Студопедия

КАТЕГОРИИ:


Архитектура-(3434)Астрономия-(809)Биология-(7483)Биотехнологии-(1457)Военное дело-(14632)Высокие технологии-(1363)География-(913)Геология-(1438)Государство-(451)Демография-(1065)Дом-(47672)Журналистика и СМИ-(912)Изобретательство-(14524)Иностранные языки-(4268)Информатика-(17799)Искусство-(1338)История-(13644)Компьютеры-(11121)Косметика-(55)Кулинария-(373)Культура-(8427)Лингвистика-(374)Литература-(1642)Маркетинг-(23702)Математика-(16968)Машиностроение-(1700)Медицина-(12668)Менеджмент-(24684)Механика-(15423)Науковедение-(506)Образование-(11852)Охрана труда-(3308)Педагогика-(5571)Полиграфия-(1312)Политика-(7869)Право-(5454)Приборостроение-(1369)Программирование-(2801)Производство-(97182)Промышленность-(8706)Психология-(18388)Религия-(3217)Связь-(10668)Сельское хозяйство-(299)Социология-(6455)Спорт-(42831)Строительство-(4793)Торговля-(5050)Транспорт-(2929)Туризм-(1568)Физика-(3942)Философия-(17015)Финансы-(26596)Химия-(22929)Экология-(12095)Экономика-(9961)Электроника-(8441)Электротехника-(4623)Энергетика-(12629)Юриспруденция-(1492)Ядерная техника-(1748)

Пороки развития толстой кишки у детей




Пневмоторакс (напряженный) сопровождается синдромом внутриплеврального напряжения: внезапное ухудшение состояния, резкая одышка, прогрессирующий цианоз, поверхностное дыхание с раздуванием крыльев носа и участием вспомогательной мускулатуры. При осмотре – отставание в акте дыхания соответствующей половины грудной клетки. Аускультация: значительное ослабление или отсутствие дыхания, перкуссия – тимпанит. Рентгенологически: свободный воздух в плевральной полости (тотальное просветление), коллабирование легкого, смещение средостения в противоположную сторону, уплощение купола диафрагмы.

Пиопневмоторакс (напряженный) сопровождается синдромом внутриплеврального напряжения: внезапное ухудшение состояния, резкая одышка, прогрессирующий цианоз, поверхностное дыхание с раздуванием крыльев носа и участием вспомогательной мускулатуры. При осмотре – отставание в акте дыхания соответствующей стороны грудной клетки. Аускультация – значительное ослабление или отсутствие дыхания; перкуссия – тимпанит в верхних отделах плевральной полости, укорочение перкуторного звука - в нижних отделах. Рентгенологически: наличие воздуха над горизонтальным уровнем жидкости, смещение средостения в противоположную сторону, коллабирование легкого, расширение межреберных промежутков, отсутствие дифференцировки купола диафрагмы и плеврального синуса.

Пневмоторакс новорожденных чаще всего является перерастяжением альвеол при родовой травме или искусственном дыхании, что в конечном итоге ведет к надрывам легочной паренхимы. Клинически пневмоторакс, как и перечисленные выше состояния, характеризуется одышкой, цианозом, степень выраженности которые варьируют в зависимости от характера пневмоторакса (ограниченный, напряженный) и степени коллапса легкого.

Лечение внутриплеврального напряжения обусловленного пиотораксом, пневмотораксом и пиопневмотораксом должно быть осуществлено после установления диагноза. Основные принципы хирургического лечения: пункция плевральной полости, ее санация, дренирование плевральной полости с наложением пассивной аспирации по Бюлау, в том числе при бронхоплевральных свищах (синдром бронхиального сброса).

Опухоли средостения. Одной из причин острых нарушений дыхания у новорожденных и детей раннего возраста являются опухоли и кисты средостения. Диагностика и лечение этих образований могут представлять определенные сложности, поэтому требуются совершенные знания в понимании сущности патологического процесса, возникающего в этой области. Наиболее часто встречаются нейрогенные опухоли средостения, которые в структуре всех образований составляют 37%. Долее по убыванию следуют лимфомы (22%), энтерогенные кисты (19%), тератомы (13%), мезенхимальные опухоли (8%). Частота малигнизации составляет 20-30 %. В переднем средостении преобладают доброкачественные опухоли: тимомы, кисты вилочковой железы, дермоидные кисты и тератомы, гемангиомы, липомы, лимфангиомы, фибромы. В центральном средостении чаще наблюдаются лимфомы, энтерогенные и бронхогенные кисты, лимфосаркомы. В заднем средостении в основном располагаются нейрогенные опухоли. Клиническое проявление опухолей средостения зависит от локализации, размеров опухоли и степени сдавления окружающих органов. Синдром дыхательных расстройств проявляется кашлем, цианозом, одышкой, стридорозным дыханием и обусловлен сдавлением дыхательных путей новообразованием. Наиболее часто наблюдается у детей младше 2 лет, примерно в 70% случаев у новорожденных. Иногда симптомы дыхательной недостаточности сочетаются с признаками сдавления верхней полой вены – так называемым медиастинальным синдромом, включающим расширение подкожных вен верхней половины туловища, выбуханием вен шеи, одутловатость лица и шеи (“короткая шея”). У детей старшего возраста характерными симптомами являются кашель, боль в груди, одышка, дисфагия, симптом Горнера, рецидивирующие пневмонии. Рентгенологическое исследование в прямой и боковой проекциях позволяет выявить объемное образование в средостении в 90 % случаев. Ультразвуковое исследование дает возможность дифференцировать опухоли и кисты, а так же помогает диагностировать небольшие рентгеннегативные опухоли и кисты, расположенные центрально. Компьютерная томография позволяет рассмотреть средостение в поперечном срезе, определить локализацию и границы опухоли, ее связь с органами средостения и степень ее плотности. Доброкачественные опухоли и кисты средостения лечат хирургическим путем при постановке диагноза независимо от возраста ребенка. Злокачественные опухоли лечат комбинированным методом (хирургическим + химиотерапия + лучевая терапия) в зависимости от гистогенеза опухоли.

Пороки развития трахеи.

