Патогенез. Течение болезни прогрессирующее, без адекватного лечения быстро приводящее к тяжелой инвалидизации и смерти больных

Этиология.

Определение.

Прогноз.

Течение болезни прогрессирующее, без адекватного лечения быстро приводящее к тяжелой инвалидизации и смерти больных.

АМИЛОИДОЗ ПЕЧЕНИ.

Амилоидоз печени - заболевание, обусловленное отложением в паренхиме печени, амилоида – аморфной массы сложного белково-полисахаридного состава, с последующим формированием, атрофии, склероза, функциональной недостаточности органа.

МКБ-10: Е85 – Амилоидоз.

В формировании отложений амилоида важное значение придают дефектам системы комплемента (компоненты С1, С3, С4), врожденными приобретенным метаболическим дефектам фагоцитирующих клеток (макрофагов, гранулоцитов крови). Врожденные дефекты препятствуют нормальному разрушению и устранению иммунных комплексов из организма при первичном амилоидозе. Однако и нормальные системы комплемента и фагоцитоза могут не справляться с выведением иммунных комплексов при их избытке. Это наблюдается при заболеваниях, сопровождающихся повышенной продукцией иммуноглобулинов плазматическими клетками в ответ на постоянно повышенное содержание в крови антигенов: бактериальных при инфекциях, аутоантигенов при коллагенозах, опухолях, миеломной болезни.

Одновременно с печенью амилоидоз поражает почки, надпочечники, селезенку, кишечник, сердце, другие органы.

Различают следующие разновидности амилоидоза:

• Семейный (наследственный)
• Первичный
• Вторичный
• Старческий
• Диализный

Наследственный вариант амилоидоза встречается редко и обычно сочетается с другими наследуемыми пороками обменных процессов, ферментопатиями, иммунодефицитами. Типичный пример – «периодическая болезнь» (средиземноморская лихорадка или семейный пароксизмальный полисерозит) – заболевание при котором периодически возникают острые приступы болей в животе, суставах, высокая лихорадка).

Первичный амилоидоз (параамилоидоз) возникает на фоне патологических изменений иммунной системы у больных с множественной миеломой, моноклональной гипергаммаглобулинемией, болезнью Вальденстрема. В этих случая амилоид, состоящий из легких цепей гамма-глобулинов, особенно интенсивно откладывается в органах и тканях богатых коллагеном (язык, сердце и др.)

Вторичный амилоидоз является следствием хронических нагноительных процессов (туберкулез, остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь и др.), системных заболеваний соединительной ткани (ревматоидный артрит и др.), лимфогранулематоза, некоторых опухолях. В тканях откладывается амилоид, состоящий из фибриллярных белково-полисахаридных структур, представляющих собой частично разрушенные иммунные комплексы в соединении с компонентами комплемента.

Старческий амилоидоз выявляется на секции у лиц старшей возрастной группы без какой-либо связи с заболеваниями внутренних органов. Часто ассоциируется с выраженным атеросклерозом.

Диализный амилоидоз возникает у больных с ХПН на фоне длительно повторящихся процедур гемодиализа.

Печень чаще поражается при первичном и вторичном амилоидозе. Соответственно в 61% и 59% случаев, т.е. практически одинаково.

Дата добавления: 2014-01-07