Детский церебральный паралич.( G80 - G81.9)

В клинике преобладают симптомы ранней задержки формирования возрастных психических и предречевых навыков при общей и часто умеренной задержке моторных функций. Значительное снижение потребности в общении с окружающими, однообразие эмоциональных реакций отсутствие или низкий уровень познавательной активности, целенаправленной деятельности.

Органические формы нарушения психического развития. (F06.9)

Субарахноидальное кровоизлияние, кровоизлияние в мозжечок и заднюю черепную ямку, другие внутричерепные кровоизлияния (нетравматические). Слайды.

Кровоизлияние в мозг, внутрижелудочковое кровоизлияние неуточненное.

Гидроцефалия неуточненная (G91.9)

Приступы проявляются в виде клонических, тонических, тонико-клонических судорог, атонических пароксизмов. Могут быть генерализованными или фокальными. Свойственные эпилепсии стереотипность возникновения и протекания приступов, при симптоматических судорогах отсутствует.

Судороги и другие пароксизмальные расстройства, впервые возникшие после периода новорожденности. Данные анамнеза или клинического обследования позволяют, как правило, выявить причину приступа (гипертермия, чрезмерное возбуждение, боль, токсикоз, эксикоз и др.)

На фоне снижения познавательной активности отмечается умеренная задержка формирования произвольных двигательных актов. При этом нарушения мышечного тонуса отсутствуют или выражены минимально. В тоже время установочные, цепные реакции выпрямления и равновесия обычно задерживаются, и часто коррелируют со степенью задержки психических функций.

Симптоматические судороги и ситуационно обусловленные пароксизмальные расстройства. (R56.0; R56.8).

Внутричерепное кровоизлияние (Р52 – Р52.9). (нетравматическое).

§Внутрижелудочковое кровоизлияние 1 степени (Субэпендимальное кровоизлияние,без распространения в желудочки мозга),

§Внутрижелудочковое кровоизлияние 2 степени (субэпендимальное кровоизлияние с распространением в желудочки мозга),

§Внутрижелудочковое кровоизлияние 3 степени. (Субэпендимальное кровоизлияние с распространением в желудочки и ткани мозга),

Спастический церебральный паралич. Спастическая диплегия. Детская гемиплегия. Дискинетический церебральный паралич. Атактический церебральный паралич. Спастическая гемиплегия. Гемиплегия не уточнённая.

Термин детский церебральный паралич (ДЦП) – общий для разных по этиологии и патогенезу поражений мозга, развивающихся внутриутробно, в период родов или в первые месяцы жизни и клинически выражающихся в неспособности сохранять нормальную позу и выполнять произвольные движения. Слайд.

Клиническая картина ДЦП не ограничивается двигательными нарушениями и включает, как правило, синдромы нарушения развития интеллектуально-речевых, перцептивных и коммуникативных функций в различных сочетаниях и в разной степени выраженности. Для ДЦП характерно:

1). Законченность патологического процесса и наличие остаточных явлений церебрального поражения;

2). Возникновение патологического процесса на определенной стадии развития мозга, вследствие чего развитие мозга происходит с задержкой.

ДЦП представляет собой резидуальное состояние. Однако по мере развития ребёнка, особенно в раннем возрасте, клиническая симптоматика может видоизменяться. Это связано с возрастной динамикой морфофункциональных взаимоотношений патологически развивающегося мозга, нарастанием декомпенсации, обусловленным все большим несоответствием между возможностями нервной системы и требованиями, предъявляемыми окружающей средой к растущему организму. Резидуальная стадия ДЦП – в общепринятом смысле это та стадия, при которой последствия внутриутробного и родового поражения мозга являются необратимыми. Прежде всего, это относится к отделам мозга, связанным с корковыми функциями и моторикой.

Объединение ДЦП в «нозологическую» группу позволяет планировать организационные мероприятия, направленные на их раннюю диагностику, лечение и профилактику.

У детей до одного года преимущественно преобладают две формы ДЦП: спастико-ригидная и атонически-астатическая. Гемипаретическая и гиперкинетическая формы встречаются значительно реже. После одного года отмечается снижение числа случаев с атонически-астатической формой и увеличение детей с гемипаретической и гиперкинетической формами. Смешанные типы церебральных параличей формируются обычно в более старшем возрасте на основе спастических, гиперкинетической, атактической или атонически-астатической форм. Характерно, что двигательные нарушения (изолированные спастические, атактические или гиперкинетические формы) практически не наблюдаются при заболеваниях нервной системы, начинающихся в более позднем возрасте. ДЦП лишен многих основных признаков, присущих центральному спастическому параличу. Это не дефицит притока к мышце импульсов произвольного сокращения, как при истинном параличе; напротив, нередко его избыток. Гиперкинетическая форма ДЦП характеризуется выраженной дистонией с тенденцией к мигрирующим мышечным спазмам. В отличие от истинных гиперкинезов, являющихся результатом гиперактивности фазических систем, при ДЦП насильственные движения в большей степени обусловлены пароксизмальной гиперактивностью тонических систем мозга. Слайд..