Трахеомаляция – патологическая мягкость трахеальных колец, вызывающая спадение стенок трахеи и ее сужение. В ее основе лежит врожденные заболевания соединительной ткани – дисхондроплазии. В клиническое картине выявляется инспираторный стридор – втяжение грудной клетки при трахеомаляции шейного отдела трахеи. Экспираторный стридор – затрудненный и удлиненный выдох при поражении внутригрудного отдела трахеи. При значительном спадении просвета трахеи наблюдается жизнеугрожающие приступы остановки дыхания. Трахеобронхоскопия является основным способом диагностики, которая позволяет определить степень сужения просвета трахеи. Спонтанное улучшение состояния ребенка можно достичь интубацией трахеи, радикальное лечение трахеомаляции хирургическое.

Стенозы трахеи вызваны отсутствием всей мембранозной части трахеи или ее сегмента. Различают генерализованную гипоплазию трахеи (20%), сегментарные стенозы типа “песочных часов” (33%), сочетанные аномалии у 50% пациентов обусловленные аберрантной левой легочной артерией, которая исходит из правой легочной артерии и идет позади трахеи к левому легкому. Клиническая картина стеноза трахеи проявляется стридорозным дыханием на вдохе и выдохе, цианозом, рецидивирующими респираторными инфекциями. Основным способом диагностики стеноза трахеи является трахеобронхоскопия. Лечение: баллонная дилатация трахеи, резекция стенозированного сегмента с анастомозом трахеи; продольное рассечение трахеи и ее пластика биотрансплантантом.

Врожденные трахеопищеводные свищи. Трахеопищеводные свищи могут быть изолированными и в сочетании с атрезией пищевода. Врожденный трахеопищеводный свищ представляет собой сообщение между пищеводом и трахеей и встречается приблизительно в 3-4% среди всех аномалий развития пищевода. Наличие свища между пищеводом и трахеей вызывает аспирацию жидкости при кормлении и способствует развитию аспирационной пневмонии. При крике и плаче заглатываемый воздух поступает в желудок, приводя к его расширению, поднятию диафрагмы и ухудшению вентиляции легких. При широком диаметре свища первые признаки появляются рано и характеризуются приступами кашля, удушья, цианоза, поперхиванием и асфиксией при кормлении. Рентгенологическое исследование пищевода с водорастворимым контрастным веществом, которое вводится через катетер, помещенный в начальный отдел пищевода, позволяет выявить поступление контрастного вещества в трахеобронхиальное дерево. Изолированные трахеопищеводные свищи чаще всего диагностируются трахеоскопией с введением раствора метиленового синего через катетер, помещенный в начальный отдел пищевода, наблюдается поступление красителя в трахею. Лечение трахеопищеводных свищей хирургическое.

Атрезия хоан – врожденная обструкция задней носовой хоаны. Встречается с частотой 1:7000 новорожденных. Различают костную, мембранозную, тотальную атрезию носовых ходов: одностороннюю или двухстороннюю. Двусторонняя атрезия хоан характеризуется острой дыхательной недостаточностью. Клиника ОДН обусловлена тем, что новорожденные не умеют дышать ртом. Периодически повторяющаяся асфиксия во время сна или при кормлении. Возможно сочетания атрезии хоан с другими аномалиями развития: CHRGE - ассоциация, которая включает колобому, пороки сердца, задержку роста и развития, гипоплазию половых органов и аномалию уха. Диагностика атрезии хоан основывается на невозможности проведения носового катетера. Фиброназофарингоскопия позволяет уточнить диагноз. Первая помощь должна быть направлена на обеспечение ротового дыхания путем введения воздуховода. Радикальное лечение хирургическое в первые недели жизни ребенка.

Ранула – ретенционная киста в переднем отделе подъязычной области, возникающая в результате закупорки протока подъязычной железы или воспалительного процесса. Достигая значительных размеров, ранула смещает язык вверх и кзади, вызывая у новорожденных и грудных детей нарушения дыхания. При осмотре полости рта под языком выявляется тонкостенная киста, покрытая слизистой оболочкой полости рта, заполненная жидкостью, синеватого цвета. Располагается справа или слева от уздечки языка. При острых нарушениях дыхания показано экстренное опорожнение кисты пункцией с последующей экстирпацией кисты.

Синдром Пьера-Робена – включает три различных порока развития: незаращение неба, микроретрогнатию (недоразвитие и смещение кзади нижней челюсти) и глоссоптоз. Смещенный кзади и западающий язык вызывает нарушение дыхания от легкой одышки до тяжелых приступов асфиксии. Клинически порок проявляется с рождения нарушениями сосания и дыхания, приступами асфиксии, возникающими во время кормления. Одышка носит инспираторный характер, может постепенно нарастать за счет присоединения аспирационной пневмонии. Характерный внешний вид ребенка (недоразвита нижняя челюсть скошена, неправильный прикус, расщелина неба) позволяют без сомнения установить диагноз данного порока развития. Неотложная помощь при острых нарушениях дыхания сводится к выведению и фиксации языка. Рекомендуют в дальнейшем постоянные положения ребенка на животе и кормление через зонд в течение 15-20 дней, постепенно дозировано приучают ребенка к самостоятельному питанию для улучшения тонуса жевательных мышц. Операцию по поводу расщелины неба производят в обычные сроки.

Макроглоссия – патологическое увеличение языка вследствие аномалии его развития или наличие в нем опухолевого процесса. Различают истинную макроглоссию, обусловленную гипертрофией мышц языка и, как правило, сочетающуюся с нарушениями развития нервно-психического развития ребенка (болезнь Дауна, кретинизм) и ложную макроглоссию, связанную с увеличением языка за счет сосудистых новообразований в его толще (лимфангиомы, гемангиомы и тому подобное). Заболевание проявляется с рождения нарушением сосания и дыхания (прерывистые сосания, инспираторная одышка, цианоз). Легкая форма макроглоссии характеризуется полуоткрытым ртом, слюнотечением, высыханием слизистой оболочки языка, ее кровоточивостью. При выраженных нарушениях дыхания показаны выведения языка изо рта и его фиксация. В дальнейшем необходима радикальная операция (пластическая, резекция пораженного участка языка).

Родовая черепно-мозговая травма может явится причиной очень серьезных нарушений у новорожденных, причем эти нарушения могут носить центральный характер или могут быть обусловлены родовым параличом диафрагмы. В анамнезе у таких детей тяжелые роды, нередко применение вспомогательных методов родоразрешения. Нарушение дыхания (диспноэ, аритмичное дыхание, цианоз, одышка) сочетаются с неврологическими симптомами – вялостью, адинамией, судорогами, брадикардией, напряжением в области родничка, “удивленным” фиксированным взглядом, слабым криком, отсутствием сосательного рефлекса, снижением физиологических рефлексов новорожденных и так далее. Малейшее подозрение на наличие натальной черепно-мозговой травмы диктует необходимость в экстренной консультации детского невропатолога и выработке лечебной тактики.

