Мукоидное набухание

Стромально-сосудистые (мезенхимальные) дистрофии

Лекция 2

Стромально-сосудистые дистрофии развиваются при нарушении обменных процессов в соединительной ткани и выявляются в строме органов и в стенках кровеносных сосудов.

Структура соединительной ткани включает в себя основное вещество, в состав которого входят гликозаминогликаны (хондроитинсерная и гиалуроновая кислоты), волокнистые структуры (коллагеновые, эластические и ретикулярные волокна), клеточные элементы (фибробласты, тучные клетки, гистиоциты и др.). В основе стромально-сосудистых дистрофий лежат процессы дезорганизации соединительной ткани.

Классификация:

1)Белковые дистрофии (диспротеинозы):

а) мукоидное набухание

б) фибриноидное набухание

в) гиалиноз

г) амилоидоз

2)Жировые дистрофии (липидозы):

а) связанные с нарушением обмена нейтральных жиров

б) связанные с нарушением обмена холестерина

3)Углеводные дистрофии:

а) связанные с нарушением обмена гликозаминогликонов

б) связанные с нарушением обмена гликопротеидов

Причинами развития мукоидного набухания являются аллергические реакции, инфекционно-аллергические заболевания, ревматические болезни, гипоксия и др.

В основе патологического процесса лежит поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани. При воздействии повреждающего фактора в основном веществе и стенках сосудов происходит перераспределение гликозаминогликонов с увеличением содержания гиалуроновой и хондроитинсерной кислот. Эти вещества обладают выраженными гидрофильными свойствами, что приводит к повышению сосудистой и тканевой проницаемости. Это приводит к проникновению в патологический очаг жидкой части плазмы крови, и тканевой жидкости.

Коллагеновые волокна и основное вещество пропитываются тканевой жидкостью и плазмой, увеличиваются в размерах и набухают, сохраняя при этом свою структуру. Данный патологический процесс носит название мукоидное набухание. В пораженной ткани могут формироваться лимфо-гистиоцитарные инфильтраты(проявление иммунных реакций).

Для мукоидного набухания характерен феномен метахромазии – явление иного, патологического окрашивания ткани. При этом феномене нормальные и патологически измененные ткани при окраске одним и тем же красителем приобретают разный цвет. В основе метахромазии лежит накопление в строме органов хромотропных веществ. Например соединительная ткань при окраске пикрофуксином в норме окрашивается в розовый цвет а при метахромазии - в желтый.

Исходы мукоидного набухания:

1) нормализация, так как в основе лежит поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани.

2) при прогрессировании процесса развивается фибриноидное набухание.

Фибриноидное набухание характеризуется глубокой и необратимой дезорганизацией соединительной ткани.

При этом патологическом процессе прогрессирует повышение сосудистой и тканевой проницаемости, вследствие чего вслед за жидкой частью в строму проникают белки плазмы крови, в том числе и фибриноген. Наблюдается деструкция колагеновых волокон. В строме органов синтезируется патологический белок - фибриноид. В состав фибриноида входят компоненты соединительной ткани, белки плазмы крови, в основном – фибрин, иммуноглобулины, компоненты комплемента, липиды.

Преобладание в составе фибриноида белка фибрина объясняет название – фибриноидное набухание. Для данного патологического процесса также характерен феномен метахромазии.

Чаще всего фибриноидное набухание наблюдается при ревматических болезнях.

В связи с глубокой дезорганизацией соединительной ткани, затрагивающей как коллагеновые волокна так и основное вещество, исход носит необратимый характер: развитие фибриноидного некроза, склероза и гиалиноза.

Фибриноидный некроз проявляется распадом всех компонентов, которые входят в состав фибриноида. Пролиферация вокруг масс фибриноидного некроза клеточных элементов лежит в основе формирования ревматической гранулемы (Ашофф – Талалаевские узелки).

Склероз – формирование соединительной ткани на месте масс фибриноида.

