Лечение. Дифференциальный диагноз

План обследования.

Дифференциальный диагноз.

Диагностика.

Общий анализ: нормохромная анемия. Во время криза анемия усугубляется. Появляется выраженный ретикулоцитоз - до 25-50% в зависимости от тяжести гемолитического криза. В большинстве эритроцитов обнаруживаются тельца Гейнца (денатурированный гемоглобин). Видны «надкусанные» эритроциты – дегмациты. Возникает лейкоцитоз с выраженным, вплоть до миелоцитов, сдвигом формулы влево, эозинофилия. Уровень тромбоцитов не изменяется. СОЭ увеличена.

Проба Кумбса: отрицательная.

Осмотическая резистентность эритроцитов нормальная или повышена.

Стернальная пункция: обогащение костного мозга базофильными ядросодержащими клетками эритромиелоидного ряда и эозинофилами.

Биохимический анализ сыворотки крови: гипербилирубинемия за счет неконьюгированной фракции, свободный гемоглобин. При развитии ДВС-синдрома уменьшается содержание потребляемых факторов свертывания крови (протромбин, фибриноген и др.), появляются продукты деградации фибрина. Острая почечная недостаточность сопровождается увеличением уровня мочевины, креатинина, калия.

Общий анализ мочи: обнаруживается уробилин, свободный гемоглобин, гемосидерин.

Диагноз основывается на выявлении такого типичного для данного заболевания симптома, как появление в периферической крови во время гемолитического криза эритроцитов, содержащих включения из денатурированного гемоглобина – тельца Гейнца.

Для надежной дифференциальной диагностики с другими видами гемолитических анемий проводится определение активности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы в эритроцитах больного.

· Общий анализ крови.

· Гистохимическое исследование содержания в эритроцитах Г-6-ФД.

· Биохимический анализ крови на билирубин, мочевину, креатинин, калий.

· Коагулограмма.

· Морфологический анализ костного мозга, полученного при стернальной пункции.

В первую очередь отменяются лекарственные средства, пищевые продукты способные вызвать гемолитический криз. Назначают прием витаминов с антиоксидантными свойствами: токоферол, рибофлавин. С целью профилактики фавизма исключают из пищевого употребления бобовые продукты. Во время гемолитического криза проводят плазмоферез. При глубокой анемии необходима трансфузия отмытых эритроцитов. Если появились симптомы ДВС-синдрома, вводят гепарин и свежезамороженную плазму. Острая почечная недостаточность является показанием для гемодиализа.

Дата добавления: 2014-01-07