 

Цель лекции: уметь диагностировать пороки развития толстой кишки.

План лекции:

1. Вступление.

2. Классификация типов мегаколон у детей.

3. Болезнь Гиршпрунга. Патогенез, клиника, диагностика, лечение.

4. Долихосигма, долихоколон. Клиника, диагностика, лечение.

5. Первичный мегаректум. Клиника, диагностика, лечение.

С рождением ребенка в семью приходит счастье и радость для родителей. Однако нередко к большому огорчению уже в родильном доме радость матери начинает омрачаться тягостными думами о том, что ребенок не имеет самостоятельного стула. Мать делает вывод - ребенок болен.

Врач при выписке из родильного отделения рекомендует ребенку периодически ставить клизмы, заверив мать, что необходимость в постановке последних скоро исчезнет. Проходят дни, недели и, наконец, месяцы, а самостоятельного стула у ребенка нет. Дача возможных слабительных препаратов, массаж передней брюшной стенки, механическое очищение толстой кишки посредством постановки очистительных клизм, рекомендуемые участковым врачом-педиатром, уже не дает желаемого результата. Тревога о здоровье ребенка становится постоянной. Запоры у ребенка становятся еще более упорными после введения прикорма или переводе его на искусственное вскармливание. Невольно возникает вопрос, где же причина столь упорных и прогрессирующих запоров? Отвечая на поставленный вопрос можно выделить две группы причин, которые могут вызвать расстройство акта дефекации, сопровождающиеся хроническим запором.

u Функциональные нарушения деятельности пищеварительного тракта различного генеза без каких-либо анатомо-структурных изменений. Этот раздел функциональных расстройств является прерогативой интернистов и врачей смежных специальностей.

u Врожденные органические заболевания толстой кишки, включающие довольно большую группу пороков развития.

Изучение проблемы врожденных пороков толстой кишки у детей тесно связано с датским педиатром Гарольдом Гиршпрунгом, который в 1887 году дал классическое описание клинической картины хронического запора у детей. Дети умерли в возрасте 8 и 11 месяцев от состояния, которое сейчас квалифицируется как энтероколит при кишечном стазе и развитием дисбиоза. Однако Гиршпрунг, описав клинические симптомы заболевания и анатомические признаки, не распознал истинную природу болезни, а просто обратил внимание на расширенную ободочную кишку, положив ее в основу страдания, и назвал это заболевание “врожденная дилатация толстой кишки”.

Гиршпрунг выделил данную патологию из ряда описанных ранее заболеваний со сходной симптоматикой, в самостоятельную нозологическую единицу, о чем и сообщил на заседании Берлинского общества детских врачей, а затем в печати в 1887 году. Учитывая честь первого описания клинической картины болезни мегаколон у детей, данная патология получила имя автора – болезнь Гиршпрунга. Патогенез болезни Гиршпрунга долгие годы был предметом гипотетических суждений и рассматривался применительно к синдрому мегаколон вообще. Все гипотезы сводились к одной точке зрения - гигантизм толстой кишки и нарушение двигательной и сократительной способности этого отдела кишки первичны, т.е. являются врожденным уродством. Установлению общепризнанных в настоящее время закономерностей морфологических изменений стенки толстой кишки при болезни Гиршпрунга предшествовали около пяти десятилетий, в течение которых накапливался фактический материал.

Качественный перелом в понимании сущности страдания связан с блестящими работами O. Swenson, H. Bill (1948), F. Witehouse, G. Kernohan (1948), которые с помощью серийных срезов подробно изучили автономную иннервацию толстой кишки у больных разного возраста, в том числе новорожденных, имевшие симптомы врожденного мегаколон, и установили, что при болезни Гиршпрунга имеет место зона полного или частичного аганглиоза Мейснерова и Ауэрбахова сплетений. Авторы пришли к выводу, что патогномоничный кишечный стаз, приводящий к возникновению болезни Гиршпрунга, локализуется в суженной части толстой кишки лишенной полной моторной активности, а дилатация толстой кишки является вторичной.

В нашей стране углубленному изучению патогенеза болезни Гиршпрунга у детей посвящены фундаментальные работы сотрудников клиники детской хирургии, возглавляемой проф. Н.Л. Кущ. Оставаясь сторонниками аганглионарной теории патогенеза, работами клиники детской хирургии ДонГМУ, с использованием световой и электронной микроскопии было установлено, что круг изменений в зоне аганглиоза значительно шире, чем предполагалось до сих пор. Врожденное отсутствие при болезни Гиршпрунга межмышечного (Ауэрбахово) и подслизистого (Мейснерово) сплетений отражается на органоспецифических элементах. В зоне аганглиоза отсутствуют и симпатические адренергические синапсы вокруг интрамуральных нервных ганглиев. На этом основании был сделан вывод, что при болезни Гиршпрунга резко нарушена холинергическая стимуляция автономной парасимпатической иннервации. В зоне аганглиоза в слизистой оболочке отмечается атрофия покровного эпителия и крипт, в гладких миоцитах нарушена структура миофиламентов, атрофия миоцитов с разрастанием коллагеновых волокон. Переходная зона при болезни Гиршпрунга характеризуется гипоганглиозом с тяжелыми некробиотическими процессами в нейроцитах.

Таким образом, согласно современным представлениям, основанным на морфологических, электронных, гистохимических, патофизиологических исследованиях, причина болезни Гиршпрунга заключается в пороке развития элементов стенки толстой кишки, сущность которого сводится:

· к полному отсутствию или дефициту интрамуральных нервных ганглиев,

· нарушению проводимости в рефлекторных дугах стенки кишки,

· изменениям мышечного, подслизистого и слизистого слоев.

После установления истинной причины болезни Гиршпрунга начали выделять другие типы мегаколон, обусловленные различными этиопатогенетическими причинами.

На основании литературных данных и собственных наблюдений в зависимости от происхождения мы выделяем следующие типы мегаколон у детей (таблица 1).

