Лечение. Дифференциальный диагноз

План обследования.

Дифференциальный диагноз.

Диагностика.

Общий анализ крови: анемия, ретикулоцитоз (при гемолитичесих кризах), увеличенная СОЭ.

Общий анализ мочи: протеинурия, глюкозурия, аминоацидурия, микрогематурия, увеличение экскреции меди свыше 100 мкг/сутки. При гемолитичесих кризах: билирубин, гемоглобин, гемосидерин.

Биохимический анализ крови: снижение содержания церулоплазмина (0-200 мг/л при норме 250-450 мг/л), увеличение концентрации не связанной с церулоплазмином меди свыше 300 мкг/л, повышение активности АСТ, АЛТ, щелочной фосфатазы. Выявляется гипопротеинемия, увеличение содержания билирубина, гамма-глобулинов.

УЗИ брюшной полости: гепатоспленомегалия, симптомы цирроза печени, портальной гипертензии.

Биопсия печени: признаки хронического гепатита с высокой активностью воспалительного процесса, признаки цирроза печени. В тканевых структурах печени повышено содержание меди.

Радиоизотопное исследование печени с радиоактивным изотопом меди: Выявляются признаки избыточного накопления изотопа как у больных, так и у гетерозиготных носителей гена данного заболевания.

Дифференциальный диагноз проводят с хроническими гепатитами, циррозами печени, врожденными и приобретенными гемолитическими анемиями. Решающим моментом в разграничении гепатолентикулярной дегенерации от этих заболеваний является выявление кольца Кайзера-Флейшера, низкая активность церулоплазмина, высокое содержание меди в крови, в моче, в тканях печени.

• Общий анализ крови.
• Общий анализ мочи.
• Исследование суточной экскреции меди с мочой.
• Биохимический анализ крови: активность церулоплазмина, содержание свободной меди, общий белок и фракции, билирубин, холестерин, АСТ, АЛТ, щелочная фосфатаза.
• Биопсия и морфологическое исследование ткани печени.
• Исследование содержания меди в тканях печени.
• Радиоизотопное исследование печени с введением изотопа меди.

Назначают диету с ограничением содержащих медь продуктов.

Из медикаментозных средств используются препараты, связывающие и выводящие медь из организма.

Унитиол (5% раствор) назначают по 5-10 мл внутримышечно ежедневно или через день, курс 25-30 инъекций. Повторные курсы спустя 2-3 месяца.

БАЛ - британский антилюизит (2,3-димеркаптопропанол), вводят внутримышечно по 1,25 - 2,5 мг/кг 2 раза в день в течение 10-20 дней. Перерыв между курсами 20 дней. Эта же доза может вводиться постоянно в течение нескольких месяцев до получения эффекта.

D-пеницилламин является наиболее эффективным средством лечения гепатоцеребральной дистрофии. Доза препарата устанавливается индивидуально на основании определения темпа выведения меди с мочой. Вводят от 0,3-1,3 г до 3-4 г в сутки. Лечение этим препаратом проводят пожизненно. Возможны гематологические (тромбоцитопения, лейкопения, агранулоцитоз), почечные (нефротический синдром), кожные (эритема, уртикарные высыпания, сухость кожи лица) осложнения, диспепсические расстройства, снижение или потеря вкуса. Меньшим чем D-пенициламин побочным действием обладает препарат триентин.

Назначаются витамины В₁ и В₆. Показаны препараты, улучшающие обмен в гепатоцитах: эссенциале-форте, легалон, липостабил и др.

Дата добавления: 2014-01-07