Метаболизм фолиевой кислоты

Основная функция фолиевой кислоты – перенос метильной или формильной группы (1С – одноуглеродной) от одного вещества к другому.

Антагонисты фолиевой кислоты: аминоптерин, А-метоптерин.

Гипотеза «фолиевой ловушки» объясняет, почему при дефиците витамина В₁₂ снижается уровень конъюгированной фолиевой кислоты в тканях и почему назначение больших доз фолиевой кислоты приводит к частичной ремиссии (улучшению гематологической картины) при В₁₂-дефицитной анемии (см. схему). Необходимо помнить, что повышенный уровень гомоцистеина в плазме (при сниженной концентрации как В₁₂, так и фолиевой кислоты) – фактор риска тромбозов. При малой активности метионина нарушается синтез холина, а следовательно, и холинфосфолипидов, (компоненты мембран), в т.ч. лецитина и сирингомиелина. В результате страдает нервная система, появляются серьезные неврологические нарушения. Из-за разрушения эритроцитов появляется желтушность (не желтуха), может быть геморрагическая сыпь вследствие тромбоцитопении. По причине атрофии ЖКТ наблюдается диспепсия: мальдигестия, мальабсорбция.

Дефицит витамина В₁₂

В₁₂-дефицитная анемия:

­ мазок периферической крови: миелоциты, эритроциты с тельцами Жолли и кольцами Cabot;

­ пунктат костного мозга: мегалобласты;

­ изменения спинного мозга: фуникулярный миелоз (просветление).

Эта анемия может быть очень тяжелой, но в связи с медленным течением и периодом адаптации больные переносят ее относительно неплохо.

Болезнь Аддисона-Бирмера (пернициозная анемия): бледность и заеды, губы бледны, склеры желтушны, сосочки языка сглажены (лакированный язык). Причина: атрофия ЖКТ вызывает нарушение образования внутреннего фактора Касла и, следовательно, нарушение всасывания витамина В₁₂. В 60% случаев имеются аутоантитела к париетальным клетками желудка или только к внутреннему фактору Касла. В этом случае применяем ГКС.

Общий анализ крови при анемиях:

	В12-дефицитная	Железодефицитная
Эритроциты	0,78*10^12/л	3,0*10^12/л
Гемоглобин	40 г/л	50 г/л
ЦП	1,5	0,5
Тромбоциты	40*10^9/л	180*10^9/л
Лейкоциты	3,9*10^9/л	5,1*10^9/л
Размеры эритроцитов	Макроцитоз	Микроцитоз

Костный мозг: соотношение эритроциты: лейкоциты = 1:2-1:3 (норма – 3:1-4:1).

N.B. После терапии адекватными дозами витамина В₁₂ кроветворение возвращается к норме за 48-72 часа, поэтому пункцию костного мозга необходимо производить до лечения.

Методы исследования: ОАК, миелограмма, обследование ЖКТ для исключения опухолевых заболеваний.

Дата добавления: 2014-01-07