На основе анализа анамнеза, клиники, данных комплекса диагностических методов установлено, что ведущее место в формировании мегаколон у детей занимают пороки развития толстой кишки (болезнь Гиршпрунга, долихосигма, долихоколон, первичный мегаректум) и составляют 91%. Мегаколон у детей, возникающий при стенозах анального канала (врожденного и приобретенного генеза) наблюдается у 4,1% больных. Токсическая дилатация дистальных отделов толстой кишки в результате перенесенных кишечных заболеваний выявляется у 2,9% больных, нейрогенный мегаколон у 1% больных. Развитие мегаколон на почве эндокринных нарушений (заболевания поджелудочной железы, гипотиреоз) сопровождается в 0,8% случаев.

Таблица 1. Классификация типов мегаколон у детей

Тип мегаколон Причины заболевания Локализация поражения
Болезнь Гиршпрунга врожденное недоразвитие интрамуральной нервной системы толстой кишки ректальная, ректосигмоидальная, сегментная, субтотальная, тотальная
Долихоколон врожденное нарушение фиксации и роста толстой кишки вся ободочная кишка за исключением прямой
Долихосигма врожденное нарушение фиксации и роста левой половины толстой кишки сигмовидная кишка
Первичный мегаректум врожденное недоразвитие парасимпатических и симпатических нервных ганглиев прямой кишки прямая кишка
Обструктивный мегаколон 1) врожденные: а) стенозы, атрезии аноректальной области; 2) приобретенные: а) рубцовые деформации аноректальной области (после ожогов, травм, операций, воспалительных процессов) левостороннее поражение толстой кишки
Токсический мегаколон вторичные дегенеративные изменения в нервном аппарате толстой кишки после перенесенных инфекционных заболеваний, гиповитаминоз В, влияние медикаментов, болезнь Чегаса субтотальное, тотальное
Нейрогенный мегаколон поражение ЦНС: а) заболевание головного мозга; б) заболевание спинного мозга субтотальное, тотальное
Эндокринный мегаколон заболевание эндокринной системы: а) заболевание поджелудочной железы, б) гипотиреоз, в) феохромоцитома тотальное

Болезнь Гиршпрунга. Болезнь Гиршпрунга занимает ведущее место в синдроме мегаколона, встречается у детей довольно часто (1:5000 – 1:7000) и сопровождается высокой летальностью, которая колеблется от 1 до 7%. Среди мальчиков заболеваемость выше, чем среди девочек, примерно в 4-5 раз. Для потомства с отягощенной семейной наследственностью болезни Гиршпрунга риск возникновения данной патологии возрастает до 4%. В зависимости от локализации и протяженности зоны аганглиоза выделяют 5 анатомических форм болезни Гиршпрунга: ректальная – 24%, ректосигмоидная – 70%, сегментарная – 2,5%, субтотальная – 3%, тотальная – 0,5%. Наиболее часто поражение зоной аганглиоза захватывает ректосигмоидный отдел толстой кишки.

Клиника болезни Гиршпрунга в целом вариабельна и выделяют острую, подострую и хроническую формы клинического течения болезни. Критерием выделения формы заболевания служат сроки появления запоров, интенсивность их дальнейшего развития, протяженность зоны аганглиоза, а также от анатомических и функциональных изменений вышележащих отделов толстой кишки. Острая форма наблюдается у новорожденных при длинной зоне аганглиоза (ректосигмоидной, субтотальной или тотальной). Сразу после рождения у ребенка отмечается задержка отхождения мекония и газов в течение 2-3 дней, появляется вздутие живота. К концу второго дня обычно присоединяется рвота, сначала застойным желудочным содержимым, а затем желчью. Состояние ребенка быстро ухудшается. Очистительные клизмы оказываются безрезультатными, и только сифонная клизма дает временный эффект. Живот увеличивается в объеме, становится “шаровидным”, на брюшной стенке контурируют петли перистальтирующих раздутых кишок. Заболевание течет с нарастающими интоксикацией и эксикозом. Нарастает анемия, ребенок теряет в массе тела. Каловый застой способствует воспалению слизистой и развитию энтероколита. Такие дети чаще всего на 3-6 день поступают в хирургическое отделение с диагнозом “врожденная кишечная непроходимость”. Если больному не оказана своевременная хирургическая помощь, то наступает перфорация приводящей выше аганглиоза перерастянутой измененной кишки с развитием перитонита новорожденного.

Общий вид детей с острой формой довольно характерен. Резко снижены питание и тургор тканей. Кожные покровы сероватого цвета. Короткая, бочкообразная грудная клетка и огромный живот. При перкуссии живота выявляется высокое стояние куполов диафрагмы. Последнее в сочетании с интоксикацией вызывает одышку, глухость сердечных тонов.

Тяжесть течения острой формы болезни Гиршпрунга объясняется наличием у ребенка к моменту рождения длинной, извилистой зоны аганглиоза с резким функциональным расстройством. Расположенная выше нее нормальная кишка с первых дней не справляется с задачей преодоления инертности пораженного отдела.

Подострая форма болезни Гиршпрунга обычно проявляется к концу месяца жизни ребенка и патогенетически обусловлена меньшей протяженностью аганглиоза, расположенным чаще всего в ректосигмоидном сегменте толстой кишки и прямой кишке. У ребенка в первые недели жизни появляется склонность к запорам, иногда бывает самостоятельный стул. К концу 1-2 месяца жизни запор усиливается, приходиться прибегать к постановке газоотводной трубки и клизм. После клизм, в течение нескольких последующих дней бывает самостоятельный стул, но отмечается тенденция к усилению запора. К 4-5 месяцам интервалы благополучия сокращаются, длительность запоров увеличивается, эффективность действия водных, а затем солевых, масляных клизм уменьшается. Все симптомы резко усиливаются при введении прикорма или переводе ребенка на искусственное вскармливание. К 6-ти месяцам, когда обычно дети поступают в стационар с копростазом или частичной обтурационной кишечной непроходимостью, клиническая картина довольно уже бывает яркой: отсутствует акт дефекации, выраженный метеоризм, резко вздут живот, анемия, дефицит массы. Выявляются симптомы каловой аутоинтоксикации - снижение аппетита, бледность кожных покровов, гипотрофия, нарушение жизненно важных функций печени (антитоксической, альбуминсинтезирующей, гликогенобразовательной, ферментативной, липидной и др.). Очень часто в брюшной полости пальпируется больших размеров копролит, приводящий к закрытию просвета зоны аганглиоза, вызывая явления частичной кишечной непроходимости.

