Пороки развития конечностей

Нарушение развития конечностей может приводить к отсутствию конечностей, пальцев или части конечности, к появлению добавочных конечностей, пальцев. Увеличение объема конечности (макромелия) или отдельных пальцев (макродактилия) чаще связано с нарушением кровообращения - наличие артериовенозных свищей. Отсутствие конечности может быть полным - эктромелия, возможно отсутствие дистальной части конечности - кисти, стопы, голени, предплечья - гемимелия. Отсутствие проксимальной части конечности - плеча, бедра, вследствие чего нормально развитые голень, предплечье, кисть или стопа начинаются от туловища, называют фокомелией. Улучшения функции конечности можно достигнуть лишь протезированием, которое применяется у детей, чтобы обеспечить их рост и развитие.

Врожденный вывих бедра. Распространенность - 1 случай на 1 000 новорожденных. Выражается нарушением положения головки бедренной кости, которая смещается и располагается вне суставной впадины. Вывих может быть и двусторонним. Определяется не только нарушение положения элементов тазобедренного сустава, но и структурное изменение их: головка бедренной кости недоразвита - отмечается ее гипоплазия, суставная впадина подвздошной кости утолщена.

Современно диагностированный вывих позволяет провести полную коррекцию. Новорожденного осматривают сразу же после рождения; при этом нарушение пассивных движений в суставе - отведение, вращение - характерно для вывиха бедра. Если вывих своевременно не диагностирован, то при развитии ребенка происходит дальнейшее смещение головки бедренной кости, и вывих выявляют когда ребенок начинает ходить. Походка резко нарушается: ребенок ходит переваливаясь с ноги на ногу ("утиная" походка), отмечается укорочение ноги. Внешний вид ребенка при осмотре его стоя в профиль характерен: выраженный поясничный лордоз, деформация таза, укорочение конечности. Рентгенография позволяет не только уточнить диагноз, но и определить степень гипоплазии суставных поверхностей и положение бедренной кости.

Лечение вывиха предусматривает устранение смещения головки - вправление головки и иммобилизацию конечности специальными ортопедическими аппаратами или гипсовой повязкой.

Врожденная косолапость стопы встречается у 1 ребенка из 1 500 новорожденных. Диагноз легко устанавливается по форме и положению стопы.

Лечение следует начинать как можно раньше. Оно включает ручное вправление стопы и фиксацию ее, массаж и лечебную физкультуру. В поздние сроки используют оперативное лечение: пересечение связок, пересадку сухожилий или клиновидную резекцию костей стопы с установкой стопы в правильном положении и фиксацией гипсовой повязкой.

Артрогрипоз - множественные контрактуры суставов вследствие недоразвитости мышц конечностей с симметричной локализацией. Тугоподвижность, ограничение движений требуют консервативной терапии (массаж, лечебная физкультура, физиотерапевтическое лечение).

Синдактилия - порок развития, выражающийся в наличии сращений между пальцами. Сращение пальцев может быть кожное или костное. Порок развития обусловлен нарушением эмбриогенеза: до 2 мес. внутриутробной жизни пальцы соединены перепонками, а потом разделяются. Разделение пальцев проводят хирургическим методом в возрасте 2-3 лет.

Полидактилия - увеличение числа пальцев. Встречается как на руках, так и на ногах, может сопровождаться нарушением функции кисти или стопы. Лечение хирургическое - удаление добавочных пальцев.

Макродактилия - увеличение объема отдельных пальцев. Если порок приводит к нарушению функции кисти или стопы, производят ампутацию пальца.

Эктродактилия - уменьшение числа пальцев. Возможно отсутствие одного или нескольких пальцев на руке или ноге. Для восстановления функции кисти и устранения косметического дефекта прибегают к пересадке пальцев со стопы на кисть с использованием микрохирургической техники.

Дата добавления: 2014-01-07