Пороки развития живота и органов пищеварения

Пупочные свищи являются следствием незаращения желточного протока или мочевого протока (урахуса). Пупочные свищи выстланы эпителием. Незаращение желточного протока может быть полным, что проявляется формированием свища тонкой кишки. Отделяемое из свища - кишечное содержимое.

При частичной облитерации свища сообщения кишки с внешней средой через свищ нет, имеется выпячивание подвздошной кишки в виде дивертикула (меккелев дивертикул). Слепое выпячивание слепой кишки может быть различной формы и ширины (конус, цилиндр), по диаметру может достигать ширины кишки, длина дивертикула 3-8 см, располагается он на расстоянии 30-80 см от илеоцекального угла.

Полное незаращение мочевого протока проявляется функционирующим пузырно-пупочным свищем, неполное заращение - образованием дивертикула мочевого пузыря.

Диагноз ставят по появлению из свища мочи или кишечного содержимого при натуживании или надавливании на брюшную стенку. Для уточнения диагноза выполняют фистулографию: проникновение контрастного вещества в кишку или в мочевой пузырь уточняет происхождение пупочного свища. Наличие свища служит показанием к операции - иссечение свища.

Меккелев дивертикул может проявить себя развитием воспалительного осложнения (дивертикулит) или кишечной непроходимости.

Лечение хирургическое - удаление дивертикула.

Эмбриональная грыжа (грыжа пупочного канатика). При этом пороке часть брюшной стенки в области пупка представлена тонкой прозрачной оболочкой, которая покрывает внутренние органы. Через дефект брюшной стенки выпячиваются внутренности, покрытые растянутыми и истонченными элементами пуповины и элементами париетальной брюшиной. У новорожденного в области пупка определяется выпячивание округлой формы диаметром 5-10 см и более, переходящее в пупочный канатик, покрытое блестящей прозрачной оболочкой. При крике ребенка выпячивание увеличивается. Через стенки мешка могут просвечивать кишечник, печень.

Лечение оперативное, выполняется по принципам грыжесечения. Операцию выполняют в первые часы после рождения, так как промедление с операцией чревато опасностью развития перитонита.

Врожденный пилоростеноз (pylorostenosis congenita). Сужение выходного отдела желудка обусловлено аномалией развития в виде гипертрофии мышц привратника и нарушения их иннервации, что вызывает механическое препятствие для прохождения пищи.

Болезнь проявляется чаще всего на 3 - 4-й неделе, реже в возрасте 4-5 мес. У детей появляется рвота фонтаном, они худеют. Желудок растягивается, рвотные массы приобретают неприятный запах. У худых детей можно определить усиленную перистальтику желудка в левом подреберье.

Лечение оперативное. Выполняют пилоромиотомию - продольное рассечение серозной оболочки, мышц привратника до слизистого слоя.

Болезнь Гиршпрунга обусловлена врожденным недоразвитием нервных сплетений в ректосегмоидном отделе толстой кишки с расширением вышележащих отделов толстой кишки. Кишка становится широкой, удлиненной, стенка ее утолщена (гипертрофия мышечного слоя). Болезнь проявляется запором и резким увеличением размеров живота. Запор часто наблюдается с первых лет жизни ребенка. Стула иногда не бывает по несколько дней.

С болезнью Гиршпрунга при легком ее течении дети иногда могут дожить до юношеского и зрелого возраста. Для установления диагноза применяют рентгенологические исследования.

Лечение оперативное - резекция толстой кишки.

Атрезия заднего прохода и прямой кишки. Порок встречается редко: 1 случай на 10 000 новорожденных. У новорожденных отсутствует задний проход, отсутствуют выделения мекония, каловых масс, развивается кишечная непроходимость. Состояние детей тяжелое. В ряде случаев атрезия заднего прохода или прямой кишки сочетается с кишечным свищом: у мальчиков - между слепым кишечным мешком и мочевым пузырем, у девочек - между кишкой и влагалищем или преддверием влагалища. При наличии свищей появляются выделения каловых масс с мочой или выделение их во влагалище. Если имеется свищ, заболевание протекает легче.

Сужение заднего прохода проявляется в возрасте после 1 года, для него характерны затруднения акт дефекации, запор, каловый завал.

Лечение хирургическое: операцию выполняют в первые часы после рождения. Ее цель - устранить атрезию, обеспечить нормальный пассаж каловых масс.

Дата добавления: 2014-01-07