Хроническая форма. Клинически она проявляется в поздние сроки и тем позднее, чем дольше ребенок находится на грудном вскармливании. Обычно первые симптомы появляются после 6-ти месяцев или совпадают с введением прикорма. Сначала запоры непродолжительны, поэтому клизмы ставятся детям нерегулярно. Постепенно запор усиливается. Периоды с самостоятельной дефекацией укорачиваются. Заметно увеличивается живот с дряблой передней брюшной стенкой. Чем старше ребенок или хуже уход за ним, тем отчетливее проявляются вторичные изменения, возникающие из-за хронической каловой интоксикации – анемия, гипотрофия, нарушения осанки, отставание в физическом развитии, изменение конфигурации живота (образно его сравнивают с “лягушачьим”). Пальпаторно четко определяется огромная толстая кишка, переполненная фекалиями. Как правило, пальпация провоцирует видимую перистальтику расширенных отделов толстой кишки. Явления непроходимости у них возникают редко, но каловые “камни” в кишечнике определяются постоянно. При хронической форме болезни Гиршпрунга зона поражения толстой кишки ограничена небольшим сегментом, чаще всего в прямой кишке и очень короткая в ректосигмоидном отделе.

Диагноз болезни Гиршпрунга основывается на изучении анамнеза, клинической симптоматики и данных методов инструментального обследования: рентгенконтрастного исследования толстой кишки (ирригография), аноректальной манометрии и электромиографии, биопсии слизистой для определения активности тканевой ацетилхолинэстеразы (АХЭ). При изучении анамнеза важно обращать внимание на задержку отхождения мекония, запоры и время их проявления, увеличение живота, метеоризм. Выявление этих клинических признаков позволяет заподозрить болезнь Гиршпрунга. Пальцевое ректальное исследование является обязательным при подозрении на болезнь Гиршпрунга. При ректальном исследовании определяется повышенный тонус внутреннего сфинктера, ампула прямой кишки чаще всего пустая, гипоплазирована, при низкой зоне аганглиоза определяется ригидное сужение, если удается провести палец через зону сужения, начинается бурное отхождение газов.

Рентгенологическое исследование. Решающим методом диагностики болезни Гиршпрунга является контрастная ирригоскопия. Исследование толстой кишки с контрастным веществом (ирригоскопию) следует выполнять после полного освобождения кишки от каловых масс и газов. Для рентгенологического исследования толстой кишки используют бариевую взвесь, приготовленную на 1% растворе поваренной соли из расчета 3:1. Целесообразно у новорожденных детей использовать водорастворимые йодистые препараты – верографин, триомбраст. В зависимости от возраста требуется от 30 до 500-600 мл контрастного вещества. Исследование проводят в положении на спине непосредственно на трахоскопе. Контраст вводят в прямую кишку с помощью катетера под гидростатическим давлением 40-50 мм водного столба. Достоверным признаком болезни Гиршпрунга является наличие суженной зоны (аганглиоз) по ходу толстой кишки. Суженная часть переходит в воронкообразное расширение толстой кишки, контрастная масса после опорожнения задерживается свыше 24-48 часов.

Манометрическое исследование аноректальной зоны, основанное на выявлении тормозного ректоанального рефлекса. Аноректальную манометрию у детей выполняют с помощью двух датчиков тензодинамического типа, устанавливаемых в анальном канале соответственно внутреннему и наружному сфинктерам и латексного баллончика, расположенного в прямой кишке. При болезни Гиршпрунга растяжение прямой кишки приводит к спазму внутреннего сфинктера, в то время как наружный сфинктер сокращается так же, как у здоровых детей. У детей с болезнью Гиршпрунга имеется повышение тонуса внутреннего сфинктера на 80-100% и утрачена резервуарно-сенсорная функция прямой кишки.

Электромиография. При болезни Гиршпрунга в зоне аганглиоза определяется акинетический тип моторики. Как правило, электромиограмма приближается к изоэлектрической линии. Тип моторики прямой кишки при болезни Гиршпрунга - гипокинетический. В зоне расширения при болезни Гиршпрунга также определяется гипокинетический тип моторики, причем превалируют тонические сокращения над фазными, что свидетельствует о снижении пропульсивной способности вышележащих над зоной аганглиоза отделов толстой кишки.

Биопсия стенки прямой кишки, предложенная O.Swenson (1955), позволяет практически во всех случаях выявить болезнь Гиршпрунга. Целью его является определение нервных клеток межмышечного (Ауэрбаховского) сплетения и подслизистого (Мейснеровского) сплетения в стенке прямой кишки.

Гистохимические методы диагностики основаны на обнаружении нервных волокон собственной пластинки слизистой прямой кишки и определении активности ацетилхолинэстеразы (АХЭ) в слизистом слое прямой кишки. Активность АХЭ определяется по методу Кранковского, Рутса (1964). Патогномоничным признаком болезни Гиршпрунга является наличие сети АХЭ - положительных волокон в собственной пластине слизистой, которые наблюдаются только в аганглионарной зоне. Особо важное значение имеет этот метод исследования у новорожденных в связи с недостаточной информативностью у них общепринятых методов исследования (рентгенологического).

Лечение болезни Гиршпрунга. Лечение болезни Гиршпрунга должно быть только хирургическим. Оптимальным возрастом для выполнения радикального хирургического вмешательстве следует считать 6-12 месяцев. Наибольшие трудности возникают при лечении острой формы болезни Гиршпрунга у новорожденных. Радикальная операция у них связана с высоким операционным риском, техническими трудностями выполнения и сложностью послеоперационного выхаживания. В таких случаях показано наложение колостомы. Колостомия, как подготовительный этап к радикальной операции при болезни Гиршпрунга, должна применятся строго по показаниям. Она показана и оправдана при острой форме болезни Гиршпрунга, в случаях тяжелой каловой интоксикации с большими вторичными изменениями кишки (расширение, атония), невозможности ее механической санации, возникновении обтурационной кишечной непроходимости, тяжелой степени энтероколита и общего состояния ребенка.

Колостому необходимо накладывать на переходную зону выше аганглиоза. Это оправдано рядом обстоятельств. Во-первых, наложение стомы на данном уровне позволяет избежать отключения большого участка толстой кишки, что выгодно в функциональном отношении, во вторых наложение стомы на переходную зону исключает проблему определения границ резекции толстой кишки во время радикальной операции. По характеру можно применить петлевую колостому со шпорой или двуствольную раздельную.

