Диспансеризация детей с врожденными пороками развития лица

Врожденные пороки развития ЧЛО — это остановка развития (не­доразвитие) или отклонение от нормального формирования тех или иных анатомических образова­ний, органов или систем. В зависи­мости от этого патология бывает разной степени выраженности — от трудно выявляемых аномалий, под­час трактуемых как вариации кариотипа, до тяжелейших пороков раз­вития, не совместимых с жизнью.

Формирование лицевого отдела эмбриона заканчивается в основ­ном к 10—12-й неделе внутриутроб­ного развития, следовательно, и формирование патологических из­менений возможно только в этом периоде. К образованию пороков развития приводят многочисленные факторы генетического и терато­генного генеза.

Многообразие этой группы забо­леваний, общим для которых явля­ется генез, обусловливает значите­льные трудности в организации и проведении диспансерных меро­приятий. Многие больные с сис­темной патологией наблюдаются у различных специалистов, и очеред­ность оказания им помощи зависит от степени тех или иных функцио­нальных нарушений. Роль детского стоматолога при этом часто заклю­чается в выявлении заболевания, наиболее яркие симптомы которого определяются в ЧЛО. Необходимо знание номенклатуры заболеваний, подлежащих учету стоматологом, сроков оперативных вмешательств, структуры специализированной службы, где больному может быть оказана специализированная по­мощь.

Питание ребенка с расще­линой губы и/или неба нарушено. Возможность сосать грудь матери сохраняется лишь при неполной расщелине верхней губы или непол­ной расщелине твердого или мягко­го неба. Задача детского стоматоло­га — показать персоналу родильного дома и матери приемы кормления ребенка. По возможности следует использовать с первого дня его жиз­ни методику раннего ортодонтиче­ского лечения путем разобщения полостей рта и носа стандартным ортодонтическим аппаратом.

В некоторых родильных домах ре­бенка, родившегося с расщелиной, начинают кормить через зонд. Это неправильно. Кормить ребенка надо через мягкую соску с достаточно большим отверстием или с ложечки. Мягкая соска, заполняя расщелину, помогает создать достаточную гер­метичность в полости рта. Важным условием правильного кормления и профилактики аспирации жидкой пищи в дыхательные пути является положение ребенка при кормлении. Оно должно быть полувертикаль­ным. Следует рекомендовать матери максимально долгий срок сохранять молоко для сцеживания и кормле­ния ребенка даже при смешанном вскармливании. Для ослабленных, поставленных в необычные условия детей, родившихся с пороком, это особенно важно. Кроме того, с воз­растом у ребенка вырабатываются механизмы адаптации и возмож­ность аспирации и асфиксии умень­шается.

Деформации всех отделов носа, носовой перегородки, сужение че­люсти и высокое стояние небных пластин служат причинами значи­тельного сужения носовой полости. Этому же способствует выраженная гипертрофия носовых раковин, ко­торая формируется вследствие раз­дражения слизистой оболочки пищей, холодным воздухом, языком. Нарушениями нормальной функции носа объясняются частые ри­ниты, евстахеиты, средние отиты и заболевания пазух. Нередко выяв­ляется снижение слуха как следст­вие перенесенных хронических отитов. Хронические фарингиты и тонзиллиты у детей с расщелиной губы и неба диагностируются чаще, чем у здоровых детей. У многих де­тей выражены аденоидные вегета­ции. Все это требует обязательного диспансерного наблюдения со сто­роны педиатра, оториноларинголо­га, методиста по лечебной физкуль­туре с первых дней жизни ребенка и должно продолжаться после хи­рургического лечения.

Деформации зубочелюстной сис­темы всегда сопутствуют расщелине губы и неба и могут иметь различ­ную степень выраженности. Чаще всего наблюдаются сужение верх­ней челюсти, мезиальная окклюзия, другие аномалии прикуса и поло­жения отдельных зубов или их групп, поэтому в комплекс лечеб­ных мероприятий необходимо включать ортодонтическое лечение. Задача ортодонтического лече­ния — нормализация взаимополо­жения отдельных зубов и зубных дуг верхней и нижней челюстей.