Гиалиноз является следующей стадией системной дезорганизации соединительной ткани и характеризуется деструкцией коллагеновых волокон и основного вещества, плазморрагией, преципитацией белков плазмы и образованием патологического белка гиалина. Процесс образования гиалина сопровождается гомогенизацией и уплотнением белков плазмы, компонентов соединительной ткани, вследствие чего формируются плотные, полупрозрачные массы, имеющие голубоватый цвет и напоминающие по структуре гиалиновый хрящ.

Гиалиноз характеризуется синтезом аномального белка - гиалина. Внешне он полупрозрачен, голубоватый, похож на гиалиновый хрящ. Состав гиалина: компоненты соединительной ткани белки плазмы, липиды, иммунные комплексы. Гиалиноз возникает в исходе следующих процессов:

а) плазматического пропитывания

б) фибриноидного набух.

в) склероза

г) некроза

а) - возникает в стенках кровеносных сосудов, когда из-за повышенной сосудистой проницаемости стенки идет пропитывание плазмой, а затем и белками

Эти белки оседают на стенках сосудов, затем гомогенизируются, (однородный вид)- начинает синтезироваться гиалин. Кровеносные сосуды становятся похожими - на стеклянные трубочки - это лежит в основе гипертонической болезни

б)-массы фибриноида гомогенизируются туда добавляются липиды, иммунные комплексы и синтезируется гиалин. Гиалиноз в исходе фибриноидного набухания может носить системный характер (ревматизм, склеродермия, ревматоидный артрит) и местный характер (в дне хронической язвы желудка и 12 п.к. в стенке аппендикса при хроническом аппендиците, в очагах хронического воспаления).

в) - носит местный характер. Склеротические процессы замещаются массами гиалина

Например: в соединительно-тканных рубцах, в соединительно-тканных спайках серозных полостей, в стенках аорты при атеросклерозе, в стенках сосудов при организации (то есть при замещении соединительной тканью) тромбов

г)- носит местный характер. Носит некротические очаги, замещаются массами гиалина

Например: казеозный (творожистый) некроз может замещаться массами гиалина

Гиалиноз в основном носит необратимый характер лишь иногда может происходить рассасывание в молочной железе при лактации. Мукоидное и фибриноидное набухание а также гиалиноз может быть стадиями первого и того же патологического процесса.

4)Амилоидоз - самостоятельный патологический процесс. Характеризуется глубоким нарушением обмена веществ и синтезом патологического и аномального белка - амилоида (впервые описан Карлом Рагитанским). Название дал Вирхов. Состав амилоида: F-компонент (или фибриллярный то есть волокнистый), P-компонент (белки, плазмы).F, P-обладают антигенными свойствами; хондроитин сульфаты тканей, иммунные комплексы, гликопротеиды. Это сложный гликопротеид. Окраска на амилоид:

1)макроскопич: это 10% раствор H2SO4 + раствор Люголя и будет сине-зелёное окрашивание

2)микроскопически: конгокрасный или конго-рот и будет красное окрашивание

3)микроскопич: гинициан-виолет и будет красно-оранжевый цвет

Внешне органы при амилоидозе увеличиваются в размерах, приобретают бледно-желтый восковидный цвет с сальным оттенком

Амилоидоз селезенки. Масса амилоида откладывается в фолликулах селезёнки, они желтоватые ("саговая'' селезёнка) - начальный этап амилоидоза.

Когда масса амилоида откладывается диффузно во всей ткани селезенки, то это конечные этапы развития амилоидоза селезёнки ("сальная" селезёнка)

Амилоидоз почек

Почки увеличены, желтоватого цвета, восковидного вида. Микроскопически масса амилоида откладывается в клубочках, в стенках кровеносных сосудов, под базальной мембраной эпителия канальцев, в строме почек. Развивается амилоидный нефроз, который может переходить при наличии липидов - амилоидно-липоидный нефроз

Амилоидоз печени

Амилоид накапливается по ходу ретикулярной стромы, в стенках сосудов, по ходу бессоновой капсулы печени

Амилоидоз кишечника

Амилоид накапливается по ходу стромы, в стенках кровеносных сосудов

Классификация амилоидозов

1)первичный (или идиопатический, то есть причины еще не выяснены)

2)наследственный

3)приобретённый

4)старческий

5)местный

6)диффузный

3)Причины: осложнения заболеваний то есть заболевания и патологические процессы, которые сопровождаются глубоким нарушением ОВ и ведут к синтезу амилоида: туберкулез, хронические гнойные процессы (остеомиелит, длительное незаживание раны, язвы на коже), хронический бронхит с бронхоэктазами, некоторые опухоли (миеломная болезнь, гипернефроидный рак и т.д.)

