Критерии диагноза миастения

1.Мультифакториальное заболевание

2.Начало заболевания чаще до 40 лет у женщин

3.Преходящая мышечная слабость локальная или распространенная

4.Патологическая утомляемость мышц

5.Положительная прозериновая проба

7.Миастенической характер изменений при ЭНМГ

8. Течение чаще ремитирующее, реже - непрогрессирующее, прогрессирующее, злокачественное.

Лечение больных миастенией индивидуально. Если миастения обусловлена тимомой, радикальным методом лечения является тимэктомия. При отсутствии показаний к оперативному лечению назначают антихолинестеразные препараты (прозерин, галантамин, нивалин, оксазил и др.). Дозу препарата подбирают до получения терапевтического эффекта. Положительный эффект отмечен при применении глюкокортикоидов (иммунодепрессивное и тимолитическое действие, стимулируют проведение нервного импульса в нервно-мышечном синапсе) и антилимфоцитарного и антитимусного глобулина. С целью стабилизации ацетилхолина и адреналина назначают эфедрин. Так как наблюдается привыкание к антихолинестеразным препаратам, их необходимо периодически менять и следить за оптимальной дозой. При резистентных формах миастении назначаются цитотоксические иммунодепрессанты (азатиоприн, хлорбутин, циклофосфамид).

При недостаточном введении антихолинэстеразных препаратов у больных может наступить миастенический криз - генерализованная слабость скелетной и висцеральной мускулатуры, бульбарные расстройства, нарушение дыхания, из-за чего больной может погибнуть. В таких случаях вводят внутривенно прозерин, а затем введение повторяют подкожно до получения терапевтического эффекта.

При передозировке антихолинэстеразных препаратов или продолжении их введения во время ремиссии у больных может наступить холинергический криз — фасцикулярные подергивания мышц, судороги, брадикардия, слюнотечение, потливость, боль в животе, усиленное выделение бронхиальной слизи, миоз, страх смерти, ступор, периферическая сосудистая недостаточность. В этих случаях необходимо прекратить введение прозерина и повторно вводить 0,1 % раствор атропина сульфата по 0,5—1,0 мл через 10—15 мин до прекращения приступа, отсасывать бронхиальную слизь, а при нарушении дыхания применить аппаратное или искусственное дыхание.

Так как лечение больных миастенией антихолинэстеразными препаратами проводится длительное время, то для предотвращения холинергических кризов больным необходимо вводить атропина сульфат 0,1—0,2 мл 0,1 % раствора на 1 мл 0,05 % раствора прозерина.

При отсутствии эффекта от медикаментозного лечения проводят рентгенотерапию вилочковой железы или тимэктомию. Тимэктомия более эффективна у молодых женщин, чем у мужчин.

Дата добавления: 2014-01-07