Одно из самых тяжелых функци­ональных проявлений врожденной расщелины губы и/или неба — на­рушение речи. Сложный комплекс анатомических нарушений — сама расщелина, укорочение неба, рас­ширенное глоточное кольцо, изме­нения в носоглотке, отсутствие небно-глоточного смыкания, де­формация прикуса — ведет к нару­шениям звукообразования. У детей с врожденной расщелиной неба речь невнятна, с гнусавым оттен­ком, нарушены звукопроизноше-ние, речевое дыхание, работа ми­мической мускулатуры, фонемати­ческий слух. В этих случаях лече­ние у логопеда — необходимый этап комплексной терапии.

Занятия с логопедом подразделя­ются на два периода: дооперационный (с начала развития речи до устранения анатомических наруше­ний оперативным методом) и по­слеоперационный. Направленность занятий в эти периоды различна. В первом периоде задача логопеда со­стоит в постановке диафрагмального дыхания, тренировке ротового выдоха, гимнастике речевых орга­нов. Дооперационные занятия в пе­риод физиологического развития речи наиболее ценны еще и пото­му, что дают возможность улучшить двигательную функцию языка, губ, фрагментов мягкого неба, задней стенки глотки.

Послеоперационный курс обуче­ния начинают с 8—10-го дня после операции. В него входят массаж и миогимнастика неба, закрепление навыков правильной речи, поста­новка отдельных звуков, снятие гнусавости, восстановление фоне­матического слуха. После опера­ции постановка речи занимает 2— 4 мес в зависимости от вида рас­щелины, эффективности дооперационной логотерапии, результатов операции, ортодонтического лече­ния и способностей ребенка, а так­же старания и дисциплины родите­лей по выполнению указаний лого­педа.

Около у_г больных с расщелинами лица имеют те или иные нервно-психические расстройства. У этих детей отмечается задержка психиче­ского, психоречевого развития, в связи с этим в центре диспансери­зации они должны находиться под наблюдением невропатолога, пси­хоневролога, медицинского психо­лога. Постоянное наблюдение за психическим развитием ребенка, своевременные рекомендации мате­ри могут предотвратить дальнейшие нарушения. С такими детьми дол­жны также работать педиатр, меди­цинский генетик, психолог, педа­гог, физиотерапевт, врач функцио­нальной диагностики и др.

В последние годы лечение боль­ных с пороками развития лица проводят по принципу комплекс­ной помощи в консультативно-ме­тодических центрах диспансериза­ции.

Территориальный центр диспан­серизации — важнейшее звено, деятельность которого направле­на на своевременное выявление и лечение детей с врожденными по­роками развития ЧЛО. Такие цен­тры осуществляют наблюдение за детьми до 18 лет включительно. Деятельность центра диспансери­зации определяется законодатель­ством РФ и территориальными органами здравоохранения (схема 9.8).

Основные задачи территориально­го центра диспансеризации:

• выявление и ведение учета детей с наследственной и врожденной патологией ЧЛО на основании эпидемиологического обследова­ния территории;

• постановка первичного диагноза;

• организация комплексного лече­ния больных;

• мониторинг детей с данным по­роком (первичный и на этапах ре­абилитации);

• МКГ;

• внедрение новых методов диагно­стики и лечения;

• повышение квалификации врачей и среднего медицинского персо­нала;

• медицинская, психолого-педаго­гическая, юридическая и соци­альная реабилитация детей.

Территориальный центр диспан­серизации тесно взаимодействует с Федеральным центром по лечению детей с наследственной и врожден­ной патологией ЧЛО:

• направляет в него детей со слож­ной патологией;

• контролирует исполнение реко­мендаций, данных больному;

• своевременно представляет ста­тистические сведения.

На диспансерный учет с органи­зацией всех видов комплексного лечения должны быть поставлены дети с рождения до полной реаби­литации, которая может завершить­ся в разные возрастные периоды до 18 лет.

В диспансерную группу должны быть включены дети с:

1) врожденной расщелиной губы и/или неба;

2) синдромами ЧЛО;

3) тканевыми пороками развития (сосудистые новообразования, лимфангиомы, нейрофиброматоз и др.);

4) врожденными кистами и сви­щами, дермоидными кистами;

5) другими (неклассифицирован­ными) врожденными пороками раз­вития ЧЛО.

