Альвеолярная эмфизема легких

Хронические неспецифические заболевания легких. Хронический бронхит. Бронхоэктазы и бронхоэктатическая болезнь. Хронический абсцесс легко­го. Эмфизема легких. Пневмосклероз. Хроническое легочное сердце. Ин­терстициальные болезни легких. Пневмокониозы.

ЛЕКЦИЯ 20.

Хронические неспецифические заболевания легких - группа разнородных патологических процессов в легких, общими для которых является дли­тельное, хроническое течение, тесная патогенетическая связь большинст­ва из них с хроническим бронхитом, развитие в финале заболеваний диф­фузного пневмосклероза, легочной гипертензии и хронического легочного сердца.

В группу ХНЗЛ входят: сам хронический бронхит, его тяжелые варианты в виде бронхоэктатической болезни, эмфизема легких, хронический абс­цесс легкого, бронхиальная астма, интерстициальные болезни легких, пневмосклероз (пневмофиброз, пневмоцирроз).

Хронический бронхит возникает обычно как исход острого инфекционно­го бронхита после гриппа, кори, когда в результате нарушения цилиарно­го аппарата бронхиального эпителия и (или) нарушения системы местной противоинфекционной резистентности (в первую очередь дефицит секретор­ного IgA) микробный фактор начинает персистировать, приводя к хрониза­ции воспалительной реакции в стенке бронха. Хронический бронхит может иметь также немикробное, химическое происхождение - длительное куре­ние, работа на вредных предприятиях с наличием высоких концентраций во вдыхаемом воздухе раздражающих веществ (хлор, пары бензина и др.). Од­нако к такому "асептическому" бронхиту быстро присоединяются микробы, и бронхит трансформируется в типичный хронический инфекционный. В на­чале процесса хронический бронхит может быть более или менее локализо­ваным, но постепенно, через стадии обострение, поражает все бронхиаль­ное дерево.

Виды хронического бронхита: поверхностный, атрофический (обычно с метаплазией цилиндрического эпителия в многослойный плоский), полипоз­ный, деформирующий (хронический бронхит с бронхоэктазами и бронхоэкта­атическая болезнь).

Поверхностный ХБ - имеет вид слизистого или гнойного катара. Клини­чески характеризуется стойким кашлем с большим количеством мокроты. Хроническое течение воспаления постепенно приводит к атрофии реснитча­того эпителия и нарушению дренажной функции бронхов. Количество отхар­киваемой мокроты увеличивается, она задерживается в бронхах и перекры­вает их просвет (простой обструктивный бронхит). В ответ на атрофичес­кие изменения бронхиальный эпителий подвергается метаплазии в многос­лойный плоский как более резистентный к повреждающим экзогенным воз­действиям. На фоне метаплазии может возникать дисплазия эпителия (предрак) с дальнейшей трансформацией в рак легкого.

При длительном течении воспалительного процесса в стенке бронха мо­гут формироваться воспалительные полипозные разрастания из грануляци­онной ткани, врастающие внутрь бронха и суживающие его просвет (поли­позный обструктивный бронхит).

С течением времени воспаление поражает подслизистый и мышечный слои бронхов (особенно бронхиол). Атрофические изменения нервных окончаний слизистой и подслизистой и гладких мышц вызывают атонию стенок брон­хов, включая хрящи. Под влиянием высокого внутрибронхиального давле­ния, вызываемого постоянным кашлем, происходит неравномерное расшире­ние просвета бронхов и особенно бронхиол, поскольку их стенки не имеют хрящевой основы. Так формируются РЕТЕНЦИОННЫЕ БРОНХОЭКТАЗЫ (эктазис - расширение), которые обычно диффузно поражают нижние долие легких (особенно правого). Морфологически ретенционные бронхоэктазы имеют вид цилиндрических и варикозных бронхоэктазов.

Другим видом бронхоэктазов являются ТРАКЦИОННЫЕ (тракция - натяже­ние) или МЕШОТЧАТЫЕ БРОНХОЭКТАЗЫ. Их развитие связано с хроническим гнойно-деструктивным процессом в перибронхиальной ткани (напр., периб­ронхиальный хронический абсцесс); при этом разрастающаяся рубцовая ткань вокруг бронха извне растягивает его стенки (тракция), что и при­водит к расширению просвета бронха. В отличие от ретенционных бронхо­эктазов тракционные мешотчатые бронхоэктазы как правило являются нем­ногочисленными или одиночными и развиваются в проксимальных отделах бронхов. Ретенционные и мешотчатые тракционные бронхоэктазы могут со­четаться друг с другом.

