Диагностика. При первичном амилоидозе с преимущественным поражением печени больные жалуются на общую слабость, одышку при физической нагрузке

Клиническая картина.

При первичном амилоидозе с преимущественным поражением печени больные жалуются на общую слабость, одышку при физической нагрузке, ощущения тяжести в правом подреберье, тошноту, иногда рвоту натощак, кожный зуд, потерю аппетита, прогрессирующее похудение.

При вторичном амилоидозе клиническую картину дополняют жалобы, связанные с заболеванием, приведшим к амилоидозу.

При выявлении больных с амилоидозом печени существенное значение имеют такие "малые" признаки, как сухая, бледная, "фарфоровая" кожа, макроглоссия с отпечатками зубов на боковой поверхности языка. На коже могут быть видны полупрозрачные восковидные узелки, пурпура, особенно часто на лице около глаз.

Самым частым симптомом амилоидоза печени является гепатоспленомегалия. Печень и селезенка плотные, почти безболезненные. Гепатомегалия и спленомегалия особенно значительны на поздних стадиях заболевания.

На фоне первичного амилоидоза может возникать внутрипеченочный обструктивный холестаз с желтухой. Больные в таких случаях жалуются на сильный кожный зуд. Стул у них обесцвечен. В сыворотке крови высокий уровень билирубина, холестерина, щелочной фосфатазы.

Паренхиматозная желтуха встречается редко. Лишь иногда появляется незначительная иктеричность склер, кожных покровов. Причины этого типа желтухи не совсем ясны. Во многих случаях отложение даже большого количества амилоида не приводит к ее развитию.

Амилоидоз нередко впервые проявляется поражением кишечника, сопровождающимся нарушениями его секреторной, всасывательной и моторной функций. Чаще всего возникает синдром мальабсорбции. Возможен опухолеподобный вариант амилоидоза кишечника, вызывающий кишечную непроходимость.

Амилоидное поражение надпочечников проявляется симптоматикой хронической надпочечниковой недостаточности.

Сопутствующий амилоидоз почек является причиной формирования нефротического синдрома.

Амилоидоз сердца приводит к рестриктивной форме вторичной кардиомиопатии. Проявляется расширением границ сердца, медленно но неуклонно прогрессирующей сердечной недостаточностью.

В отдельных случаях возможно поражение суставов в виде симметричного полиартрита, плотного отека периартикулярных тканей.

Общий анализ крови: увеличение СОЭ.

Общий анализ мочи: протеинурия.

Биохимический анализ крови: гипоальбуминемия, гипергамма-глобулинемия, гиперхолестеринемия при нефротическом синдроме. Увеличены содержания билирубина, активность АСТ, АЛТ, щелочной фосфатазы.

Определение клиренса внутривенно введенного красителя конго-красного: уменьшение клиренса в связи с задержкой красителя в организме амилоидными массами.

Иммунологический анализ: увеличена концентрация циркулирующих иммунных комплексов в крови, повышено содержание IgM.

Биопсия печени: гистологические признаки амилоидоза.

Биопсия слизистой десны или прямой кишки: могут выявляться признаки амилоидоза.

ЭКГ: диффузные изменения миокарда.

ЭхоКГ: признаки рестриктивной кардиомиопатии.

Дата добавления: 2014-01-07