Клиника, диагностика и лечение отдельных пороков и заболеваний, вызывающих острую дыхательную недостаточность

Вызывающих острую дыхательную недостаточность

В клинической практике врача довольно редко приходится сталкиваться с изолированным синдромом диагностики, неотложной пульмонологии детского возраста; обычно они сочетаются, наслаиваясь один на другой. Однако, несмотря на сказанное, как правило, удается выделить ведущий симптом, который во многих случаях может стать диагностическим ключом в установлении диагноза в сочетании с другими симптомами.

При диагностике пороков развития и заболеваний, вызывающих ОДН у новорожденных и детей раннего возраста чрезвычайно большую ценность имеет симптом смещения средостения. Симптом смещения средостения у ребенка с ОДН убедительно подтверждает наличие внутригрудной катастрофы требующая неотложной помощи.

Поставив во главу угла наличие или отсутствие симптома смещения средостения в классификации причин острых нарушений дыхания у новорожденных и детей раннего возраста, мы с учетом ряда авторов предлагаем следующую классификацию, разделив все причины на 3 группы.

Классификация пороков развития и заболеваний, вызывающих ОДН у новорожденных и детей раннего возраста:

1. Заболевания и пороки развития, сопровождающиеся смещением средостения в сторону локализации поражения

а) Легочные причины:

- ателектаз легкого, доли, сегмента легкого,

- агенезия, гипоплазия легкого, доли

2. Заболевания и пороки развития, сопровождающиеся смещением средостения в сторону, противоположную стороне поражения.

а) Легочные причины:

- острая лобарная эмфизема,

- напряженные кисти легкого

б) Внелегочные причины:

- диафрагмальная рыжа (истинная, ложная),

- пиоторакс, гемоторакс, пневмоторакс, пиопневмоторакс, хилоторакс,

- гигантские опухоли средостения.

3. Заболевания и пороки развития, протекающие без смещения средостения

а) Легочные причины:

- стенозы трахеи, трахеомаляция

- трахеопищеводные свищи (изолированные или в сочетании с атрезией пищевода),

б) Внелегочные причины:

- атрезия хоан,

- ранула,

- синдром Пьера-Робена,

- макроглоссия (истинная, ложная)

- черепно-мозговая родовая травма

Ателектаз легкого – спадение легкого или его части (доли, сегмента) наступающее в результате нарушения аэрации (обтурация бронхов, спазм их).

У новорожденных различают врожденные или первичные ателектазы, в основе которых лежат структурно-функциональная незрелости легких, увеличение поверхностного натяжения альвеол, связанные с отсутствием сурфактанта. Вторичные или аспирационные ателектазы чаще всего обусловлены аспирацией околоплодной жидкости, слизи из родовых путей при рождении или молока при различных врожденных пороках пищевода и глотки или при нарушении глотательного рефлекса.

Клиническое проявление ателектаз характеризуется признаками острой дыхательной недостаточности, тяжесть которой зависит от объема ателектазированной легочной паренхимы. Обращает на себя внимание беспокойство ребенка, выраженная одышка и тахипное, втяжение межреберий, цианоз, тахикардия. При осмотре наблюдается отставание пораженной половины грудной клетки в акте дыхания, а при тотальном ателектазе – западение ее. При перкуссии выявляют резкое смещение границ средостения в сторону поражения, где определяется укорочение перкуторного звука. При аускультации дыхания на стороне поражения ослаблено или отсутствует.

Ателектаз легкого или доли рентгенологически характеризуется интенсивным гомогенным затенением с вогнутым контуром, смещением тени средостения в сторону поражения, высоким стоянием купола диафрагмы на пораженной стороне. При расположении ателектаза в средней доле на снимке в прямой проекции видна треугольной формы тень, примыкающая к средостению; на боковой рентгенограмме тень ателектаза располагается косо.

Наиболее эффективным методом в лечении ателектаза следует считать бронхоскопическую санацию, позволяющая под контролем зрения освободить дыхательные пути больного от аспирированной жидкости и слизи. В отдельных случаях можно прибегнуть к интубации трахеи с последующей санацией трахеобронхиальной системы.

Наряду с указанными методами можно применять и более простые и доступные методы (массаж грудной клетки, в том числе и перкуссионный, применение аэрозольных ингаляций). С целью лечения ателектатической пневмонии больным назначается антибактериальная терапия.

Агенезия легкого - порок развития заключающийся в отсутствии всех структурные единиц легкого: бронхов, сосудов, паренхимы. Дети с двухсторонней агенезией нежизнеспособны и погибают сразу после рождения. Агенезия напоминает клинику тотального ателектаза легкого. Характеризуется выраженными нарушениями дыхания (тахипноэ, одышка, цианоз), выявленными сразу после рождения ребенка. При объективном исследовании обнаруживают тотальное смещение средостения в сторону поражения, там же резкое ослабления дыхания. При обзорном рентгенологическом исследовании выявляется гомогенное затенение пораженной стороны со смещением органов средостения в туже сторону, викарная эмфизема здорового легкого с образованием “медиастинальной грыжи” в верхних отделах. Диагноз уточняют с помощью бронхоскопии, при которой отмечают отсутствие главного бронха.

