Этиология и патогенез. Еще одна группа некоронарогенных поражений миокарда, наиболее тяжелая из всех как в плане диагностики и клинических проявлений

КАРДИОМИОПАТИИ

Еще одна группа некоронарогенных поражений миокарда, наиболее тяжелая из всех как в плане диагностики и клинических проявлений, так и в плане лечения, - это кардиомиопатии.

По предложению W.Brigden /1957/ и J.Goodwin /1961/, под термином “кардиомиопатии” следует рассматривать самостоятельные первичные формы поражения сердца неясной или спорной этиологии с прогрессирующим неблагоприятным течением, которые не могут быть отнесены к миокардиту и миокардиодистрофии и не являются следствием артериальной гипертензии, врожденных заболеваний, поражений клапанов, венечных артерий, перикарда.

Согласно принятому ВОЗ /1983/ определению, кардиомиопатии - это невоспалительные некоронарогенные заболевания миокарда неизвестной или неясной этиологии, которые разделяются на 3 формы: дилатационную, гипертрофическую и рестриктивную /последняя в Европе практически не встречается/. Каждая из этих форм является самостоятельным заболеванием.

Частота дилатационных кардиомиопатий в Западном полушарии - 7-10 случаев на 100000 населения в год. В слаборазвитых странах этот уровень значительно выше и в некоторых из них достигает 30% и более всех смертей в результате заболеваний сердца. Классификация кардиомиопатий представлена в таблице 9.

Таблица 9

КЛАССИФИКАЦИЯ КАРДИОМИОПАТИЙ

1.Дилатационная /застойная/ кардиомиопатия: характеризуется расширением полостей левого и/или правого желудочков с нарушением их систолической функции и выраженной застойной сердечной недостаточностью;

2.Гипертрофическая кардиомиопатия: характеризуется первичной гипертрофией кардиомиоцитов, не связанной с усиленной работой сердца и анатомически проявляется ассиметрической или концентрической гипертрофией левого желудочка /чаще гипертрофируется перегородка, чем свободная стенка/, с обструкцией путей оттока или без нее, при обычно не расширенной полости левого желудочка;

3.Рестриктивная кардиомиопатия: особая редкая форма поражения миокарда, характеризующаяся снижением растяжимости миокарда, уменьшением наполнения левого желудочка и снижением сердечного выброса. К ней относятся эндокардиальный фиброз, распространенный в тропических регионах, фиброэластоз эндокарда, встречающийся у новорожденных и маленьких детей, а также эозинофильный париетальный фибропластический эндокардит Леффлера.

Этиология и патогенез кардиомиопатий до настоящего времени окончательно не ясны, однако большинство исследователей ведущую роль в их возникновении придают генетическим факторам. Описана так называемая “семейная кардиомиопатия” /J.Evans, 1949/, наследуемая по аутосомно-доминантному типу в трех поколениях. У 75% больных гипертрофической кардиомиопатией вдвое чаще, чем в общей популяции, выявляется генетический маркер - антиген DR4 системы HLA, а наследственный характер прослеживается более, чем у 50% больных. В отдельных случаях установлена связь гипертрофической кардиомиопатии с семейной атаксией Фридрейха и нейрофиброматозом.

Предполагается, что наиболее значимыми факторами, предрасполагающими к возникновению дилатационной кардиомиопатии, является вирусная инфекция, беременность и послеродовый период, наследственная предрасположенность /примерно у 10% больных/. В качестве одного из этиологических факторов дилатационной кардиомиопатии также рассматривается алкоголь. Считается, что алкогольная миокардиодистрофия склонна в трансформацию в дилатационную кардиомиопатию.

Дата добавления: 2014-01-06