовища, як підвищена інсоляція, вживання деяких лікарських препа­ратів (ізоніазиду, індометацину, D-пеніциламіну, антибіотиків, сульфані­ламідних препаратів), уведення вакцин, сироваток, контакт з хімічними реагентами, особливо талієм, кадмієм, цинком, ксенобіотиками. Суттєве значення має стать (жінки хворіють частіше) і вік (період ста­тевої перебудови організму), що свідчить про роль гормональних факторів у розвитку хвороби. Має значення також дисбаланс Т- і В-систем імунітету з депресією Т- та гіперактивацією В-лімфоцитів і гіперпродукцією аутоан- титіл до днк, тканин організму. Під впливом остаточно не з’ясованих етіологічних факторів ядра нейтрофільних лейкоцитів можуть втрачати свої морфофункціональні властивості. Відбувається посилене утворення антиядерних антитіл (фактор Хазеріка), які вступають у взаємодію з ядер­ною субстанцією нейтрофілів (феномен Harvgreves). Відтак інші нейт- рофільні лейкоцити фагоцитують ці комплекси. Так утворюються патогно- монічні для системного червоного вовчака LE-клітини (Lupus erythematodes cells). Це нейтрофільні лейкоцити з фагоцитованими включеннями імун­них комплексів (антиядерних антитіл і ядерної субстанції інших нейт­рофілів). Знаходження у крові LE-клітин у високому титрі є суттєвим до­казом на користь діагнозу системного червоного вовчака.

Циркулюючі імунні комплекси спричинюють ушкодження органів і тка­нин та, відкладаючись у субендотеліальному пласті базальної мембрани су­дин, спричинюють розвиток васкулітів. У місцях відкладення імунних ком­плексів виникає запальна реакція за рахунок активації комплементу, міграції в ділянку запалення нейтрофільних лейкоцитів, активації цитокінів, ви­вільнення простагландинів та інших ушкоджувальних речовин.

Найчастіше місцями фіксації імунних комплексів є шкіра, нирки, се­розні оболонки.

Наявність аутоантитіл до клітин крові призводить до лейко-, лімфо-, тромбоцитопенії, анемії. Накопичення антитіл до фосфоліпідів (антифосфо- ліпідних антитіл) призводить до розвитку антифосфоліпідного синдрому.

Клініка. Системний червоний вовчак характеризується клінічним по­ліморфізмом. Хвороба починається переважно з поступового розвитку суг­лобового синдрому, нездужання, загальної слабкості (астено-вегетативного синдрому), підвищення температури тіла, різних шкірних висипань, швид­кої втрати маси тіла.

Перші ознаки хвороби можна пов’язати з тривалим перебуванням на сонці в літній період, використанням косметичних кремів, медикаментів, вакцинацією.

Перебіг хвороби може бути гострим, підгострим і хронічним.

Гострий перебіг захворювання характеризується раптовим початком, різкими змінами лабораторних показників, швидким (протягом півроку) втягуванням у процес нирок і нервової системи. При своєчасному ліку­ванні хворому можна продовжити життя на 5 років і більше.

Підгострий перебіг характеризується меншою вираженістю клініко-ла- бораторної симптоматики, ураженням нирок, ЦНС. Розгорнута картина захворювання спостерігається через 1,5—2 роки.

При хронічному перебігу хвороба починається поступово, з ураження якого-небудь одного органа (моносиндромність), і тільки через кілька років процес набуває полісиндромного характеру.

Основним симптомом, який спостерігається у 80—90 % хворих, є ура­ження шкіри, хоча як перший прояв захворювання він виникає тільки у 25—40 % хворих. На спинці носа і вилицях з’являється еритематозний висип, який за своєю формою нагадує крила метелика. На шкірі тулуба, кінцівок, долонях і дистальних фалангах пальців кисті виникає сітчаста еритема, пухирцеві висипи, іноді з геморагічним вмістом. Вовчаковий дер­матит будь-якої локалізації часто є фотодерматитом.

Під шкірою пальпуються еластичні вузлики. Іноді спостерігається ди­фузне або локальне облисіння (алопеція), волосся стає тонким, сухим, крих­ким. На слизовій оболонці ротової порожнини з’являються еритематозні плями, виразки, білуваті бляшки.

орих, — це ураження суглобів (артралгії, гострий, підгострий або хронічний поліартрит). Для вовчакового поліартриту характерна диспро­порція між об’єктивними проявами хвороби та скаргами хворого. Гіпере­мія шкіри, порушення функції суглоба відсутні, хоча хворий скаржиться на сильний біль у суглобі, характерні асиметрія ураження, припухлість суглоба, схильність до міграції артралгії. Суглобовий синдром виникає частіше влітку, після підвищеної інсоляції. При рентгенографії виявля­ють незначні дегенеративні зміни. Паралельно із суглобовим синдромом виникають стійкі міозити і міалгії.

Полісерозит — третій за частотою симптом, що виникає майже в 90 % хворих. Передусім уражається плевра. У хворих спостерігаються ексуда­тивні плеврити, інколи з накопиченням великої кількості рідини та утво­ренням спайок між листками плеври. Рідше уражується перикард та оче­ревина, запальний процес при цьому має продуктивний характер.