Классификация ДЦП по К.А.Семёновой:

· Спастическая диплегия

· Двойная гемиплегия

· Гиперкинетическая форма

· Атонически-астатическая форма

· Гемиплегическая форма

Поскольку двигательные нарушения у детей грудного возраста невозможно классифицировать по традиционным категориям церебральных параличей, предложено внести некоторые коррективы в принятую в нашей стране классификацию, отразив в ней возрастную динамику. Анализ клинических проявлений ДЦП у детей дошкольного и школьного возраста показал необходимость включения в классификацию ряда смешанных форм.

Ранний возраст

Спастические формы: гемиплегия, диплегия, двусторонняя гемиплегия,

дистонические форма, гипотоническая форма.

Старший возраст

Спастические формы: гемиплегия, диплегия, двусторонняя гемиплегия,

гиперкинетическая форма, атактическая форма, атонически-астатическая,

смешанные формы, спастико-атактическая, спастико-гиперкинетическая,

атактико-гиперкинетическая

Этиология. Установить однозначную связь между действием определённого вредного фактора и возникновением церебрального паралича не всегда возможно. По времени развития выделяют антенатальные, интранатальные и постнатальные группы ДЦП. Далеко не всегда удается установить время повреждения мозга. В зависимости от того, в какой фазе развития мозг был поражен патологическим процессом, возникают различные пороки, дефекты и задержки его формирования.

. Вследствие хронической гипоксии в плодный период задерживается развитие и возникает пренатальная гипоплазия. При аноксии больше всего страдают системы, наиболее нуждающиеся в кислороде, тяжелее поражаются филогенетически наиболее молодые отделы мозга. Очень важно положение о том, что нарушению кровообращения в пост-и интранатальном периодах предшествует развитие внутриутробной асфиксии.

Из пренатальных факторов риска поражения нервной системы значимы отклонения в состоянии здоровья матери. Инфекционные и генетические факторы играют предопределяющее значение в возникновении врождённых пороков развития нервной системы. Любая вредность, которая, действуя в период беременности, приводит к развитию врождённых пороков, не сопровождаясь при этом нарушением наследственных структур, называется тератогенным фактором.

У 25-35% детей с ДЦП детей и был найден высокий уровень антигенов гистосовместимости – HLA-A2 и B35. Главный комплекс гистосовместимости является генетической системой организма, играющей важную роль в таких биологических процессах, как клеточная дифференцировка, иммуно-и эмбриогенез, гемопоэз и др. Установлено большое значение инфекционных, особенно вирусных, заболеваний матери. Чем раньше действует патологический фактор, чем он нейротропнее, чем дольше период его действия, тем тяжелее повреждения. Реакция на внедрение инфекции (менингит и менингоэнцефалит с тяжёлыми последствиями) приобретает известную специфичность лишь в конце внутриутробного периода. Аутоиммунные реакции лежат в основе дистрофических изменений в нервной системе, при этом воспалительные реакции имеют лишь второстепенное значение.

Установить относительную роль различных внутриутробных инфекции в формировании ДЦП крайне сложно, поскольку обычно отсутствует какая-либо специфика клинических проявлений, присущая тому или иному виду возбудителя.

Интранатальное повреждение мозга приводит к травме: трудные роды вследствие слабой родовой деятельности, быстрые и преждевременные, несоответствие размеров таза матери и головки ребёнка, обвитие пуповиной, асфиксия плода в разной степени др. Повреждающие факторы могут сочетаться, наслаиваться друг на друга. Оболочечные геморрагии обычно возникают из мелких вен в месте их впадения в продольный синус. Паренхиматозные кровоизлияния чаще происходят из v.terminalis с поражением перивентрикулярных областей, в первую очередь белого вещества больших полушарий и подкорковых узлов. Уплотнения и сращения, возникающие после менингеальных кровоизлияний, нарушают крово-и ликворообращение, а это, в свою очередь, вызывает общемозговые расстройства и очаговые симптомы выпадения и раздражения. При родовой травме может наблюдаться отслойка надкостницы костей черепа – гематомы, надломы, сдавления и смещения костей черепа, чаще всего теменных, иногда затылочных.

Морфологическ и церебральные параличи характеризуются разнообразными по характеру, степени тяжести и локализации структурными изменениями центральной нервной системы. Морфологический субстрат при всех формах ДЦП генерализован, что проявляется многообразными сочетанными неврологическими расстройствами.

