Спинномозговые грыжи

ДЦП

paralysis infantilis cerebralis - болезнь, развивающаяся вследствие поражения головного мозга - внутриутробно, в родах или в период новорожденности, характеризуется двигательными расстройствами (параличи, парезы, реже гиперкинезы и атаксия), а также нарушениями психоречевых функций.

Основной ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЙ МЕХАНИЗМ ДЦП - внутриутробная гипоксия, внутричерепная травма.

ЭТИОЛОГИЯ - интоксикация плода, нарушения питания матери, перенесенные ею заболевания, в том числе и инфекционные, приводящие к внутриутробным энцефалиту, менингиту (токсоплазмозным, листереллезным, колибактериальным, стафиллококковым, стрептококковым, гриппозным и др.), в результате которых происходит разрушение клеточных структур мозга.

КЛИНИКА определяется локализацией и тяжестью повреждений. Поражение пирамидальной системы сопровождается спастическим параличом или парезом. Повреждение экстрапирамидных участков мозга приводит к экстрапирамидной ригидности и дистонии, хореоатетозным гиперкинезам. В зависимости от преимущественного характера двигательных расстройств и тяжести течения патологического процесса выделяют различные формы ДЦП.

1. Двойная гемиплегия (наиболее тяжелая форма) - спастический тетрапарез со значительным поражением рук. Как правило, наблюдается олигофрения в степени тяжелой дебильности, имбецильности или даже идиотии.

2. Спастическая диплегия - спастический паралич ног с их перехлестом (болезнь Литтла). Задержка развития психики и речи не резко выражены.

3. Гиперкинетическая форма характеризуется непроизвольными движениями (гиперкинезами), повышением мышечного тонуса, наряду с которыми могут быть параличи и парезы. Речевые нарушения наблюдаются чаще в форме гиперкинетической дизартрии. Развитие интеллекта идет в большинстве случаев удовлетворительно.

4. Мозжечковая форма (атонически-атактическая) характеризуется низким тонусом мышц, атаксией и высокими сухожильными и периостальными рефлексами; нередки речевые расстройства в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии. При этой форме ДЦП отмечается умеренная задержка развития интеллекта, а в ряде случаев имеет место олигофрения в степени глубокой дебильности или имбецильности.

5. Гемипаретическая, или гемиплегическая, форма характеризуется гемипарезами с преимущественным поражением руки, афазией, часто с джексоновскими судорожными припадками. Наблюдаются замедление роста и укорочение длины костей парезированных конечностей. У части детей при этом отмечается олигофрения в степени дебильности, реже имбецильность.

ДИАГНОЗ ДЦП ставится на основании тщательного изучения акушерского анамнеза, течения перинатального периода, характером становления статокинетических и психоречевых функций на первом году жизни.

ЛЕЧЕНИЕ ДЦП должно быть ранним, длительным и комплексным, направленным на нормализацию гемо- и ликводинамики мозга, организацию очагов деструкции, восстановления обменных процессов в нервной ткани. При задержке развития первичных слуховых и зрительных ориентировочных реакций, первичного комплекса эмоционального оживления, а также при признаках нарушения речевого развития - аминалон, церебролизин; при раннем проявлении ригидности мышц, нарастающей активности тонических шейных и лабиринтных рефлексов - мидокалм, радедорм, гексамидин и др. Для улучшения церебральной гемодинамики - кавинтон, для дегидратации - диакарб с калия оротатом, как рассасывающие средства - лидаза, алоэ, стекловидное тело. Обязательны массаж, гимнастика, ортопедические мероприятия.

ЧЕРЕПНО-МОЗГОВАЯ ГРЫЖА (ЭНЦЕФАЛОЦЕЛЕ)

Определение: Порок, характеризующийся грыжевым выпячиванием головного мозга и/или его оболочек через дефект костей черепа.

Популяционная частота порока 2-4 на 10000 новорожденных. Энцефалоцеле обнаруживается с одинаковой частотой у обоих полов - М1:Ж1.

Этиология и патогенез. Изолированные формы черепно-мозговых грыж относятся к порокам мультифакторной этиологии. В некоторых случаях они входят в состав синдромов МВПР, например, синдрома Меккеля, имеющих моногенную природу. Энцефалоцеле входит в группу дефектов нервной трубки. В основе порока лежит нарушение оссификации костей черепа.