У частини хворих підвищується температура тіла. Вона коливається від субфебрильної до вираженої гарячки, хоча ознобу хворий не відчуває.

Зміни в нирках називаються вовчаковим нефритом (люпус-нефрит). Вони здебільшого зумовлюють прогноз захворювання. Вовчаковий нефрит пере­бігає у вигляді вогнищевого або дифузного гломерулонефриту, проявляється протеїнурією, гематурією, циліндрурією, лейкоцитурією. При двобічному процесі в нирках підвищується АТ. Вовчаковий нефрит призводить до роз­витку хронічної недостатності нирок.

Ураження легень перебігає за типом гострої або підгострої пневмонії. Запальний процес виникає не в альвеолах, а в проміжній інтерстиціальній тканині та судинах. Хворі скаржаться на кашель, задишку, кровохаркан­ня. Аускультативно можна вислухати вологі хрипи, здебільшого в нижніх відділах легень. Пневмонії часто мають мігруючий характер. Рентгеноло­гічно виявляють інфільтрати, вогнища фіброзу. Специфічні зміни в леге­нях запального характеру поступово призводять до розвитку пневмофібро- зу та легеневої недостатності.

Ураження серцево-судинної системи виявляється у вигляді вовчаково­го ендокардиту часто з формуванням вади (мітральної недостатності) сер­ця (ендокардит Сакса—Лібмана), міокардиту, перикардиту. Клінічними проявами міокардиту є тахікардія, лабільність пульсу, тиснучий біль у ділянці серця, задишка. Тони серця ослаблені, вислуховується систоліч­ний шум, у деяких хворих порушується ритм.

Внаслідок ураження судин виникають васкуліти, тромбоваскуліти з наступним склерозуванням стінок судин, порушується периферійний кро­вообіг у кінцівках.

При ураженні судин черевної порожнини розвивається клінічна карти­на гострого живота, і тільки ретельне обстеження хворого дає можливість уникнути оперативного втручання.

Зміни в травному тракті проявляються нудотою, блюванням, проноса­ми, больовим синдромом (внаслідок ураження судин очеревини). Такі явища спостерігаються у 60 % хворих. Імунне запалення в печінці веде до розвитку вовчакового гепатиту.

Енцефаліт, епілептиформні напади, хорея, діенцефальні порушення виникають у разі ураження нервової системи.

Збільшення селезінки часто супроводиться лімфаденопатією та зміна­ми в печінці.

Діагностика. Імунодіагностичними критеріями системного червоного вовчака є збільшення титру антиядерних антитіл, тобто антитіл до ДНК, підвищення рівня І£0 у сироватці крові, зниження рівня СЗ- і С4-фракцій компонентів комплементу, збільшення антитромбоцитарних антитіл, ан­титіл до фосфоліпідів. Специфічним тестом для системного червоного вов­чака є наявність ЬЕ-клітин (вовчакових клітин). Це зрілі нейтрофільні лейкоцити, у цитоплазмі яких визначаються гомогенні пурпурового кольору включення (при фарбуванні за методом Романовського). Виявити ЬЕ-клітини можна приблизно у 80 % хворих.

Важливим діагностичним тестом є біопсія шкірно-м’язового клаптика. У біоптатах шкіри виявляють ознаки васкуліту, круглоклітинну інфільтра­цію, а іноді — вогнища фібриноїдного некрозу.

До неспецифічних показників належать диспротеїнемія (збільшення кількості глобулінів і зменшення альбумінів), поява С-реактивного протеї­ну, підвищення рівня сіалових кислот, фібриногену, збільшення ШОЕ (до 50—60 мм/год), зменшення кількості еритроцитів, тромбоцитів, лейкоцитів. У деяких хворих може спостерігатися псевдопозитивна реакція Вассер- манна. Протеїнурія виявляється у ЗО % пацієнтів.

Критерії діагностики системного червоного вовчака, розроблені Амери­канською ревматологічною асоціацією (АСИ) у 1987 р., включають 10 пунктів.

1. Еритема — “метелик”. Це фіксована еритема, плоска або така, що підноситься над поверхнею шкіри, локалізується на вилицях, має тенден­цію до поширення на носо-губні складки.

2. Дискоїдний вовчак. Це подібні до еритеми плями з ороговілими лу­сочками та закупореними волосяними фолікулами й формуванням атро­фічного шраму.

3. Фотосенсибілізація. Це поява висипу на шкірі після перебування на сонці (дані анамнезу або спостереження лікаря, фельдшера).

4. Виразки на слизовій оболонці ротової порожнини, носа, горла.

5. Артрит. Це неерозивний артрит, що уражує два і більше периферійні суглоби, характеризується болючістю, припухлістю і випотом.

6. Серозит: а) плеврит: є документальні дані щодо перенесеного плеври­ту або на час огляду вислуховується шум тертя плеври чи визначається випіт у плевральній порожнині; б) перикардит: є шум тертя перикарду або випіт, зафіксовані ознаки перикардиту на ЕКГ, ЕхоКГ.

7. Ураження нирок: а) персистуюча протеїнурія: понад 0,5 г на добу; б) циліндрурія: знайдено при мікроскопії еритроцитарні, гемоглобінові, зернисті, схожі на віск або змішані циліндри.

Дата добавления: 2014-01-04