Диспансеризация детей с врож­денными пороками лица и челю­стей строится на эффективном сочетании профилактических и лечебных мероприятий, проводи­мых в период роста ребенка. Ра­бота всех специалистов должна быть организована в одном спе­циализированном лечебном уч­реждении и проводиться как еди­ное целое.

Задачи комплексного лечения де­тей с расщелиной верхней губы и неба: своевременное устранение хи­рургическим путем основных анато­мических нарушений, связанных с наличием расщелины; ортодонтическое исправление имеющихся де­формаций и предотвращение разви­тия вторичных деформаций челю­стей; постановка у ребенка правиль­ной речи путем тренировки внешне­го дыхания и развития правильной речевой артикуляции; обеспечение нормального общего физического развития ребенка в целом (своевре­менная стоматологическая и отори-ноларингологическая санация, об­щеукрепляющее лечение и др.).

Ортодонтическое лечение показа­но с рождения как предоперацион­ное мероприятие. Предоперацион­ное ортодонтическое лечение со­здает благоприятные условия для пластики расщелин верхнеи губы и неба. При тяжелых формах расщелины неба раннее вмешательство ортодонта позволяет контролировать и стиму­лировать развитие верхней челю­сти, обеспечивая гармонию размера и взаимоотношения зубных дуг в ранних стадиях роста челюстей.

Ортодонтическое лечение, про­водимое до пластики неба, возоб­новляется после операции и закан­чивается длительным периодом ре­тенции. Детям со значительными деформациями челюстей рекомен­дуется ношение ретенционных ап­паратов во время и после пластики неба.

Постановка речи логопедом. Тре­нировку речи начинают в раннем возрасте (1—2 года) до появления осознанной речи, пока еще не уста­новились патологические навыки, обусловленные наличием расщели­ны неба. Занятия заключаются в подборе игр и упражнений, укреп­ляющих дыхательную систему и приучающих детей глубоко дышать. В период формирования речи, начиная с 4—5 лет, логопед занима­ется с ребенком непосредственно, приучая его к сознательным рече­вым движениям. Лечение заключа­ется в тренировке речевого выдоха, физическом развитии органов речи и выработке правильной речевой артикуляции. Систематически про­водимая дооперационная речевая терапия позволяет добиться боль­ших успехов у больных с любой формой расщелины. Таким детям после операции необходимо за­крепление приобретенных речевых навыков, что сокращает длитель­ность обучения.

Психоневролог исключает врож­денное поражение ЦНС и следит за степенью умственного развития ре­бенка. Дети с врожденной расщели­ной неба должны регулярно прохо­дить стоматологическую и оториноларингологическую санацию. За об­щим физическим развитием детей систематически наблюдает педиатр.

МГК семьи — единственный ме­тод профилактики врожденной па­тологии. Цель такого консультиро­вания — предупреждение рождения больного ребенка, а при наличии одного ребенка с врожденным по­роком развития — повторного рож­дения такого же ребенка.

Задача медицинского генетика — определить тип врожденной пато­логии (наследственное или нена­следственное заболевание, наслед­ственное предрасположение). Эта задача решается с помощью различ­ных методов клинической генети­ки — собирания генетического ана­мнеза, составления родословных схем с последующим клинико-генеалогическим анализом родослов­ных, клинико-статистического ана­лиза генетических данных, близне­цового метода, биохимических ис­следований; УЗИ плода и др.

Степень риска зависит от получа­емых данных или их сочетаний. Так, при наследственных предрас­положениях к расщелине неба сте­пень риска составляет 50 %. При полигенных мультифакториальных пороках развития очень сложно определить тип наследования пато­логии, необходима высокая квали­фикация стоматолога-генетика.

Для каждой группы врожденных пороков развития имеется програм­ма реабилитации, рассчитанная на весь период детского возраста. Обеспечение больного всем комп­лексом реабилитационных меро­приятий в первые 5—6 лет жизни позволяет получить положительный результат лечения у всех детей с расщелиной губы и/или неба, со­здать равные возможности в разви­тии ребенка.

Принцип построения действий в условиях специализированной помощи детям с врожденными пороками должен быть неотлож­ным, последовательным, перио­дическим, этапным и обязательно комплексным.

Дата добавления: 2014-01-07