Патология обмена билирубина (увеличение образования, нарушение выделения) сопровождается развитием желтухи

Уробилин – билирубин, выделяющийся с мочой.

Прямой (конъюгированный) билирубин – в печени непрямой билирубин конъюгирует с глюкуронилтрансферазой, далее поступает в желчные канальцы и образует желчь.

Непрямой (кровяной, неконъюгированный) билирубин – гемоглобин минус гем и минус железо.

Общий билирубин – в норме 3-5 мг%.

Билирубин – конечный продукт гемолиза.

Нормальный обмен билирубина

Стаз в капиллярах головного мозга при малярии. Гранулы гемомеланина.

Порфирины – предшественники гема, лишены железа, антагонисты меланина. Образуются при порфириях.

Гемомеланин – в малярийном плазмодии в результате разрушения гемоглобина.

Формалиновый пигмент – при фиксации тканей в кислом формалине.

Солянокислый гематин – в дне язв, чаще ЖКТ.

Гематоидин – в зоне кровоизлияния.

Гемоглобиногенные пигменты, образующиеся в патологических условиях

Первичный гемохроматоз – мелкоузловой цирроз печени

Вторичный гемосидероз – недостаточность ферментных систем, обеспечивающих всасывание железа, - цирроз печени, сахарный диабет и пр.

Первичный гемохроматоз – тезаурисмоз, в 10-ки раз возрастает всасывание железа в тонкой кишке, гемосидероз практически всех органов.

Гемохроматоз – избыточное накопление гемосидерина при нарушении всасывания пищевого железа в тонкой кишке.

Синдром Гудпасчера (почечно-легочный синдром) – гемосидероз легких + гломерулонефрит + железодефицитная анемия.

Идиопатический (первичный) гемосидероз легких.

Гемосидероз легких – венозный застой («клетки сердечных пороков», «бурая индурация легких»).

Местный гемосидероз – при внесосудистом гемолизе внутри кровоизлияний.

Общий гемосидероз – результат внутрисосудистого гемолиза (б-ни крови, гемолитические яды и пр.).

Гемосидероз – общий и местный.

Гемосидерофаг – макрофаг, нагруженный гемосидерином.

Сидерофаг – макрофаг, нагруженный железом.

Патология обмена гемосидерина

Билирубин – конечный продукт гемолиза.

Физиологический и патологический гемолиз.

• «Нормальные» пигменты:

-гемоглобин – хромопротеид, содержащий железопорфириновый комплекс (гем);

-ферритин – железопротеид с трехвалентным железом + апоферритин;

-гемосидерин – продукт полимеризации ферритина;

• Железо – эндогенное и экзогенное (сидероз электросварщика).

Печень при общем гемосидерозе
(реакция Перлса)

Гемосидерофаги в легком при бурой индурации (окр. Г-Э)

• Бронзовый диабет (вариант ПГ) – бронзовая кожа, сахарный диабет, пигментный цирроз печени.

• Стеркобилин – билирубин, выделяющийся с калом.

Дата добавления: 2014-01-07