Лечение болезни Гиршпрунга достигается только лишь хирургическим путем. В настоящее время наиболее признаны операции: Свенсона, Дюамеля и Соаве в различных модификациях, а также операция Ребейна.

Операция Свенсона – это брюшнопромежностная ректосигмоидэктомия. Мобилизуют дистальный отдел толстой кишки, резецируют аганглионарную зону с частью расширенной кишки, накладывают внутрибрюшинно прямой анастомоз между низведенной ободочной кишкой и прямой, пересеченной выше анального канала. Анастомоз спонтанно ивагинируется за задний проход.

Операция Дюамеля – позадиректальное трансанальное низведение ободочной кишки. После мобилизации участка толстой кишки, подлежащего резекции и низведению, ампутируют прямую кишку, формируют ее в виде культи ниже тазового листка брюшины, а затем ретроректально через заднюю стенку прямой кишки выше внутреннего анального жома трансанально низводят на промежность мобилизованную ранее толстую кишку. Между задней стенкой прямой кишки и передней стенкой низведенной формируют бесшовный анастомоз с помощью раздавливающих зажимов.

Операция Соаве – эндоректальное низведение толстой кишки без первичного анастомоза. После мобилизации участка толстой кишки подлежащего резекции, циркулярно демукозируют прямую кишку до внутреннего анального жома, затем трансректально мобилизованную кишку низводят на промежность. За пределами заднего прохода низведенную толстую кишку и слизистую прямой кишки ампутируют с формирование свободно висящей культи. Последнюю отсекают на 10-14 сутки после сращения мышечного футляра прямой кишки с низведенной ободочной. В последнее время накладывают первичный анастомоз.

Операция Ребейна – состоит в интраабдоминальной резекции аганглионарной зоны с частью расширенной кишки и накладывании прямого анастомоза в области ампулярной части прямой кишки. Анастомоз располагается ниже тазового листка брюшины.

Долихоколон, долихосигма. Методом сопоставления анатомических, клинических, рентгенологических и интраоперационных исследований установлено, что долихоколон и долихосигма имеют врожденную анатомическую природу.

Долихоколон возникает (в отличие от смешанного в норме перитонеального способа фиксации ободочной кишки) при интраперитонеальной фиксации всех отделов ободочной кишки. Это способствует более интенсивному росту и удлинению всей ободочной кишки с образованием дополнительных петель. Долихосигма является результатом интраперитонеального способа фиксации левой половины ободочной кишки (нисходящего отдела и сигмы). Морфологические исследования при долихоколон и долихосигме выявляют вторичные структурные нарушения, возникающие вследствие кишечного стаза и хронического воспаления. В нервных волокнах нарушается их внутренняя структура, контуры волокон размыты, отсутствуют мезаколон и осевые цилиндры. Грубые нарушения отмечаются в мышечной ткани: разобщение миоцитов и признаки колликвационных изменений в самих миоцитах, замещение миоцитов разрастанием соединительной ткани. Т.е. Возникают вторичные дегенеративные изменения в стенке ободочной кишки, которые приводят к гипомоторной ее функции.

Клиническое проявление долихоколон и долихосигмы обусловлено как функциональными, так и морфологическими изменениями в толстой кишке, а также общими расстройствами в организме ребенка в результате хронической каловой аутоинтоксикации. Срок появления различных симптомов зависит в основном от трех условий: от степени удлинения и расширения ободочной кишки, от изменения тонуса и нарушения моторной функции кишечной трубки, от компенсаторных возможностей ребенка, то есть от быстроты наступления того предела, когда компенсация сниженных функций организма сменяется фазой декомпенсации, что проявляется в отставании ребенка в развитии, в возникновении жалоб и осложнений. Ведущим симптомом в клинике заболевания долихоколон и долихосигмы является упорный запор. Запоры чаще всего проявляются в возрасте 6 месяцев — 1 года. Пока ребенок, страдающий долихоколоном и долихосигмой, находится на естественном вскармливании, запоры проявляются редко, так как каловых масс немного, они без особого труда проходят удлиненную кишку. Как только ребенок начинает получать прикорм или его переводят на смешанное вскармливание, количество кала заметно увеличивается. Большой объем каловых масс плотно выполняет дополнительные петли удлиненной ободочной кишки, вызывает их перегибы, что и является механическим препятствием. К тому же с возрастом тонус и моторная функция удлиненной толстой кишки заметно снижаются.

Запах каловых масс у больных с долихосигмой и долихоколоном часто бывает зловонный. Каловые массы плотной консистенции, после очистительной клизмы отходят отдельными кусками по типу “овечьего кала”. Следует отметить, что в летний и осенний периоды, когда в рацион вводится большое количество фруктов, овощей, соков, запоры в некоторых случаях становятся менее стойкими и сменяются самостоятельным стулом. Частым и важным симптомом при долихосигме и долихоколоне является боль в животе. Боли носят чаще всего коликообразный, иногда постоянный характер. Малоинтенсивные боли усиливаются после физических нагрузок, обильного приема пищи. Они становятся более резкими на “высоте” запора (задержка стула 4—6 дней). Продолжительная задержка стула приводит к появлению усиленной перистальтики вышележащих отделов толстой кишки, присоединяется компонент спазма того отрезка, где скапливается кал. Спазм толстой кишки, усиленная перистальтика приводят к появлению болей. Последние могут быть и следствием натяжения брыжейки или заворотом ее на 90 или 180°. Чем старше возраст ребенка, тем боли носят более постоянный характер. Это связано не только с рефлекторным спазмом толстой кишки, но и с рубцовыми изменениями в брыжейке сигмы, а также с развитием воспалительного процесса в стенке кишки. Боли чаше всего локализуются в левой половине живота. Симптом метеоризма при долихосигме наблюдается редко, и он появляется значительно позже, тогда, когда запоры становятся особенно упорными.