Гипоплазия легкого представляет собой недоразвитие всех структурные единиц. Простая гипоплазия легкого – равномерное недоразвитие легкого с редукцией бронхиолярного дерева. Клинически проявляется кашлем с мокротой, одышка при физической нагрузке, рецидивирующая инфекция и пневмония. При рентгенологическом исследовании – уменьшение легочного поля, смещение органов средостения на сторону поражения, высокое стояние купола диафрагмы. Бронхография выявляет уменьшение числа бронхиальных разветвлений, их истончение и деформацию. Кистозная гипоплазия легкого характеризуется недоразвитием респираторного отдела с формированием множественных кистоподобных расширений. В клинической картине превалирует хронические рецидивирующие пневмонии. Бронхография выявляет множественные тонкостенные полости различного диаметра.

Острая врожденная лобарная эмфизема. Лобарная эмфизема характеризуется резким увеличением объема одной из долей легкого вследствие ее перерастяжения. Этиологически возникновение врожденной лобарной эмфиземы обусловлено недоразвитием отдельных структурных элементов легкого. В основе их лежит: аплазия гладких мышц, терминальных и респираторных бронхов, локальная легочная гипоплазия вследствие уменьшенного числа бронхиальных ветвей, приводит к чрезмерному перерастяжению доли легкого, а недоразвитие альвеолярных перегородок приводит к увеличению ацинуса. Нарушение дренажной функции бронхов приводит к формированию клапанного механизма типа “воздушной ловушки” и чрезмерному перерастяжению доли легкого. Увеличение объема эмфизематозной доли легкого сопровождается сдавлением окружающей нормальной легочной ткани, смещением органов средостения в противоположную сторону с развитием острой дыхательной недостаточности и нарушением кровообращения в малом круге. Для острой лобарной эмфиземы характерны классические проявления синдрома внутрилегочного напряжения. Дети беспокойны, отмечается одышка, цианоз, приступы асфиксии. При дыхании наблюдается втяжение межреберий. На стороне поражения половина грудной клетки выбухает, отстает в акте дыхания. Перкуторно на стороне поражения определяется тимпанит. Границы сердца смещены в здоровую сторону. Аускультативно на стороне лобарной эмфиземы дыхание отсутствует. На обзорной рентгенографии выявляют увеличение объема и прозрачности одной из долей легкого, смещение средостения в здоровую сторону, сдавление функционирующих участков легкого, уплощение купола диафрагмы, медиастинальную грыжу вследствие перемещения перераздутой доли в противоположную сторону.

Дифференциальную диагностику с пневмотораксом облегчает послойная компьютерная томография, выявляющая нежный легочной рисунок на фоне повышенной прозрачности. Лечение только хирургическое, направленное на удаление пораженной доли легкого.

Врожденные кисты легких - округлое полостное образование, заполненное воздухом или слизистым содержимым, имеющее оболочку с эпителиальной выстилкой. Врожденные кисты легких являются результатом нарушения развития бронхолегочной системы в процессе эмбриогенеза. В этой связи они часто именуются как бронхогенные кисты. Клиническая картина врожденных кист легких зависит от локализации, размеров кист и вида осложнений. Острое течение кисты вызвано клапанным механизмом и развитием синдрома внутрилегочного напряжения. Проявляется резко выраженной одышкой, цианозом, беспокойством. Физикально: увеличение в объеме соответствующей половины грудной клетки, уменьшение дыхательных экскурсий, перкуторно локальный тимпанит, границы сердца смещены в противоположную сторону. Рентгенологически проявляется округлым тонкостенным образованием, лишенным легочного рисунка в области кисты, коллабированием окружающих участков легкого, смещением органов средостения в противоположную сторону. Вследствие разрыва напряженной кисты развивается напряженный пневмоторакс и сопровождается болью в грудной клетке, резкой одышкой, цианозом, нарушением кровообращения. Нагноение кисты сопровождается значительным ухудшением общего состояния, высокой температурой, кашлем с выделением мокроты. Физикально: ослабление дыхания, притупление перкуторного звука в области расположения кисты. Рентгенологически выявляется округлое затенение с четкими контурами, иногда с небольшим горизонтальным уровнем жидкости. Новорожденным, с напряженными кистами легких для снятия внутрилегочного напряжения показана пункция или дренирование кисты по Мональди. При врожденных кистах легких у детей радикальным может быть только оперативное лечение. Последнее обосновано потому, что спонтанного исчезновения кист не наблюдается, рано или поздно присоединяются осложнения. Наблюдение допустимо лишь при небольших неосложненных воздушных кистах у грудных детей. Выбор объема оперативного вмешательства определяется обширностью поражения, локализацией кисты, наличием необратимых изменений в окружающей ткани легкого – это может быть цистэктопия, сегментарная резекция или лобэктомия.