Мешотчатые бронхоэктазы могут быть также врожденными, как результат порока развития бронхиального дерева. При этом бронхи аномальных сег­ментов легких заканчиваются слепо мешковидными кистами. Такие виды бронхоэктазов встречаются у новорожденных и с ними связано развитие хронических пневмоний в раннем детском возрасте. Врожденные бронхоэк­тазы подлежат хирургическому удалению.

Приобретенные и врожденные мешотчатые бронхоэктазы являются посто­янным вместилищем большого количества застойной мокроты, которая может нагнаиваться и приводить к формированию хронических бронхогенных абс­цессов легких. Если количество мешотчатых бронхоэктазов велико и они доминируют в патоморфологической картине легочного заболевания, то го­ворят о БРОНХОЭКТАТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ. Одним из ее осложнений является вторичный амилоидоз с почечной недостаточностью.

ХРОНИЧЕСКИЙ АБСЦЕСС ЛЕГКОГО - полсть в легком, заполненная гноем и окруженная соединительнотканной капсулой. Возникает из острого

абсцесса легкого, который в свою очередь обычно развивается в исходе

пневмоний как их осложнение. Хронический абсцесс легкого отличается от

острого тем, что имеет трехслойную капсулу: гнойно-некротический слой,

слой грануляционной ткани, наружный слой грубоволокнистой соединитель­ной ткани. Острый абсцесс имеет двухслойную стенку. Осложнения хрони­ческого абсцесса - кровотечение, вторичный амилоидоз.

Альвеолярная (везикулярная) эмфизема легких - состояние стойкого повышенного наполнения легких воздухом. Может выступать как компенса­торный процесс (компенсаторная эмфизема одного легкого при заболевании или удалении другого) и как патологический. В группу ХНЗЛ относят па­тологическую эмфизему. Патологические формы эмфиземы обнаруживаются на аутопсиях примерно у 2/3 мужчин и 1/2 женщин.

Схематическая классификация эмфизем

Везикулярная эмфизема

Физиологическая Патологическая

(компенсаторная)

Первичная Вторичная

(всвязи с рубцовыми

изменениями легких Острая Хроническая при пневмосклерозах

различного происхож-Диффузная Очаговая Диффузная Очаговая дения). Обычно носит

очаговый характер. Гипертрофическая Старческая

Центроацинарная Панацинарная

Наибольшее значение имеет везикулярная хроническая диффузная ги­пертрофическая эмфизема, которая является тяжелым первичным заболева­нием респираторного отдела легочной паренхимы, характеризующимся сос­тоянием хронического перенаполнения легких воздухом. Все виды этого заболевания (центролобулярная, панацинарная) называются одинаково: ХРОНИЧЕСКАЯ ДИФФУЗНАЯ ОБСТРУКТИВНАЯ ЭМФИЗЕМА ЛЕГКИХ (ХДОЭЛ). Слово "обструктивная" подчеркивает важную роль бронхогенной обструкции в развитии ХДОЭЛ.

Habitus больных ХДОЭЛ довольно характерен: как правило, это люди пикнотического телосложения с короткой шеей, слабым оволосением голо­вы, округлым корпусом, со склонностью к некоторому ожирению. Очень ти­пична округлая, бочкообразная грудная клетка, как бы застывшая в фазе инспирации. В верхне-грудной части позвоночника имеется более или ме­нее выраженный кифоз ("круглая спина"), эпигастральный реберный угол тупой. Диафрагма стоит ниже V ребра, иногда в VI межреберье. Реберные хрящи очень часто окостеневают, особенно хрящи I-IV реберт, наблюдают­ся также анкилозы реберно-суставных хрящей.

Клинически ХДОЭЛ начинает проявлять себя лишь тогда, когда поражен­ными оказываются 2/3 и более объема легочной ткани. Наиболее яркими симптомами являются прогрессирующая одышка (особенно экспираторная) и свистящий кашель. Больные испытывают значительные затруднения при вы­дохе (форсированный выдох), скорость выдоха резко снижена, больные си­дят на кровати в сгорбленном положении и с усилием выдыхают через сло­женные в трубочку губы. Кашель свистящий и очень слабый. С течением времени развивается значительная потеря веса.

Различают 2 основных вида ХДОЭЛ: центроацинарная (центролобуляр­ная) и панацинарная.

