Хронического гломерулонефрита

Клинико-морфологическая характеристика форм

1. Минимальные изменения (77% - у детей, 23% - у взрослых).

Различают первичную (идиопатическую) и вторичную формы заболевания. После приема лекарственных препаратов – соли золота, лития, антибиотиков, НПВП, л-реаферона, после инфекций, иногда на фоне рака легких, туберкулеза, лимфогранулематоза, аллергических заболеваний).

Клинические проявления:

ü нефротический синдром, развивается быстро и протекает бурно;

ü артериальная гипертензия у 35% взрослых и у 10% детей;

ü гематурия отмечается редко;

ü азотемия развивается у 23% детей и у 34% взрослых.

Течение рецидивирующее. У взрослых развивается ХПН. Глюкокортикоидная терапия эффективна у 70-80% больных.

2. Истончение базальной мембраны.

ü Гематурия стойкая, чаще микро - реже рецидивирующая макрогематурия.

Протеинурии обычно нет, АГ в норме. Заболевание передается по наследству. Микроскопическое истончение базальной мембраны (N-350±50 нм, здесь – 190-200 нм) без отложений иммунных комплексов. Течение благоприятное.

Мембранозный ГН – иммунокомлексное заболевание почек клубочков. Основной антиген – белок, который содержится в подоцитах. Депозиты с JgG и С₃ комплемент, реже JgМ и JgА располагаются субэпителиально, т.е. на наружной эпителиальной поверхности базальной мембраны. Известна первичная (идиопатическая форма) и вторичная (вызывается вирусом гепатита В и С, бактериальными инфекциями, встречается при СКВ, смешанной криоглобулинемии, синдроме Шегрена, при лечении солями золота, Д-пенициламином и др.).

Клинически-нефротический синдром, который начинается постепенно, медленно. Протеинурия >3,5 г/сут. Микрогематурия у 20-40% больных, АГ бывает редко. Бывает протеинурия без отеков. ХПН развивается через 15-20 лет. При нефротическом синдроме часто наблюдается состояние гиперкоагуляции, возможны тромбоз почечных вен, тромбоэмболия легочной артерии, артериальный тромбоз.

Мезангиальный ГН

В эту группу входят близкие по морфогенезу морфологические типы ГН, связанные с отложением иммунных комплексов в мезангии и под эндотелием капилляров клубочков и реакцией мезангия на эти отложения.

Различают мезангиопролиферативный и мезангиокапиллярный варианты. В мезангии и в стенках капилляров определяют отложения JgG, JgА и реже – JgМ.

50% всех случаев мезангиопролиферативного ГН - с отложением JgА составляет болезнь Берже.

Клинические проявления: первичная (идиопатическая), вторичная (при СКВ, после перенесенной стрептококковой инфекции, болезни Шенлейн-Геноха). Состояние больных удовлетворительное. Отеки – в 10-30%, АГ – 16-25% больных, нефротический синдром редко.

Протеинурия не более 1 г/сут., микрогематурия, цилиндрурия; в крови ускоренная СОЭ, умеренная анемия.

Иногда бывает только изолированный мочевой синдром, при этом отсутствуют внепочечные признаки. Течение благоприятное.

JgA – нефропатия (болезнь Берже).

Частота этого заболевания различна в разных регионах мира: в Японии – 25-50% всех ХГН; в Европе – 10-12%, в Азии около 30%; по данным клиники Тареевой И.Е. – 12,7%. Различают первичную (идиопатическую) и вторичную (вирусный гепатит В и С, болезнь Крона, целиакия, рак желудка, кишечника, поджелудочной железы, легких и др.).

Чаще бывает у детей и молодых мужчин (в 6 раз чаще, чем у женщин). Происходит отложение JgA в мезангии капилляров клубочков.

Клинические проявления – рецидивирующая макрогематурия, которая провоцируется респираторными заболеваниеми с температурой, физической нагрузкой, вакцинацией. Макрогематурия сопровождается болями в пояснице и повышением АД. Описаны случаи ОПН вследствие закупорки почечных канальцев эритроцитами, цилиндрами.

Встречаются варианты с микрогематурией и небольшой протеинурией.

Мезангиокапиллярный ГН

Это мембранозно-пролиферативный ГН с выраженной пролиферацией мезангиальных клеток и неравномерным утолщением стенок капилляров.

Различают тип I (нормальная базальная мембрана и значительное набухание мезангия, эффект «двойного контура капиллярной стенки», тип II (болезнь плотных депозитов) и тип III (истинный мембранозный ГН и мембранозно-пролиферативный ГН тип I); и лобулярный ГН (расширение мезангия в центральных отделах сосудистых долек клубочка, что обуславливает его дольчатый рисунок).

Клинически выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную (при системных заболеваниях соединительной ткани, системных васкулитах, инфекционном эндокардите, хронических гепатитов В и С, опухолях, саркоидозе, при лечении некоторыми лекарственными веществами). Клиника проявляется отеками на лице, ногах болями в области почек, общей слабостью. При нефротическом варианте отеки в виде анасарки. Повышение АД до высоких цифр. Преходящая макрогематурия. Течение тяжелое, прогрессирующее, ХПН развивается через 10-15 лет.

Очаговый и сегментарный гломерулосклероз и гиалиноз.

Фокально-сегментарный гломерулосклероз – редкое заболевание, он составляет 5-10% всех вариантов хронического гломерулонефрита. Различают первичный (идиопатический) и вторичный фокально-сегментарный гломерулосклероз. Этиология первичной формы неизвестна. Вторичная форма развивается на фоне рака различной локализации, лимфом, синдром Альпорта (врожденного гломерулонефрита с тугостью и снижением зрения), после применения анальгетиков, при употреблении наркотиков (героина). При этой форме хронического гломерулонефрита клубочки почек подвергаются гиалинозу и склерозу, при этом поражаются отдельные сегменты клубочков (фокально-сегментарный гломерулосклероз и гиалиноз).

Клиническая картина фокально-сегментарного гломерулосклероза обычно четкая, развернутая. У 70-80% больных развивается выраженный нефротический синдром, у 50-60% больных имеется тяжелая артериальная гипертензия. Реже заболевание проявляется только персистирующей протеинурией и микрогематурией (макрогематурия малохарактерна).

Склерозирующий (фибропластический) гломерулонефрит.

Склерозирующий (фибропластический) гломерулонефрит – это гетерогенная группа, включающая все вышеописанные морфологические формы хронического гломерулонефрита в финальном периоде заболевания. Характерным гистологическим признаком склерозирующего хронического гломерулонефрита являются склерозирование и запустевание клубочков, тубуло-интерстициальный фиброз. Нередко в этой стадии уже невозможно морфологически различить исходный морфологический вариант хронического гломерулонефрита.

Клинически склерозирующий (фибропластический) хронический гломерулонефрит проявляется обычно выраженным нефротическим синдромом, тяжелой артериальной гипертензией, картиной хронической почечной недостаточности.

Дата добавления: 2014-01-05