Патофизиологические данные

Для больных пороками сердца характерно увеличение объ­ема крови.

Причинами являются:

— наличие шунта слева направо с переполнением облас­тей, имеющих более низкое давление (особенно малого круга);

— застой при клапанных поражениях;

— гиперволемия и полиглобулия при хроническом шунте справа налево. У взрослых с ацинотическими пороками он исчисляется в 100 мл крови на 1 кг массы тела, при цианотических пороках—130—140 мл/кг массы тела (исследование волеметром в группе больных Клиники сердечно-сосудистой хирургии Университета им. Карла Маркса в Лейпциге.) При решении вопросов о терапевтических мероприятиях в расче­тах необходимо исходить из этих величин.

Если операция предстоит ребенку с массой тела менее 12,7 кг и поверхностью тела менее 0,6 м², то независимо от даты рождения его считают маленьким в биологическом смысле.

По данным Rodewald, 42% подобных больных вследствие сердечной дистрофии в биологическом отношении отстают от сверстников.

Особенно угрожают маленьким детям лабильность водного баланса и изменения в минеральном обмене (Helbig). Прини­мая во внимание сокращение объема жидкости, обуслов­ленное функциональным состоянием сердца, суточную по­требность определяют с учетом физического развития. При декомпенсации дают ²/₃ количества жидкости, требуемой для соответствующего возраста.

Как при застое, так и при притоке венозной крови в боль­шой круг кровообращения возникает дефицит кислорода, ко­торый организм не в состоянии устранить самостоятельно. Развивается метаболический ацидоз с падением значений рН, который несмотря на компенсаторное понижение РСО₂ большей частью не может быть компенсирован (рис. 116, табл. 49). Дефицит оснований в среднем при ацианотических пороках составляет — 5 и при дианетических пороках — 7,8 (Ursinus, Kiihn).

Таблица 49. Кислотно-щелочное состояние до и после предоперационного разведения крови, а также после полной коррекции тетрады Фалло_4-5¹

Измеряемые показатели	Средние величины у 20 больных с тетрадой	До	После	Полная коррекция тетрады Фалло
разве- крови	разве- крови	2 ч	24ч	48ч
После операции
РН	7,32	7,37	7,35	7,45	7,45	7,41
РаСО2	34,7	20,8	32,6	32,6	34,1
Стандартный бикарбонат	18,0	18,7	19,2	23,4	24,5	24,5
Дефицит/избыток оснований	—7,8	—8,1	—6,5	—0,5	+0,8	—0,8
Буферные основания	39,2	50,8	43,7	48,0		49,2

¹ Деление по степеням тяжести (1—5) тетрады Фалло проводится по Loogen.

При хроническом цианозе существенно меняется состав крови, причем особенно необходимо учитывать нарушения свертывающей системы и вязкости крови (табл. 50). Если гематокрит превышает норму, то при значениях 45—60% можно наблюдать уже тенденцию к свертыванию.

При значениях гематокрита выше 60% нарастает тромбопения, дефицит преимущественно факторов свертывания V — X и увеличивается фибринолитическая активность.

Рис. 116. Параметры кислотно-щелочного состояния у 20 больных с тетра­дой или пентадой Фалло перед коррекцией (средние значения) (1), до (2) и после (3) предоперационного разведения, а также через 2ч (4), 24 ч (5) и 48 ч (6) после полной коррекции.

Дополнительный дефицит фактора 1 может указывать на капиллярный тромбоз, обусловленный повышенной вязкостью крови и полиглобулией. Это соответствует картине коагулопатии потребления. Повлиять на это состояние можно путем замещения выводимой у больного крови одногруппной плаз­мой [Perlick, 1964]. Тем самым улучшаются реологические свойства крови, обеспечение тканей кислородом и уменьша­ется метаболический ацидоз. Содержание факторов сверты­вания повышается. Эти сведения используются при проведе­нии паллиативных операций у больных с высоким гематокри-том, причем возмещение кровопотери в момент операции осу­ществляется плазмой или низкомолекулярным декстраном, пока не будет достигнута такая граница, какая достигается хирургической коррекцией гемодинамики (Marggraf; Salgesser, Senning).

Нормализации при частичных вмешательствах не удается достигнуть, так как при выраженном шунте справа налево только часть объема крови проходит через легкие. Потреб­ность в кислороде можно обеспечить только за счет повышен­ного числа эритроцитов (почти равносильно повышенной спо­собности к приему кислорода).

Таблица 50. Примеры нарушений свертываемости крови у больных с пороками сердца (собственное наблюдение)

Показатели	Стеноз устья аорты	Тетрада Фалло — 1 ст.	Тетрада Фалло — 5 ст.	Тетрада Фалло — 5 ст. до разведения	После разведения
Гематокрит (%)	—
Длительность кровотечения	10'	5'	3'	9'	4'
Время свертывания ве­нозной крови	2' 40"= 8' 35"	40"1' 00"= =8' 54"	55"	30" 3' 30"— 14' 30"	10" 2' 00"— 6' 00"
Число тромбоцитов в 1 мм^3	26 000	128 000	выше 10' 92 000	14 000	140 000
Время рекальцификации	2" 36"	2' 27"	1' 53"	7' 48"	2' 53"
Фибриноген в мг/100 мл
Лизис эуглобулинового сгустка в %				—	—
Плазминоген в %
Фактор II в%		Выше 100
Фактор V в %		Выше 100
Фактор VII в %
Фактор VIII в %		Выше 100
Фактор IX в %
Тромбоцитарный фактор 3 в %			—
Характеристика:	Тяжелое тромбоцитарно-плазменное нарушение свертывания, гиперфибринолиз	Незначительное плазменное нарушение свертыва- ния, гиперфиб- ринолиз	Тяжелое тромбоци- тарно- плазменное нарушение свертывания	Тяжелое плазменное и тромбоцитарное нарушение свертывания	Легкое плазменное нарушение свертывания

Дата добавления: 2014-01-04