План лекции «Заболевания периферической нервной системы»

Слайд 1. Строение периферической нервной системы включающее: нижний мотонейрон расположенный в передних рогах спинного мозга, передние и задние корешки, сплетения, периферические нервы, синапсы и мышцы.

Слайд 2. Анатомо-физиологическое строение периферического нерва:

1. оболочки

- эпиневрий – рыхлая соединительная ткань, покрывающая нервный ствол снаружи

- периневрий – покрывает каждый пучок нервных волокон, изолируя их друг от друга

- эндоневрий – тонкая соединительнотканная строма и фибробласты, покрывает каждое

нервное волокно, осуществляет функции гематоневрального барьера.

2. различные типы нервных волокон, входящие в состав периферических нервов (двигательные, чувствительные, вегетативные).

функциональная характеристика различных типов нервных волокон в зависимости от диаметра волокна (быстропроводящие миелиновые волокна - чувствительные и двигательные, медленнопроводящие безмиелиновые волокна в основном вегетативные)

Слайд 3. Строение миелинового нервного волокна.

Миелиновая оболочка в периферической нервной системе образована шванновскими клетками и имеет сегментарное строение. Между соседними шванновскими клетками находится немиелинизированный участок – перехват Ранвье.

Функции миелиновой оболочки:

-изолирующая

-обеспечивает сальтаторный тип распространения возбуждения по нерву

-трофическая.

Осевой цилиндр нерва участвует в поддержании антероградного и ретроградного аксоплазматического тока.

Особенности строения осевого цилиндра в области перехватов Ранвье.

Роль натриевых и калиевых каналов в проведении возбуждения.

Слайд 4. Основные патофизиологические механизмы повреждения периферических нервов:

- валлеровское перерождение характеризуется дегенерацией аксона и миелиновой оболочки

дистальнее места повреждения;

- аксонопатия - первичное повреждение осевого цилиндра нерва при относительной

сохранности миелиновой оболочки, сопровождается нарушением аксонального транспорта;

- миелинопатия – первичное повреждение миелиновой оболочки нерва при сохранности

осевого цилиндра, в результате которого нарушается проведение импульса по нервному

волокну;

- первичное поражение нейронов – основные патологические изменения происходят в телах

двигательных нейронов передних рогов, спинномозговых ганглиев и вегетативных ганглиев.

Слайд 5. Клинические формы поражения периферических нервов.

Мононевропатии – изолированное поражение периферического нерва вследствие травмы, сдавления в анатомически узком канале (туннельные невропатии), компрессии опухолью или гематомой, инфекционного заболевания (лепра).

Множественные мононевропатии – одновременное или последовательное поражение несколькох периферических нервов вследствие аутоиммунного заболевания, ишемизации нервных стволов (поражение vasa nervorum), компрессии, инфильтрации нервов.

Полиневропатии – диффузное поражение периферических нервов вследствие экзогенной или эндогенной интоксикации, эндокринной патологии, заболеваний соединительной ткани, инфекций, воспалительных и дизиммунных нарушений. Отдельно рассматриваются наследственные полиневропатии и полиневропатии неустановленной этиологии.

Плексопатии – поражение плечевого и поснично-крестцового сплетения вследствие травмы, компрессии опухолью, инфекционного заболевания (Herpes zoster), облучения, аутоиммунных нарушений (невралгическая амиотрофия).

Слайд 6. Основные клинические варианты мононевропатий:

- мононевропатии черепных нервов (краниальные мононевропатии) – более часто встречаются невропатии III, VI, VII, VIII, XII нервов.

- мононевропатии нервов конечностей (туннельные невропатии).

Слайды 7-11. Клиническая характеристика и механизм развития наиболее часто встречающихся туннельных невропатий.

- Синдром карпального канала – парестезии и онемение I, II, III пальцев рук (иногда всех пальцев), усиливающие ночью, гипотрофия мышц тенара, положительный симптом Тинеля.

- Синдром кубитального канала – парестезии и боль по локтевому краю кисти и внутренней поверхности локтевого сустава, гипотрофия мышц гипотенара и межкостных мышц, слабость IV и V пальцев, положительный симптом Тинеля.

- Невропатия лучевого нерва на уровне плечевого канала – слабость разгибателей кисти и пальцев (свисающая кисть), нарушение чувствительности на тыльной стороне предплечья и кисти

- Невропатия малоберцового нерва в результате сдавления в области головки малоберцовой кости – слабость разгибателей стопы и пальцев, нарушение чувствительности по наружной поверхности голени и тыльной поверхности стопы, положительный симптом Тинеля.

- Невропатия наружного кожного нерва бедра в результате компрессии под паховой связкой – онемение и жгучая боль по передненаружной поверхности бедра, гипестезия в этой области.

Лечение туннельных невропатий:

- инъекции гидрокортизона в область анатомически узких каналов

- оперативное вмешательство с целью декомпрессии и невролиза.

Слайд 12. Этиологические факторы множественных мононевропатий и механизмы поражения нервов:

- васкулиты и заболевания соединительной ткани - ишемия нервов вследствие поражения vasa nervorum;

- гипотиреоз, акромегалия, нейрофиброматоз, наследственная невропатия со склонностью к параличам от сдавления - компрессия нервов;

- саркоидоз, амилоидоз, лимфогранулеатоз – инфильтрация нервов;

- мультифокальная моторная невропатия – аутоиммунное поражение.

