Болезнь Пика

Заболевание впервые описано чешским психиатром и нев­ропатологом А. Пиком в 1892 г. Характеризуется прогрес­сирующей деменцией, ранним распадом личности и другими симптомами, обусловленными относительно локальной ат­рофией мозга. Чаще встречается у женщин. Патогенез не­достаточно изучен. У ряда больных выявлен аутосомно-доминантный тип наследования. Однако в большинстве слу­чаев наследственный характер заболевания не доказан. Ин­фекционные заболевания, травмы, вероятно, только прово­цируют или усугубляют патологический процесс. Средний возраст начала болезни 55 лет. Продолжительность болезни от 5 до 10 лет и более.

Клиника. Клиническая симптоматика определяется патоморфологическими изменениями в мозге. Слабоумие раз­вивается постепенно. Поражение лобных и височных долей проявляется апатией, гипокинезией, нарушением походки, достаточно ранним возникновением рефлексов орального автоматизма, хватательного рефлекса, амиостатически-гиперкинетическими, дисфазическими нарушениями, перехо­дящими в несвязанную речь с небольшим набором слов. Характерны вербальные персеверации, палилалия, эхолалия, двигательные стереотипии. Относительно быстрое раз­витие этих проявлений отличает болезнь Пика от болезни Альцгеймера. Кроме того, для начала болезни Пика харак­терны также лично­стные изменения, связанные с локализацией патологиче­ского процесса. У больных с преимущественной атрофией конвекситальиых отделов лобной доли возникают аспонтанность, апатия. При этом характерна чрезвычайная отвлекаемость на внешние стимулы при минимальных спонтан­ных реакциях. Преимущественная атрофия базальных от­делов лобной коры сопровождается растормаживанием поведения, булимией, гиперсексуальным поведением, эйфо­рией (морией). Возможно развитие апраксии и агностиче­ских нарушений. По мере развития заболевания психиче­ские и неврологические расстройства нарастают, наблюда­ются амимия, акинезия, мутизм. В конечной стадии появляются симптомы псевдобульбарного паралича, разви­вается кахексия, маразм.

Диагностика основывается на тех же принципах, что и болезнь Альцгеймера. Клинически дифференцировать эти формы демеиции не всегда просто. Их различает характе­ристика слабоумия, большая “очаговость” поражения (ат­рофии) и меньшая представленность речевых и апракто-агностических расстройств при более раннем распаде личности в случаях болезни Пика. Важны объективный и достоверный анализ симптоматики и изучение течения заболевания. Дифференциальная диагностика проводится с различными атрофическими процессами, протекающими с деменцией (болезнь Альцгеймера), болезнью Паркинсона, хореей Гентингтона, опухолями лобных долей и другими причинами развития деменции лобного типа. Помощь в дифференци­альной диагностике формы пресенильной деменции могут оказать методы нейровизуализационного обследования.

Лечение симптоматическое.

Дата добавления: 2014-01-07