ЦЕНТРОАЦИНАРНАЯ ХДОЭЛ (встречается наиболее часто) - расширяются толь­ко респираторные бронхиолы I и II порядка, а сами альвеолы не пораже­ны. Макроскопически расширены в основном центральные (проксимальные) отделы ацинусов, где при этом часто обнаруживают скопления угольного пигмента. Обычно встречается у курильщиков, страдающих хроническим бронхитом. В просвете бронхов содержится слизисто-гнойный экссудат, закупоривающий просвет бронхов. В морфогенезе данного вида эмфиземы наибольшее значение имеет хроническая обструкция просвета бронхов (особенно при бронхиальной астме). Из-за нарушения притока воздуха в терминальные отделы ацинусов развивается гипоксия и повышается уровень углекислого газа в альвеолах. Опосредованно через рефлекс Эйлера-Лиль­естранда это приводит к склерозу и облитерации капиллярного русла лег­ких и легочной гипертензии с развитием хронического легочного сердца, диффузного цианоза и периферических отеков.

Такая форма ХДОЭЛ наиболее выражена обычно в верхних долях легких. ПАНАЦИНАРНАЯ ХДОЭЛ - расширены альвеолы всей дольки дистальнее респи­раторных бронхиол I и II порядков. Заболевание связано с врожденным или приобретенным дефицитом альфа1-антитрипсина. Основной источник альфа-антитрипсина - эпителиальные клетки Клара в терминальных бронхи­олах легких и гепатоциты. Приобретенный дефицит этого ингибитора про­теаз развивается у курильщиков, при хронических бронхитах, при заболе­ваниях печени. Относительное преобладание активности макрофагальных и нейтрофильных протеаз в легочной ткани постепенно приводит к самопере­вариванию и деструкции эластических волокон межальвеолярных перегоро­док с их разрывами. При этом значительно уменьшается общая внутренняя поверхность альвеол, что приводит к резкому нарушению газообмена в легких. Ввиду этого данная форма эмфиземы является гораздо более тяже­лой. В клинике доминирует лёгочная недостаточность (вентилляционная гипоксия), а признаки декомпенсированного хронического лёгочного серд­ца выражены слабее, чем при центроационарной эмфиземе. Отмечается рез­кая одышка при розовом цвете лица. Грудная клетка расширена в виде бочки, легкие макроскопически увеличены, прикрывают собой сердце, не­редки буллы. Диафрагма уплощена, гипертрофирована, возможна её жировая инфильтрация (признак диафрагмальной недостаточности). Поражается всё легкое, но больше страдают передние отделы и нижние доли легких.

Центроацинарная и панацинарная эмфизема могут сочетаться у одного и того же больного.

БУЛЛЫ - образование макроскопически видимых, часто огромных пузырей в субплевральных отделах легких. Встречаются при всех видах эмфиземы. Могут разрываться и приводить к пневмотораксу, но это, к счастью, бы­вает редко. У молодых людей могут встречаться крупные буллы безо вся­кой эмфиземы легких, при этом разрыв таких булл с пневмотораксом наб­людается чаще, чем у пожилых с эмфиземой легких.

При ХДОЭЛ смерть больных наступает из-за гипоксии и гипоксической мозговой комы, декомпенсации легочного сердца, коллапса легких при разрыве булл (спонтанный пневмоторакс).

СТАРЧЕСКАЯ ЭМФИЗЕМА - частный случай старческой атрофии различных тка­ней и органов, развивается в результате инволютивного склероза струк­тур ацинуса с его атонией и дистонией. Деструктивные изменения эласти­ческого каркаса альвеолярных перегородок выражены слабо. Морфологичес­ки старческая эмфизема больше соответствует центроацинарной эмфиземе. Клинически протекает легче, чем классическая ХДОЭЛ. Для нее не свойст­венна бочкообразная грудная клетка. Часто сочетается с очагами ателек­тазов (чего никогда нет при настоящей ХДОЭЛ).

ПНЕВМОСКЛЕРОЗ - диффузное или очаговое разрастание в легких соеди­нительной ткани. Пневмосклероз развивается при самых разнообразных процессах: пневмонии, туберкулез, хронический бронхит, бронхоэктати­ческая болезнь, эмфизема легких, хронический венозный застой при лево­желудочковой недостаточности, пневмокониозы, травмы легких, воздейс­твие лучистой энергии, интерстициальные болезни легких. Всегда сопро­вождается формированием хронического легочного сердца.

ЛЕГОЧНОЕ СЕРДЦЕ - гипертрофия правого желудочка, вызванная первич­ной легочной патологией с гипертензией в малом круге кровообращения. Различают острое, подострое и хроническое легочное сердце (ХЛС). Наибольшее клиническое значение имеет ХЛС.

Дата добавления: 2014-01-07