Дифференциальный диагноз. Общий анализ крови: специфических отклонений нет

Диагностика.

Общий анализ крови: специфических отклонений нет. В связи с кровотечениями может возникать гипохромная анемия, ретикулоцитоз, увеличиваться СОЭ.

Биохимический анализ крови: специфических отклонений нет. На фоне частых кровотечений может снижаться уровень сывороточного железа.

Формирование воспалительного процесса в суставах сопровождается увеличением уровня фибриногена, сиаловых кислот, гаптоглобинов, альфа-2- и гамма-глобулинов.

Иммунологический анализ: специфических отклонений нет. При возникновении артрита может регистрироваться ревматоидный фактор, повышаться содержание иммунных комплексов.

Исследование системы гемостаза:

• Увеличение АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время). При добавлении к крови больного плазмы здорового человека в пропорции 1:1 значения АЧТВ входят в нормальные пределы.
• Время кровотечения нормальное.
• Удлинение времени свертывания крови.
• Уменьшение содержания VIII фактора при гемофилии А и IX фактора при гемофилии В.
• В крови больных гемофилией А выявляется отсутствие или глубокое снижение содержания VIII:Ag (антиген фактора VIII).

Пункция сустава: в полости присутствует жидкая кровь.

Рентгенологическое исследование суставов: гемартроз, эрозивный артрит коленных, локтевых, других суставов.

УЗИ: подкожные, межмышечные, субфасциальные, забрюшинные гематомы, очаги кровоизлияний в брыжейке, сальнике, субсерозной клетчатке органов брюшной полости, в других местах.

Тип гемофилии определяется путем количественного определения VIII, IX, XI, XII факторов свертывания, но может быть выполнен и более простым способом.

Если к крови больного гемофилией неизвестного типа добавить свежую кровь или плазму больного с известным типом гемофилии, то могут быть получены два варианта реакции. В одном варианте кровь испытуемого больного не свернется. Значит тип гемофилии у обоих больных одинаковый. Если кровь испытуемого больного свернулась, типы гемофилий у обоих больных разные.

Можно также различать гемофилии А и В по реакции на добавление к крови больных плазмы и сыворотки здоровых людей. Если при добавлении к исследуемой крови нормальной плазмы происходит свертывание крови, а при добавлении нормальной сыворотки – не происходит, то у больного вероятнее всего имеет место гемофилия А. Если же свертывание активизируется при добавлении и плазмы, и сыворотки – это гемофилия В. Потому, что фактор VIII, дефицит которого вызывает гемофилию А потребляется в процессе свертывания и в сыворотке его нет. Фактор IX является не потребляемым активатором-катализатором и его концентрация в крови после свертывания не изменяется. Сыворотка здоровых людей перестает свертывать кровь больных гемофилией В после ее обработки сернокислым барием, который осаждает IX фактор.

Гемофилию А следует дифференцировать от ангиогемофилии - болезни Виллебранда. При этом заболевании имеет место наследуемый дефект гена, ответственного за синтез основного компонента VIII фактора – фактора Виллебранда (VIII-ФВ). Этот фактор участвует в процессе тромбоцитарно-сосудистого гемостаза. При болезни Виллебранда уменьшено содержание и VIII-ФВ, и VIII фактора. При гемофилии А отсутствует только VIII фактор. В отличие от гемофилии А при болезни Виллебранда редко возникают гемартрозы. При этом заболевании нарушены адгезивные свойства тромбоцитов, удлинено время кровотечения. Для гемофилии А такие отклонения не характерны.

Дата добавления: 2014-01-07