Механическая желтуха

Тип II

Тип I

Лабораторная диагностика

Желтуха недоношенных

Причины:

· относительное снижение активности УДФ‑глюкуронилтрансферазы в первые дни жизни, связанное с повышенным распадом фетального гемоглобина,

· абсолютное снижение активности УДФ‑глюкуронилтрансферазы в первые дни жизни,

· дефицит лигандина,

· слабая активность желчевыводящих путей

Клиническая диагностика: окрашивание кожи, гемолиза и анемии нет

Исчезает спустя 3-4 недели после рождения.

Лабораторная диагностика: Увеличение концентрации свободного билирубина в сыворотке до максимума на 5-6 дни после рождения и более выражено по сравнению с физиологической желтухой.

Лечение:

· фенобарбитал, внутривенно, который стимулирует в гепатоцитах увеличение активности УДФ‑глюкуронилтрансферазы и цитохрома Р-450.

· аскорбиновая кислота, глюкоза

· желчегонные средства

· фототерапия – под влиянием света происходит образование "люмирубина" – изомерной формы билирубина, легко выводимой с мочой и желчью.

Негемолитическая гипербилирубинемия новорожденных,
вызываемая молоком матери

Причины: Подавление активности УДФ‑глюкуронилтрансферазы, предположительно, эстрогенами материнского молока. Встречается у 1% вскармливаемых грудью новорожденных.

Увеличение концентрации свободного билирубина в сыворотке

Синдром Криглера ‑ Найяра

Причины: Полное отсутствие активности УДФ‑глюкуронилтрансферазы вследствие генетического дефекта.

Клиническая диагностика: Развитие ядерной желтухи и гибель ребенка.

Лабораторная диагностика: Непрерывное возрастание содержания свободного билирубина в плазме до 200‑800 мкмоль/л. Отсутствие конъюгированного билирубина в желчи.

Причины: Генетически обусловленное снижение активности УДФ‑глюкуронил­трансферазы.

Лабораторная диагностика: Увеличение концентрации свободного билирубина в сыворотке, в желчи есть билирубинглюкуронид.

Механическая или подпеченочная желтуха развивается вследствие снижения оттока желчи при непроходимости желчного протока – желчные камни, новообразования поджелудочной железы, гельминтозы.

В результате застоя желчи происходит растяжение желчных капилляров, увеличивается их проницаемость. Не имеющий оттока в желчь прямой билирубин поступает в кровь, в результате развивается гипербилирубинемия. В тяжелых случаях, вследствие переполнения гепатоцитов прямым билирубином, конъюгация его с глюкуроновой кислотой может нарушаться, в крови будет увеличиваться его концентрация. В моче резко увеличен уровень билирубина (цвет пива) и снижено количество уробилина, практически отсутствует стеркобилин кала (серовато-белое окрашивание).

Дата добавления: 2014-01-07