При осмотре ребенка, страдающего долихосигмой и долихоколоном, обращает на себя внимание отставание в физическом развитии, бледность кожных покровов, снижение тургора тканей. Иногда отмечается дефицит массы тела, который колеблется от 10% до 25% нормы. При глубокой пальпации органов брюшной полости определяются переполненные каловыми массами, подвижные отрезки толстой кишки. Рентгенологический метод диагностики пороков развития толстой кишки (контрастная ирригоскопия) является главенствующим, он дает возможность документировать выявленные изменения, сопоставлять их в динамике развития заболевания, что, несомненно, позволяет клиницисту определиться как в тактике, так и в выборе метода лечения. Решающим методом в распознавании пороков развития толстой кишки является контрастная ирригоскопия, которая позволяет установить не только вид порока, но и в определенной степени функциональное состояние толстой кишки. При долихосигме отмечается значительное удлинение сигмовидной кишки, которая образует от 2 до 5 дополнительных петель в виде "двустволки", "улитки", "сифона", "восьмерки", "узла". Для долихоколон характерно удлинение всех отделов ободочной кишки. У группы больных с долихоколон в 37,2% случаев отмечается не только удлинение, но и расширение ободочной кишки.

Первичный мегаректум. Врожденное расширение прямой кишки обусловлено грубыми изменениями в нервном аппарате прямой кишки, как в парасимпатических, так и в симпатических нервных ганглиях. Отмечается массовое исчезновение стволиков вегетативной нервной системы. Нервные клетки видоизменены или имеют различную стадию фибринолиза. Поражаются клетки Догеля как 1-го, так и 2-го типа. Морфологические изменения в мышечной оболочке прямой кишки характеризуются процессами гипертрофии и атрофии. Основной жалобой больных первичным мегаректумом является хронический запор. Однако запор, вызванный первичным мегаректумом, имеет свои характерные особенности. Они состоят в том, что при врожденном мегаректуме, несмотря на переполнение прямой кишки калом, нет позыва на акт дефекации. В большинстве случаев запоры появляются к концу первого года жизни. В начале заболевания запоры носят перемежающийся характер, но с возрастом больного они становятся все упорнее. Весьма важным клиническим симптомом первичного мегаректума является отхождение каловых масс в виде толстой “колбасы”. Форма каловых масс повторяет резко расширенную прямую кишку. Почти у всех больных отмечается симптом “каломазания” — постоянное выделение каловых масс из заднего прохода. Это связано с тем, что прямая кишка не может опорожняться от скопившихся в ней каловых масс, а давление в ней становится настолько высоким, что они преодолевает силу анального жома, и каловые массы начинают выделяться отдельными порциями как при параличе сфинктера. Общее состояние детей, страдающих первичным мегаректумом, на первых порах изменяется мало. Однако с возрастом больного, по мере нарастания явлений хронической интоксикации, появляется отставание в физическом развитии. Живот у больных с первичным мегаректумом увеличен за счет выпячивания нижней половины. Это связано с тем, что в прямой и сигмовидной кишках скапливается большое количество каловых масс. У больных развивается осанка “лорда”. Пальпацией живота в нижнем отделе его определяется скопление каловых масс в кишечнике. Пальцевое исследование прямой кишки позволяет установить нормальный тонус сфинктера прямой кишки и резко расширенную, переполненную замазкообразными каловыми массами прямую кишку. При контрастной ирригоскопии прямая кишка при первичном мегаректуме атонична, резко расширена в виде “водопроводной трубы”. Сравнивая полученные данные исследования резервуарно-сенсорной функции прямой кишки с гистоморфологическими исследованиями, нами выявлена четкая коррелятивная зависимость состояния функции прямой кишки и ее органического поражения. Грубые морфологические нарушения в интрамуральной иннервации при первичном мегаректум приводят к утрате ректоанального рефлекса, пластического тонуса и адаптационной способности прямой кишки, что выражается отсутствием акта дефекации.

Лечение хронического запора, вызванного долихосигмой, долихоколоном и первичным мегаректум, должно начинаться с комплексной консервативной терапии. В комплекс консервативной терапии рекомендуется включать лечебное питание, рациональное применение слабительных средств (в основном растительного происхождения), витаминотерапию, лекарственное лечение, лечебную физкультуру, санаторно-курортное лечение.

Параллельно с проведением консервативного лечения необходимо упорядочить режим акта дефекации, ребенок должен высаживаться на горшок или унитаз в определенные часы. Необходимо исключить ежедневные очистительные клизмы. Следует помнить, что очистительные клизмы — это лишь кратковременная мера в облегчении страдания больного. Кроме того, систематическое применение очистительных клизм может оказать и вредное влияние — привыкание организма к клизмам, возникновению “водных ударов” при постановке сифонных клизм пресной водой. Назначая консервативное лечение при долихосигме и долихоколоне, необходимо учитывать акинетически-атоннческое и акинетически-гипертоническое состояние стенки толстой кишки.

Лечебное питание. При акинетически-гипертоническом состоянии толстой кишки при долихосигме и долихоколоне необходимо назначать высококалорийную пищу, бедную шлаками, но богатую белками и жирами (яйца, сливочное, оливковое, подсолнечное масло, сливки, сметана, шпроты, сардины в масле, майонез, бульон, протертые каши, кисели, желе, мясные суфле, жирные соусы). Они способствуют размягчению кала и делают его более “скользким”.

При акинетически-атоническом состоянии толстой кишки при долихосигме, долихоколоне, а также первичном мегаректуме показаны продукты, богатые растительной клетчаткой (овощи, фрукты, ягоды в сыром, вареном и печеном виде, хлеб из муки грубого помола, рассыпчатые гречневая и перловая каши и др.), и пища, богатая соединительной тканью, что дает большое количество непереваренных остатков, возбуждающих двигательную активность пищевого канала за счет механического раздражения. Сахаристые вещества (сахар, мед, сиропы, варенье, фрукты и их соки) способствуют привлечению жидкости в кишечник с разжижением каловых масс и отчасти развитию кислого брожения, продукты которого возбуждают секрецию и перистальтику толстой кишки. Холодные пищевые продукты (мороженое, сладкая вода, лимонад, квас, свекольник и др.) раздражают терморецепторы и возбуждают двигательную активность толстой кишки.

В рацион больных, страдающих долихоколоном, долихосигмой и первичным мегаректумом, должны быть введены продукты, содержащие органические кислоты (кефир, простокваша, пахта, кислая молочная сыворотка), которые возбуждают секрецию кишок. Необходимо исключить из питания детей продукты, задерживающие опорожнение толстой кишки: крепкий чай, какао, черный кофе, шоколад, кизил, гранат, бруснику, чернику, груши, макаронные изделия. Правильно скоррегированное питание, исключение продуктов, усиливающих запоры, оказывают хорошее целебное действие.