Исход всех амилоидов: необратимый характер.

2)Липидозы

1)Характеризуется избыточным отложением жировой ткани, либо появлением её там, где в норме она отсутствует. Приводит к общему ожирению - избыточному отложению жира

в подкожно-жировой клетчатке, под эпикардом, в сальнике.

Причины ожирения:

1)алиментарный фактор - чрезмерное употребление углеводов

2)недостаток утилизации липидов (гиподинамия, гипотиреоз).

3)нарушение нейроэндокринной регуляции липидного обмена (заболевания в головном мозге, болезнь Иценко-Кушинга, климакс, евнухоидизм)

4)наследственные (конституциональные)

Процессы проявляются общим ожирением с превышением массы тела над нормальной

Лекция 3

Смешанные дистрофии

Патологические процессы, локализующиеся в строме органов и в паренхиме

Классификация:

1)нарушения обмена сложных белков:

а) хромопротеидов

1)гемоглобиногенных пигментов

2)липидогенных пигментов

3)протеиногенных пигментов

б) нуклеопротеидов

2)нарушения обмена минералов:

а) кальция

б) калия

в) меди

1)а)1 нарушения обмена гемоглобиногенных пигментов (г.п.) может быть

а) нормальные

-ферритин

-гемосидерин

-билирубин

б) патологические:

-гематоидин

-гематины (гемомеланин, солянокислый гематин, формалиновый пигмент)

-порфирин

а) нарушение может быть связано с избытком нормальных либо с появлением патологических г.п.

Гемосидероз - избыточное накопление гемосидерина:

а) Общий - в основе лежат процессы внутрисосудистого гемолиза (анемия, гемобластозы - или лейкозы, переливание несовместимой крови, некоторые инфекционные заболевания, например бруцеллёз, малярия, отравление гемолитическими ядами мышьяковистый водород, бертолетова соль-это причины)

При общем гемосидерозе, гемосидерин откладывается в строме органов по ходу коллагеновых и эластичных волокон - ржаво-коричневая окраска органа

б) местный - в основе внесосудистый гемолиз

Обычно наблюдается в очагах кровоизлияний.

Развивается при бурой индурации лёгких.

Механизм развития бурой индурации лёгких:

возникает обычно при пороках сердца, кардиосклерозе, когда в лёгких имеется процесс хронического венозного застоя (полнокровие), при этом сосуды лёгких переполнены кровью, кровь начинает пропотевать в легочную ткань, в альвеолы и межальвеолярных перегородках накапливается гемосидерин, он придаёт ткани легкого бурый цвет.

Индурация – уплотнение легочной ткани возникает за счет того, что развивается гипоксия, как следствие венозного застоя. При этом активируется образование коллагеновых волокон (плотная соединительная ткань).

Гемохроматоз - разновидность общего гемосидероза. В органах и тканях накапливается железо содержащие гемопигменты

а) наследственные: наследственная недостаточность ферментов тонкого кишечника, участвующих в обмене железа это ведёт к усиленному всасыванию железа и железо - содержащих пигментов, это ведёт к пигментному циррозу печени, циррозу поджелудочной железы, пигментной кардиомиопатии бронзовой окраске кожи и пигментации кишечника

б) приобретенные: приобретённые нарушения ферментов, которые участвуют в обмене железа.

Причины: усиленный приём железо содержащих препаратов, резекция желудка, хр. алкоголизм, гемоглобинопатии.