Пренатальные повреждения, возникшие в первом триместре беременности, приводят к формированию ВПР. По мере созревания плода и его адаптивных реакций ведущими становятся сосудистые расстройства (ишемия, кровоизлияния). Они способствуют развитию некроза, глиоза, кист, атрофии мозговой ткани.

Специфика морфологических нарушений зависит также от степени зрелости плода к рождению. Так, для детей, рожденных с массой тела менее 2500г, характерны перивентрикулярные и внутрижелудочковые геморрагии, некроз белого вещества и деструкция нейронов подкорковых ядер и таламуса. У доношенных детей чаще наблюдаются очаги некроза в сером веществе и в мозжечке. Слайды.

Среди аномалий развития мозга у детей с ДЦП чаще выявляются микрополигирия, пахигирия, гетеротопии, агенезии мозолистого тела и прозрачной перегородки, аплазии мозжечка, аринэнцефалии. Выраженность дисциркуляторных изменений головного мозга при внутриутробной гипоксии плода и асфиксии новорожденных зависит от длительности и тяжести гипоксии.

Нейрофизиологические механизмы ДЦП.

Двигательная патология в сочетании с сенсорной недостаточностью приводит к нарушению речевого и психического развития. Двигательные нарушения – основной клинический синдром ДЦП.

В основе формирования позы и движений лежат рефлекторные реакции двух типов – выпрямления и равновесия. Реакции обоих типов при рождении отсутствуют. После рождения возникает мощное гравитационное воздействие, которое запускает генетически предопределённые позотонические стволово-спинальные антигравитационные реакции (ответы на гравитационное воздействие и восприятие) – физиологическая антигравитационная гиперрефлексия. Поза – не просто тоническая функция. В начале развития - это тонический автоматизм, а затем - гностически-праксический образ. По мере роста, реакции выпрямления и равновесия усложняются, модифицируются и дают возможность приобретать и сохранять правильную позу, противодействуя силе тяжести, и осуществляя одновременно произвольные движения. Становление координированной произвольной двигательной активности - это созревание ЦНС, заключающееся в постепенном переходе от филогенетически древних уровней регуляции к эволюционно молодым и совершенным. Афферентная стимуляция ускоряет развитие двигательного анализатора. Развитие двигательной системы происходит в процессе самого двигательного акта на основе обратной афферентации, определяющей и контролирующей совершаемый двигательный акт и его адаптивные возможности.. В последовательности становления движений отражается закон краниокаудального (нисходящего) направления развития. Реакции выпрямления и равновесия гармонично взаимодействуют друг с другом. В комплексе они представляют собой нормальный постуральный рефлекторный механизм, который формирует необходимую основу для выполнения любых двигательных актов. Постуральные реакции возможны только при нормальном мышечном тонусе и, в свою очередь, гарантируют физиологическую основу мышечного тонуса. При произвольных движениях реакции выпрямления и равновесия постоянно видоизменяются и адаптируются для любых специфических навыков.

Двигательные расстройства при ДЦП обусловлены тем, что поражение незрелого мозга нарушает последовательность этапов его созревания. Высшие интегративные центры не оказывают тормозящего влияния на примитивные стволовые рефлекторные механизмы. Задерживается редукция безусловных рефлексов, происходит «высвобождение» или акцентуация патологических шейного и лабиринтного рефлексов. Сочетаясь с повышением мышечного тонуса, они препятствуют последовательному становлению реакции выпрямления и равновесия, которые являются основой развития статических и локомоторных функций у детей первого года жизни. У детей с ДЦП нарушается деятельность тоногенных структур ствола мозга и подкорковых образований, при этом не все примитивные уровни движений редуцируются по мере взросления ребёнка. Ведущая патогенетическая роль принадлежит сложным многоуровневым нарушениям функциональной системы антигравитации (ФСА) и, прежде всего, вестибулярной системы.

Проявлением заболевания на фоне параличей и парезов являются патологические стереотипы позы стояния и ходьбы, в основе которых лежат рефлекторные механизмы. Основными синергиями, формирующими главные особенности патологического двигательного стереотипа у больных ДЦП, являются синергии, развивающиеся под влиянием лабиринтного тонического (ЛТР) и шейного симметричного тонического (СШТ) рефлексов. Слайды Патологические синергии, сформированные при доминировании ШСТР или же ЛТР, различны и клинически проявляются определёнными позами. Однако может быть и однозначная активность ЛТР и СШТР. По мере развития двигательных функций своевременно не редуцировавшиеся патологические позотонические автоматизмы «вплетаются» в общую схему локомоций больного. Закрепляясь на уровне праксических функций в кинестетической памяти мозга, эти автоматизмы возникают уже не только как следствие структурной недостаточности тонических и фазических стволовых и подкорковых систем, но и как проявление аномальной праксической деятельности, рефлекторно

На определённом этапе развития действие нередуцированных тонических рефлексов приводит к формированию костно-суставных деформаций, в первую очередь, в стопе.