Применение слабительных средств. В тех случаях, когда диетой не удается добиться нормализации стула, следует использовать слабительные средства. В числе последних можно применять растительные слабительные: отвар крушины, настой александрийского листа, настои листьев сенны, отвар корня ревеня, отвар плодов жостера, чернослива. Перечисленные средства являются легкими слабительными, хорошо принимаются детьми, так как могут быть приготовлены в виде растворов и компотов. Из соков лучшим послабляющим эффектом обладает сливовый, свекольный, морковный, абрикосовый, картофельный, капустный. Положительное действие оказывают препараты лактулозы – Дуфалак, Нормазе. Следует крайне сдержанно относиться к назначению касторового масла и солевых слабительных (магния сульфат, пурген). Опыт показывает, что они резко усиливают перистальтику кишки и нередко вызывают резкие боли в животе, причиняя беспокойство ребенку, а также тревогу у родителей и врача.

Роль витаминов и лекарственных препаратов в лечении хронических запоров. Нарушение витаминного баланса в организме детей, страдающих хроническими запорами, наряду с изменениями функции многих органов пищеварительной системы, приводит к значительным расстройствам двигательной активности толстой кишки. Применение витаминов “С”; группы “В” оказывает существенное влияние па моторную активность толстой кишки. В связи с нарушением всасывания в толстой кишке, снижением функций печени, в результате каловой интоксикации, витамины следует назначать как энтерально, так и парентерально. Назначение детям, страдающим хроническими запорами, витаминов преследует цель не только восполнить их недостачу в организме, но и стимулировать моторную активность толстой кишки, ускорить дезинтоксикацию, положительно воздействовать на процессы иммуногенеза, а также предупреждать развитие других патологических состояний (анемии, воспалительных процессов в стенке толстой кишки).

Обязательно проводится коррекция дисбактериоза назначением эубиотиков.

Применять ганглиолитики и антихолинестеразные препараты нужно дифференцированно и строго по показаниям. В тех случаях, когда рентгенологически при долихосигме и долихоколоне выявляется акинетически-гипертоническое состояние толстой кишки, сопровождающееся болями в животе, следует назначать атропин в каплях, дуспаталин. Атропин, снимая спазм, способствует нормализации кишечных сокращений. При акинетически-атоническом состоянии толстой кишки можно применять прозерин в каплях. Длительность и частота применения атропина и прозерина контролируется клиническим улучшением (исчезновение болей, нормализация акта дефекации).

Физиотерапевтические методы лечения и ЛФК. Использование физиотерапевтических методов лечения (УВЧ, диадинамический ток - ДДТ, ионофорез, парафиновые аппликации), лечебной гимнастики имеет важное значение в комплексной терапии хронических запоров у детей. У больных с долихоколоном, долихосигмой и первичным мегаректумом необходимо проводить ежедневно массаж живота (осторожные движения по ходу толстой кишки) с целью стимуляции перистальтики толстой кишки, укрепления мышц передней брюшной стенки и чисто механического продвижения фекалий. Хороший эффект оказывает вибрационный массаж области живота. С трехлетнего возраста рекомендуют лечебную гимнастику с акцентом на упражнения, способствующие повышению тонуса мышц живота и усиливающие перистальтику кишок. Детям с выраженным болевым синдромом целесообразно назначать ионофорез с 3% раствором новокаина па переднюю брюшную стенку (10 - 15 сеансов на курс лечения). Выраженная атония толстой кишки служит показанием для назначения ионофореза с 0,1% раствором прозерина (10-15 сеансов на курс лечения). При атонически-акинетическом состоянии толстой кишки следует рекомендовать ритмическую гальванизацию в области толстой кишки. Хороший результат дает использование ультрафиолетового облучения передней брюшной стенки. Переднюю брюшную стенку делят на 4 поля: два поля в верхней части живота и два поля в нижней части живота, граничная линия проходит через пупок. Каждый день облучают по 1 полю, дозировка 0,5 - 1 биодозы. Всего 12 процедур. При первичном мегаректуме необходимо проводить ДДТ па пояснично-крестцовую область до 7 - 10 сеансов.

Лечение акинетически-гипертонического состояния толстой кишки при долихосигме должно быть направлено на снятие повышенной мышечной возбудимости и нервного напряжения ребенка. С этой целью рекомендуется назначать УВЧ на переднюю брюшную стенку, парафиновые или озокеритовые аппликации, облучение лампой соллюкс области живота. Для лечения хронического запора у детей может быть использована иглорефлексотерапия. Иглоукалывание следует начинать с точек общего действия, сочетая поочередно со спинально-сегментарными точками или с точками в области живота. Стимуляция общих точек осуществляется тормозным методом, в области брюшной стенки - первым вариантом возбуждающего метода, а в пояснично-крестцовой зоне чередуется тормозное и возбуждающее воздействие. Одним из перспективных способов лечения хронических запоров является санаторно-курортное лечение минеральными водами в условиях санаториев Моршино, Миргород, Трускавец.

Комплексная консервативная терапия, проводимая повторными курсами, в 95% случаев дает хорошие результаты в лечении хронических запоров, обусловленных долихоколоном, долихосигмой и первичным мегаректумом.

Дети с долихосигмой, долихоколоном и первичным мегаректумом должны поступать для оперативного лечения лишь после того, когда врач-педиатр и хирург убедились в безуспешности настоятельно проводимой комплексной консервативной терапии. Операцию лучше всего выполнять, когда еще не развились вторичные изменения в организме больного. Оптимальным сроком хирургического лечения больных с долихосигмой, долихоколоном и первичным мегаректумом является 5 – 6 летний возраст. Показанием к операции является: а) упорные запоры; б) периодические или постоянные боли в животе; в) нарушение функционального состояния толстой кишки; г) наличие хронической кишечной интоксикации; д) безуспешность комплексной консервативной терапии на протяжении 6 месяцев — 1 года.

Для хирургического лечения долихосигмы, долихоколона, первичного мегаректума может быть использована операция Соаве. Операция Соаве физиологична в своей сущности, асептична в исполнении и дает хорошие непосредственные и отдаленные результаты.

 

 




Поделиться с друзьями:


Дата добавления: 2014-01-07; Просмотров: 3399; Нарушение авторских прав?; Мы поможем в написании вашей работы!


Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет



studopedia.su - Студопедия (2013 - 2024) год. Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав! Последнее добавление




Генерация страницы за: 0.014 сек.