II. Внутренние свищи

Клиническая картина. Длительное истечение желчи, особенно при полных желчных свищах, сопровождается серьез­ными нарушениями водно-электролитного обмена, гипоавитаминозом А, В, D, Е, К, нарушением протромбинообразующей функции печени с повышением кровоточивости, замедлением двигательной активности желудочно-кишечного тракта, потерей аппетита и прогрессирующим снижением массы тела больного. Полная потеря желчи на протяжении 6-8 недель приводит к раз­витию ахолической болезни. В ее течении выделяют легкую, среднюю и тяжелую степени тяжести. Для легкой степени харак­терны диспептические расстройства, для средней - авитаминоз и водно-электролитные нарушения, для тяжелой - дистрофия и ис­тощение.

Диагностика. Обследование больных с наружными желчными свищами включает выполнение фистулографии, эндоскопической фистуло-холангиоскопии, УЗИ.

Лечение. Неполные наружные желчные свищи первона­чально лечатся консервативно: свищевой ход активно дренирует­ся с постепенным уменьшением диаметра дренажной трубки и промыванием антисептиками. Полные наружные желчные свищи и наружные желчные свищи, устойчивые к консервативной тера­пии, подлежат оперативному лечению: выполнению радикаль­ных и паллиативных операций. Радикальные операции включают иссечение свища и устранение причины, вызвавшей или поддер­живающей его. При паллиативных операциях наружные желчные свищи превращаются во внутренние (формирование внутрибрюшинного и подкожного фистулоэнтероанастомозов).

КИСТОЗНАЯ ТРАНСФОРМАЦИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ

Кистозная трансформация желчных ходов относится к ред­ким причинам возникновения ПХЭС. Она является врожденным заболеванием и часто сочетается с кистами почек, а также под­желудочной железы (болезнь Кароли). Известно несколько форм кистозной трансформации желчных путей: кисты внепеченочных желчных протоков, кистозное расширение внутрипеченочных протоков и их сочетание. Из кист внепеченочных локали­заций наиболее часто встречаются кисты общего желчного протока. По форме они подразделяются на веретеновидные и мешковидные (дивертикулы). Болезнь Кароли имеет аутосомно-доминантный тип наследования. Выделены две формы: изолиро­ванная и сочетанная. Изолированная форма характеризуется наличием мешковидных, четкообразных или пальцевидных дилатаций внутрипеченочных протоков доли печени или всего органа. При сочетанной форме болезни Кароли (встречается в 60% случаев) наблюдается одновременное кистозное поражение почек и поджелудочной железы.

Стенки кистозно измененных протоков утолщены, лишены гладкомышечных волокон. Их внутренняя оболочка практически полностью лишена эпителия.

Клиническая картина. Проявления кистозного рас­ширения желчных протоков зависят от выраженности их расширения. В случае их незначительной дилатации заболевание дли­тельно протекает бессимптомно. Наличие кистозно расширенных желчных путей способствует стазу желчи с развитием холангита и механической желтухи, что в итоге приводит к формированию внутрипеченочных абсцессов и септицемии. Постепенно развивается портальная гипертензия.

Нередко течение кистозной трансформации желчных протоков осложняется формированием конкрементов. Постоянное травмирование стенок кист конкрементами, влияние желчных канцерогенов (метилхолантрена), метаплазия слизистой оболочки желчных путей, нередко приводят к неопластическому перерождению кист (холангиокарцинома).

Диагностика. УЗИ печени и внутрипеченочных желчных протоков, КТГ с внутривенным введением рентгеноконтрастных веществ, ЯМР. Информативны прямое контрастирова­ние желчных путей при РХПГ, ЧЧХГ, интраоперационная холангиография.

При ультрасонографии выявляются неравномерно расширен­ные внутри и (или) внепеченочные желчные протоки без очевид­ной причины. Ветви воротной вены у больных с синдромом Ка­роли находятся в окружении расширенных желчных ходов, имеющих вид "мостов", переброшенных над сосудами.

На томограммах расширенные желчные пути имеют вид са­мостоятельных структур. Мелкие внутрипеченочные кисты ви­зуализируются только после внутривенного введения рентгено­контрастных веществ.

Прямое контрастирование желчных путей является одним из самых достоверных методов диагностики кистозной трансфор­мации желчных протоков. На холангиограммах находят нерав­номерное расширение внутри- и (или) внепеченочных путей, а также различные уровни контрастного вещества в печени в вер­тикальном положении больного.

Дифференциальная диагностика. Кистозную трансформацию желчных путей необходимо отличать от поликистоза печени, поражения желчных протоков при первично-склерозирующем холангите, их расширения вследствие сдавления холедоха увеличенной головкой поджелудочной железы (рак, киста головки поджелудочной железы), а также обструкции большого дуоденального сосочка опухолью или конкрементом.

Лечение. Вследствие высокого риска малигнизации кист желчных путей наиболее оправдана резекция измененных прото­ков. Так, при веретенообразном расширении общего желчного протока производятся холецистэктомия, иссечение кисты с фор­мированием У-образного холедохоеюноанастомоза по Ру. У больных с дивертикулом наружных желчных путей выполняется его иссечение. В случае кистозной трансформации холедоха с вовлечением его интрадуоденальной части показано иссечение кисты с наложением холедоходуодено(еюно)анастомоза. Шунти­рующие операции применяются реже. Их объем заключается в формировании анастомоза кисты с двенадцатиперстной кишкой или выключенной по Ру петлей тонкой кишки. В хирургии бо­лезни Кароли более эффективны методы чрескожной чреспеченочной холангиостомии, чрескожной трансумбиликальной холангиостомии, позволяющей осуществлять декомпрессию и са­нацию кистозных полостей. В случае расположения кист в одной из долей печени показана ее резекция, а при тотальном пораже­нии печени - ее пересадка.

Дата добавления: 2014-01-07