В настоящее время морфологические изменения в мозге доступны визуализации, благодаря нейросонографии и компьютерной томографии. Слайды.

Наряду с особенностями собственно двигательной мышечной патологии, у больных ДЦП существует ещё один элемент патогенеза нарушения моторики, который следует учитывать как при анализе двигательных нарушений, так и при проведении восстановительного лечения. Это – состояние корковой интеграции поступающей афферентации.

. Нарушение структуры коры может быть одной из причин нарушений гностических функций, среди которых на первом месте оптико-пространственный гнозис. Он начинает своё развитие с первого момента освоения ребёнком окружающего пространства, движения его рук, тела, с помощью зрительно-моторной координации, позже – с помощью движения тела в пространстве и т.д.

Больной ДЦП в первые месяцы, а часто и годы жизни лишен возможности освоения пространства с помощью движений, и для него являются сложным освоения таких понятий, как вверх и вниз, право и лево, назад и вперёд т.д. Слабое представление об элементах и направлениях пространства затрудняет возможность ориентации в нем, что препятствует развитию ряда других гностических функций: обучению счёту, письму и т.д. Речевые нарушения у детей с ДЦП проявляются задержкой формирования моторной речи в сочетании с различными формами дизартрии (псевдобульбарная, мозжечковая, экстрапирамидная) и оказывают существенное влияние на развитие других нервно-психических функций, главным образом, перцептивных, интеллектуальных и коммуникативных. Тяжесть речевых нарушений зависит от времени поражения мозга в онтогенезе и преимущественной локализации патологического процесса.

При дизартрии нарушение звукопроизношения и голоса обусловлены поражением речедвигательных механизмов ЦНС. Особенности нарушения моторики артикуляционного аппарата при дизартрии - это недостаточность произвольных артикуляционных движений за счёт поражения корково-ядерных путей и черепно-мозговых нервов, иннервирующих мышцы речевого аппарата. Проявляется псевдобульбарным или бульбарным синдромом. Спастичность мышц артикуляционного аппарата наряду с синкинезиями в артикуляционных и скелетных мышцах наиболее характерна для псевдобульбарной формы дизартрии, наблюдаемой при двусторонней гемиплегии, гемипарезах и спастической диплегии. Гипотония артикуляционных мышц характерна для мозжечковой формы дизартрии, при которой резко десинхронизированны дыхание, фонация и артикуляция. Речь замедленная, толчкообразная, с нарушенной модуляцией, затуханием голоса к концу фразы (скандированная речь) бывает при атактической форме церебрального паралича.

. Дистония артикуляционных мышц обычно сочетается с гиперкинезами мышц лица, языка, губ; возможны также гиперкинезы в мышцах диафрагмы, в межреберных мышцах, в связи с чем нарушается дыхание, плавность речи. Это наблюдается при экстрапирамидной дизартрии, характерной для гиперкинетической формы ДЦП. Особенно трудно ребёнку сохранять артикуляционную позу и её ощущения, потому эта дизартрия часто сопровождается кинестетической диспраксией.

Задержка психического развития при ДЦП - клинический симптомокомплекс включает нарушение памяти и внимания, перцептивные расстройства, эмоциональную лабильность с чертами однообразия и назойливости, замедленность психических процессов и некоторую их инертность, проявления гипертензивного синдрома, специфические затруднения в усвоении школьных навыков. Вследствие двигательных и сенсорных нарушений недостаточно развивается наглядно-действенное мышление (решение каких-либо практических задач путем внешних действий с предметами). Задержано формирование наглядно-образного и словесно-логического мышления, в становлении которых важнейшая роль принадлежит речи, общению с другими людьми. Только усваивая словесные обозначения предметов, их признаки, отношения, ребёнок приобретает способность осуществлять мыслительные действия с образами предметов.

Нарушения эмоционально-волевой сферы чаще проявляются повышенной эмоциональной возбудимостью. У детей первых лет жизни стойко нарушен сон. В дошкольном возрасте дети отличаются чрезмерной впечатлительностью, склонностью к страхам, причем у одних преобладает повышенная эмоциональная возбудимость, раздражительность, двигательная расторможенность, у других – робость, застенчивость, заторможенность.

Характерен фобический синдром. Страх может возникать даже под влиянием незначительных психогенных факторов, и проявляться либо двигательным возбуждением, криком, либо гиподинамией, общей заторможенностью/

Дата добавления: 2014-01-07