Клиническая картина. Прогноз болезни благоприятный

Патогенез.

Этиология.

Определение.

СЕРПОВИДНО-КЛЕТОЧНАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКЯ АНЕМИЯ

Прогноз.

Прогноз болезни благоприятный. При тщательном соблюдении мер предосторожности с исключением приема лекарств-прооксидантов, не употреблении в пищу бобов, больные с дефицитом Г-6-ФД могут не страдать гемолитической анемией в течение всей жизни.

Серповидно-клеточная анемия - гемолитическая анемия, вызываемая генетическим дефектом, когда вместо нормального, синтезируется аномальный гемоглобин, обладающий пониженной растворимостью в условиях гипоксемии, что вызывает нарушения структуры эритроцитов и их разрушение.

МКБ-10: D57.1. - Серповидно-клеточная анемия без криза.

D57.0. - Серповидно-клеточная анемия с кризом.

В результате генетически обусловленного дефекта происходит синтез аномального гемоглобина HbS.

HbS не способен находиться в растворенном состоянии при гипоксемии или действии химических веществ, обладающих свойствами восстановителя. Он выпадает в гелеподобный осадок, изменяет клеточную конфигурацию эритроцитов, придавая им характерную серповидную или менисковидную форму. Деформированные осажденным гемоглобином эритроциты не способны поддерживать тканевую микроциркуляцию и подвергаются внутрисосудистому гемолизу. Продукты распада эритроцитов активизируют свертывающую систему крови, вызывая тромбозы в различных сосудистых бассейнах. Избыточное образование и выделение через желчные протоки билирубина является патогенетическим фактором формирования желчных конкрементов пигментного состава.

Гомозиготный вариант болезни проявляется симптомами тяжелой гемолитической анемии, возникающей уже на первом году жизни. Первые гемолитические кризы обычно возникают на фоне инфекций, сопровождаются болезненной припухлостью суставов кистей, стоп. Больные бледные, желтушные, страдают умственной отсталостью. По причине компенсаторной гиперплазии костного мозга у большинства имеют место разнообразные нарушения развития скелета: удлиненные конечности, башенный череп с утолщенными швами лобных костей.

Гемолитические кризы протекают с высокой лихорадкой. Кризы часто сопровождаются тромбозом сосудов конечностей, брыжеечных сосудов, инфарктами легких, селезенки, кровоизлияниями в сетчатку глаз. Возможны ишемические или геморрагические инсульты. Может развиваться асептический некроз головок бедренной и плечевой костей.

У всех больных выявляется умеренная гепатоспленомегалия. На поздних стадиях заболевания из-за частых инфарктов селезенка сморщивается. Нередко возникают трофические язвы голеней. Конкременты в желчных ходах могут вызывать приступы печеночной колики.

Дата добавления: 2014-01-07