Врожденные пороки сердца

Известно около 80 врожденных пороков сердца; встречаются они у 0,6-0,8 % новорожденных. Одна треть этих больных умирают в течение первых дней или месяцев жизни, так как пороки не поддаются коррекции нормализовать кровообращение возможно лишь пересадкой сердца. Наиболее частые пороки - дефект межжелудочковой перегородки (11-23,7 5 всех пороков), открытый артериальный (боталлов) проток (10-18 % всех пороков), коарктация аорты (6,3 15 % всех пороков).

Разделяют 3 группы врожденных пороков в зависимости от наличия аномалий, вызывающих смешивание артериальной и венозной крови и соответственно изменение цвета кожного покрова.

1. При первом варианте цвет кожи нормальный, артериальная и венозная кровь не смешиваются. К этой группе пороков относятся коарктация аорты, стеноз аорты, стеноз легочной артерии.

2. Пороки сердца белого (бледного) типа. Для них характерна бледность кожи и слизистых оболочек, что обусловлено смешиванием артериальной и венозной крови через дефекты в межпредсердной, межжелудочковой перегородках или через открытый артериальный проток. Чаще артериальная кровь поступает в венозные сосуды.

3. Пороки сердца синего типа. Для них характерны цианоз кожи и слизистых оболочек, одышка, приступы удушья. Это обусловлено сбросом венозной крови в артериальное русло и вследствие этого снижением насыщения артериальной крови кислородом.

Диагностика врожденных пороков сердца трудна, требует специальных сложных методов исследования (эхокардиография, допплерография, ангиокардиография, зондирование полостей сердца и др.).

Коарктация аорты. Заболевание характеризуется замедленным развитием ребенка, иногда наблюдаются явления инфантилизма. Для установления диагноза важное значение имеют такие признаки, как отсутствие пульса на сосудах нижних конечностей при наличии пульса хорошего наполнения и напряжения на верхних конечностях. При небольшом сужении аорты компенсация кровотока бывает достаточной и больные могут дожить до взрослого возраста. Оптимальный возраст для проведения операции - 3 года - 10 лет. Операция заключается в резекции суженной части аорты и восстановлении проходимости ее наложением анастомоза конец в конец. При значительной протяженности сужения применяют истмопластику при помощи левой подключичной артерии, реже используют протезирование аорты.

Открытый артериальный проток -порок сердца белого типа. Для него характерно отставание ребенка в физическом развитии от своих сверстников, частые пневмонии. Отмечается выраженная бледность кожных покровов, при аускультации определяется грубый систолодиастолический шум во втором межреберье слева от грудины.

Лечение оперативное в любом возрасте. Операция заключается в перевязке протока лигатурой или с помощью механического скрепочного шва, в последнее время используют метод эндоваскулярной хирургии - эмболизацию протока.

Дефект межжелудочковой перегородки -самый частый врожденный порок сердца, так и в сочетании с другими пороками. Порок характеризуется бледностью кожи, одышкой, отставанием ребенка в развитии, появляется также повышением давления в малом круге кровообращения (одышка, жесткое дыхание, влажные хрипы).

Лечение хирургическое. Операцию выполняют на "сухом" сердце в условиях искусственного кровообращения или глубокой гипотермии. Отверстие в перегородке ушивают или производят пластическое закрытие его с помощью синтетических материалов.

Дефект межпредсердной перегородки характеризуется отставанием в физическом развитии, одышкой, расстройством кровообращения. Для уточнения диагноза применяют ультразвуковое исследование (эхокардиография), катетеризацию сердца.

Лечение хирургическое - устранение дефекта перегородки путем ушивания его или закрытия пластическим материалом.

Транспозиция магистральных сосудов - порок синего типа. Выражается в отхождении аорты от морфологически правого желудочка, а легочной артерии - от морфологически левого (полная транспозиция магистральных сосудов). Средняя продолжительность жизни при этом пороке сердца около 13 мес. Клинически порок протекает тяжело и характеризуется цианозом кожи, слизистых оболочек, одышкой, приступами удушья, усиливающимися при движении. Больные мало подвижны. Для установления диагноза играют роль эхокардиография, рентгеноконтрастные методы исследования.

Паллиативные операции заключаются в создании шунта для смешивания артериальной и венозной крови на уровне предсердий (атриосептостомия, атриосептэктомия). При радикальной операции устраняют дефект межпредсердной перегородки и меняют направление кровотока полых вен через митральный клапан в левый желудочек и легочную артерию, а кровотока из легочных вен - через межпредсердное сообщение в правые отделы сердца и аорту.

Тетрада Фалло - самый частый среди пороков синего типа. При нем наблюдается дефект межжелудочковой перегородки сердца, смещение вправо (декстропозиция) аорты, стеноз выходного отдела правого желудочка, гипертрофия миокарда правого желудочка. Клинические проявления характерны для синих пороков: выраженный цианоз, одышка, приступы удушья, замедление физического развития, ограничение подвижности.

Лечение. Радикальную операцию выполняют в условиях искусственного кровообращения и гипотермии; она заключается в устранении дефекта межжелудочковой перегородки, пластике легочного ствола, удалении гипертрофированных мышц выходного тракта правого желудочка.

Триада Фалло. Характерны сужение легочного ствола или выходного отдела правого желудочка, дефект межпредсердной перегородки и гипертрофия миокарда правого желудочка. Лечение, как при тетраде Фалло.

Редко встречаются врожденные пороки синего типа - общий артериальный ствол и атрезия трехстворчатого клапана. Хирургическое лечение этих аномалий представляет сложную реконструктивную операцию.

Часть врожденных пороков сердца в современных условиях несовместимы с жизнью; дети умирают в ближайшие дни, недели, реже месяцы после рождения. К таким порокам относятся двух- или трехкамерное сердце, атрезия дуги аорты, общий артериальный ствол. В последние годы появилась возможность помочь таким больным - проведены первые успешные пересадки сердца.

Дата добавления: 2014-01-07