Врожденные диафрагмальные грыжи. Данный порок развития нередко сопровождается картиной острой дыхательной недостаточности вследствие постепенного перемещения органов брюшной полости в плевральную полость при этом коллабируется легкое, развивается внутриплевральное напряжение со смещением органов средостения и перегибом магистральных сосудов. Частота диафрагмальных грыж колеблется от 1:1700 до 1:5000 новорожденных. Наиболее часто (80%) встречается левосторонняя диафрагмальная грыжа. Патогенез диафрагмальных грыж объясняется нарушением слияния в эмбриогенезе всех диафрагмальных закладок, с образованием дефектов, чаще всего в заднебоковом отделе, что ведет к развитию ложной диафрагмальной грыжи. Нарушение формирования диафрагмы на стадии укрепления плевроперитональной мембраны мышечными волокнами (3-4 месяц) ведет к истончению и выпячиванию части диафрагмы в грудную полость с образованием истинной диафрагмальной грыжи. Следует учесть, что перемещение органов брюшной полости в плевральную может произойти в период внутриутробного развития, в результате чего развивается вторичная гипоплазия легкого. Уменьшение альвеолярной поверхности легкого приводит к уменьшению общего числа мелких артериальных сосудов легкого с развитием гипотрофии их мышечных элементов, что является причиной легочной гипертрофии и правожелудочковой недостаточности. Шунтирование крови справа на лево через артериальный проток и овальное окно обуславливает системную гипоксию, гиперкапнию и ацидоз. При рождении ребенка с диафрагмальной грыжей в первые 2-3 часа обращает на себя внимание ладьевидно втянутый живот и втяжение эпигастральной области на вдохе. Через 3-4 часа нарастает клиника острой дыхательной недостаточности вследствие заполнения желудочно-кишечного тракта воздухом и развитием синдрома внутриплеврального напряжения. При ложной диафрагмальной грыже, как правило, развивается синдром “асфиксического ущемления”, признаками которого являются: одышка, цианоз, усиливающийся при крике ребенка; нарушения функции сердечной деятельности, рвота. Физикальное обследование выявляет асимметрию грудной клетки за счет выбухания ее половины на стороне диафрагмальной грыжи, запавший живот. Перкуторно тимпанит на стороне грыжи, аускультативно – отсутствие дыхания, нередко удается выслушать перистальтические шумы в плевральной полости. Распознать диафрагмальную грыжу у новорожденных помогает симптом Петера-Покорны – постепенное, впервые 3-4 часа жизни, смещение сердечного толчка, тонов и границ сердца вправо. Релаксация купола диафрагмы (истинная грыжа) значительно реже проявляется синдромом “асфиксического ущемления”. Выпячивание ограниченного участка диафрагмы в грудную полость может длительное время протекать бессимптомно. Ультразвуковое исследование в период внутриутробного развития позволяет диагностировать порок в 60-90 % случаев. Многоводие у беременных женщин при этом выявляется в 80 % случаев. Рентгенологическое исследование грудной клетки позволяет выявить наличие множественных полостей (“симптом ячеистой сети”) неправильной величины на стороне диафрагмальной грыжи, смещение тени сердца в противоположную сторону. В затруднительных случаях используется рентгенконтрастное исследование желудочно-кишечного тракта.

Лечение диафрагмальных грыж, осложненных “асфиксическим ущемлением” хирургическое в неотложном порядке. Дооперационные мероприятия включают эндотрахеальную интубацию (противопоказана масочная оксигенация), введение желудочного зонда, катетеризацию центральной вены, медикаментозные препараты, корригирующие легочное сосудистое сопротивление и дыхательную недостаточность, внутривенное введение глюкозо-солевых растворов с учетом диуреза.

Пиоторакс, пневмоторакс, пиопневмоторакс у новорожденных и детей раннего возраста являются осложнениями чаще всего острых гнойных деструктивных пневмоний, очень редко родовой травмы легкого и грудной клетки или как следствие искусственной вентиляции легких у новорожденных при пороке вызывающие острую дыхательную недостаточность (гипоплазия, ателектаз). Клинические проявления пиоторакса, пневмоторакса и пиопневмоторакса характеризуются симптомами внутриплеврального напряжения и развитием острой дыхательной недостаточности, в зависимости от патогенеза заболевания.

Пиоторакс при ОДН характеризуется выраженной интоксикацией, дыхательной недостаточностью, у грудных детей – абдоминальным синдромом. При осмотре – отставание соответствующей половины грудной клетки в акте дыхания. Аускультация – резкое ослабление дыхания; перкуссия – укорочение перкуторного звука. Рентгенологически: значительное затенение половины грудной клетки со смещением средостения в противоположную сторону, расширением межреберных промежутков и отсутствием дифференцировки купола диафрагмы и плеврального синуса.

Дата добавления: 2014-01-07