Нарушения обмена билирубина. Проявляется как желтуха, склера глаз, затем кожа, слизистые и серозные оболочки приобретают желтушный характер. Причины желтух:

а) гемолитическая надпеченочная. Причина - внутрисосудистый гемолиз

б)паренхиматозная-печеночная. Причина-патология самих гепатоцитов при гепатитах, циррозах печени, токсической дистрофии печени, отравлениях гепатотропными ядами. Гепатоциты не могут связать весь билирубин с глюкуроновой кислотой. (Избыток свободного билирубина и желтушная окраска кожи и слизыстых оболочек)

в) механическая-подпеченочная. Причины - механическое препятствие оттоку желчи при желчно-каменной болезни застойном циррозе печени, раке Фатерова сосочка, и желчных протоков.

Возникает застой желчи - холестаз, холемия, желчные тромбы, желтуха более длительная и поэтому возникает осложнение - биллиарный холестатический цирроз печени (желчный, застойный) При всех желтуха наблюдается избыточное образование желчных кислот

Действие желчных кислот:

1)на ЦНС. Вызывает двоякое действие: либо подавленность сознания

2)выделяясь, как и билирубин через кожу, вызывает зуд

3)вызывают дистрофические изменения(в основном белково-жировые) в клетки паренхиматозных органов

4)снижают свертываемость крови и повышают сосудистую проницаемость

б) Гематоидин возникает при обширных гематомах(кровоизлияниях) Он распадается в центре очага некроза то есть вне клеток

Гематины:

-гемомелонин

-солянокислый гематин

-формалиговый пигмент

-гемомеланин - возникает при некоторых иных заболеваниях, например при малярии

Он вызывает малярийную пигментацию органов и тканей: селезенки, печенки, головного мозга, лимфатических узлов. Может возникать анемия, гемолитическая желтуха

-солянокислый гематин - образуется в дне хронических язв желудка. Гемоглобин, распадаясь, образует комплекс с HCL - солянокислый гематин, который придает дну коричневую окраску.

-формалиновый пигмент - образуется при фиксации органов в формалине

2 Нарушение обмена липидогенных пигментов

Липофусцин - имеется в норме в кардимилоцитах, в клетках сетчатой зоны коры надпочечников, в семенных пузырьках и некоторых ганглиозных клеток. Избыток

его наблюдается при старении организма и при патологических состояниях. При избыточном накоплении липофусцина в органах наблюдается бурая атрофия органов. Бурая атрофия миокарда при пороках сердца, кардиосклерозе, хронической сердечно-сосудистой недостаточности, ревматизме, бурая атрофия печени - при хронической язве желудка и 12-п.к. При сахарном диабете - избыток липофусцина в коже(липофусциноз)

3)Нарушение обмена протеиногенных пигментов

Меланин в норме содержится в базальном слое эпидермиса, в дерме, в сетчатке, мягко мозговой оболочке

Нарушение обмена меланина проявляется в его недостатке, избытке, может иметь приобретенный и врожденный характер, местный и общий характер. Заболевания:

Альбинизм - врожденное отсутствие меланина в организме Кожа очень чувствительна к УФК, более частая заболеваемость простудными инфекциями.

v i t i I i g o - врожденное частичное отсутствие пигмента на коже. Обострение очагов депигментации наблюдается весной и осенью.

Лейкодерма - приобретенное частичное уменьшение пигментации кожи

Причины: кожные заболевания, вторичный сифилис, лепра(проказа), после ожогов и т.д.

Избыточное отложение меланина в коже - меланоз - гиперпигментация

Причины: кахексия, в старческом возрасте, при некоторых гипо-, авна -минозах, при Адисоновой болезни

Адисонова болезнь - наблюдается поражение надпочечников 1-ый симптом - бронзовая окраска кожи (избыток меланина).

Местные отложения меланина в коже возникают при пигментных невусах - это участки кожи темно-коричневого или черного цвета

Основная черта невусов наличие в них невусных клеток, которые имеют нейроэктдермическое происхождение

Меланоз толстого кишечника. При хронических запорах. Меланоз толстого кишечника - это предопухолевое заболевание

Дата добавления: 2014-01-06