Слайд 13. Классификация полиневропатий на основании клинических проявлений:

1.преимущественно моторные – синдром Гийена-Баре, мультифокальная моторная невропатия, полиневропатия при дефиците тиамина, проксимальная диабетическая амиотрофия;

2.преимущественно сенсорные – дистальная симметричная диабетическая и алкогольная полиневропатия, амилоидная полиневрпатия;

3. сенсорно-моторные – при прогрессировании моторных и сенсорных невропатий, наследственные сенсорно-моторные невропатии.

Слайд 14, 15,16. Методы диагностики полиневропатий

- Клинические, включающие оценку двигательной и чувствительной функции

особое внимание обращается на исследование различных видов чувствительности (тактильной, болевой и температурной, вибрационной), позволяющее определить преимущественное поражение отдельных типов нервных волокон (толстых миелинизированных или тонких безмиелиновых). Демонстрация приборов для исследования тактильной (монофиламент), температурной (Tioterm), вибрационной (градуированный камертон С128Гц) чувствительности.

- Лабораторное обследование – клинический и биохимический анализ крови и мочи, гликемический и глюкозурический профиль, исследование уровня гормонов щитовидной железы, ревматологические пробы, электрофорез белков плазмы (исключение парапротеинемии), иммунный статус.

- Исследование цереброспинальной жидкости – содержание белка (повышено при воспалительных демиелинизирующих полиневропатиях); цитоз (плеоцитоз в случаях полиневропатии при болезни Лайма, СПИДе)

- Электронейромиография (ЭНМГ)

ЭНМГ позволяет объективизировать поражение периферических нервов, в том числе на субклинической стадии, определить ведущий патогенетический механизма повреждения (аксонопатия, миелинопатия или их сочетание), выявить блоки проведения возбуждения в местах типичных и нетипичных для туннельных невропатий, оценить степень повреждения моторных и сенсорных волокон периферических нервов.

- Биопсия нерва с последующим гистологическим исследованием биоптата - «золотой» стандарт диагностики полиневропатий, позволяющий определить механизм повреждения нерва (демиелинизирующий или аксональный) и выявить наличие воспалительной или невоспалительной инфильтрации.

- Биопсия кожи с оценкой состояния интапидермальных и субэпидермальных нервных волокон – малотравматичный и высокоинформативный метод диагностики невропатий с преимущественным поражением тонких нервных волокон. Малая инвазивность метода позволяет проводить повторные биопсии кожи с целью оценки эффективности лечения.

Слайд 17, 18. Вопросы патогенеза, клинических проявлений, особенностей течения острой воспалительной демиелинизирующей полиневропатии (ОВДП) и хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии (ХВДП).

Лечение ОВДП:

- патогенетическая терапия - внутривенное введение человеческого иммуноглобулина в дозе 0,4г/кг/сутки (курсовая доза 2г/кг) или плазмаферез с эксфузией 40-50мл/кг/сеанс (курс включает 4-6 сеансов);

- симптоматическая терапия - при необходимости искусственная вентиляция легких,

профилактика инфекционных осложнений, массаж, ЛФК.

Лечение ХВДП:

-патогенетическая терапия – кортикостероиды в дозе 1-1,5 мг/кг, плазмаферез, в/в иммуноглобулин.

При неэффективности указанных средств – цитостатики в качестве монотерапии или в сочетании с кортикостероидами.

Слайд 19, 20. Дисметаболические полиневропатии. Основные этиологические факторы дисметаболических полиневропатий и клинический полиморфизм их проявлений.

Сахарный диабет ® гипергликемия: диабетическая невропатия: дистальная симметричная

невропатия, автономная невропатия; проксимальная амиотрофия,

мононевропатии, в том числе краниальные, множественные

мононевропатии.

® гиполикемия: аксональная гипогликемическая полиневропатия.

Заболевания щитовидной железы ® гипотиреоз: сенсорная или сенсорно-моторная

полиневропатия, мононевропатии и множественные

мононевропатии.

®тиреотоксикоз: дистальная сенсорно-моторная

полиневропатия

Заболевания печени ® гепатиты А, В и С: преимущественно моторная полиневропатия,

краниальная невропатия.

® цирроз печени: сенсорная полиневропатия, вегетативная невропатия.

Хроническая почечная недостаточность ® уремическая невропатия: дистальная сенсорно-моторная аксональная невропатия, автономная невропатия.

Слайд 21. Соматических заболевания, приводящих к развитию вторичных полиневропатий: полиневропатии при онкологических заболеваниях, при болезнях крови, при действии лекарств и токсинов.

Полиневропатии - соматоневрологическая проблема, трудности этиологической диагностики. В 25-30% случаев полиневропатий этиологический фактор остается неустановленным, а следовательно, невозможно проведение этиотропного лечения.

Слайд 22, 23. Наследственные невропатии. Выделяют две основные клинические группы:

- наследственные моторно-сенсорные невропатии, наиболее часто встречающейся формой является болезнь Шарко-Мари-Тутта I (демиелинизирующего) и II(аксонального) типа;

- наследственные сенсорно-вегетативные полиневропатии характеризуются поражением тонких нервных волокон, проявляющимся нарушениями болевой и температурной чувствительности, трофическими нарушениями, ортостатической гипотензией, нарушением потоотделения, моторики желудочно-кишечного тракта, импотенцией.

Слайд 24. Основные принципы диагностики различных наследственных и приобретенных полиневропатий, включающие возраст дебюта и скорость развития симптоматики, ведущие клинические симптомы, преимущественное поражение различных типов нервных волокон, наличие экстраневральной патологии.

Слайд 25. Принципы патогенетической терапии различных полиневропатий: методы иммунокоррекции (кортикостероиды, плазмаферез, иммуноглобулины), антиоксидантная (препараты α-липоевой кислоты) и витаминотерапия (мильгамма, бенфогамма).

Дата добавления: 2014-01-07