Клиническая характеристика. Грыжевое выпячивание возникает в области дефектов костей черепа. Оно локализуется в местах соединения костей черепа, а именно, между лобными костями, у корня носа, между теменной и височной костями, в Области соединения теменных костей и затылочной кости, около внутреннего угла глаз. В зависимости от локализации дефекта выделяют:

- задние мозговые грыжи, расположенные в затылочной области вплоть до затылочного бугра. При этом сформированное отверстие часто сливается с большим затылочным отверстием. Они составляют 75% случаев черепно-мозговых грыж;

- передние мозговые грыжи располагаются в области орбит, носа, лба. Они составляют около 25% случаев, чаще встречаются среди лиц азиатского происхождения. В этой группе выделяется очень редкая форма - базальная или транссфеноидальная грыжа, локализующаяся между решетчатой и клиновидной костями черепа. При этой форме возможны нейроэндокринные расстройства, в том случае, если в процесс вовлекается турецкое седло.

Размеры дефектов черепа при черепно-мозговых грыжах колеблются от небольших отверстий, не изменяющих нормальной конфигурации и размера черепа, до значительных, когда в отверстие проникает большая часть головного мозга.

В зависимости от размера дефекта и содержимого грыжи различают несколько форм черепно- мозговых грыж:

Менингоцеле - грыжевой мешок представлен кожей и мозговыми оболочками, а его содержимым является спинномозговая жидкость; как правило, эти грыжи маленького размера;

Энцефаломенингоцеле - в грыжевой мешок выпячивается тот или иной отдел головного мозга (кора мозга, мозжечок, ствол мозга и др. отделы), в зависимости от локализации костного дефекта;

Энцефалоцистоменингоцеле или энцефалогидроменингоцеле - грыжа содержит мозговые оболочки, вещество головного мозга и часть его расширенных желудочков. Как правило, такие грыжи бывают большого размера.

В зависимости от тяжести дефекта грыжи могут сопровождаться развитием гидроцефалии, атаксии, спастическими нарушениями, судорогами, задержкой развития, нарушением зрения при вовлечении затылочной доли мозга. Крупные грыжи сопровождаются тяжелыми неврологическими расстройствами и часто приводят к смерти.

Пренатальная диагностика. Повышение содержания АФП в крови матери и околоплодных водах. Выявление порока при УЗ исследовании плода возможно уже в конце первого триместра беременности.

Лечение - хирургическое. Сроки и исход оперативного вмешательства зависят от величины костного дефекта и от формы черепно-мозговой грыжи (наличия в грыжевом мешке мозговой ткани). В случае гидроцефалии производится шунтирование. В дальнейшем только 5% детей с энцефалоцеле развиваются нормально.

Профилактика. С превентивной целью всем женщинам рекомендуется применение фолиевой кислоты за 2-3 месяца до планируемой беременности и в течение первых 3-х месяцев беременности. По данным исследований применение фолиевой кислоты предупреждает развитие 70% дефектов нервной трубки. Доза ежедневного приема женщинами детородного возраста фолиевой кислоты составляет 0,4 мг.

Частота 1 случай на 200-430 новорожденных.

Спинномозговые грыжи связаны с дефектом развития остистых отростков spina bifida posterior или с дефектом развития тел позвонков spina bifida anterior. Выделяют шейную, грудную, поясничную и крестцовую локализации грыж.

Грыжи имеют в основном две формы - spina bifida cistica и spina bifida occulta. Spina bifida cistica имеют три формы:

1) менингоцеле - выпячивание лишь оболочки мозга;

2) менингоцистоцеле - выпячивание задней части спинного мозга и его оболочки;

3) миелоцеле - спинномозговая грыжа, при которой в грыжевом мешке содержатся частично покрытый оболочками измененный спинной мозг и цереброспинальная жидкость;

4) менингомиелоцеле - грыжа, при которой развитие спинного мозга задерживается на стадии желобка, и вместо спинного мозга здесь разрастается area medullo-vasculosa, остатки которой располагаются на вершине грыжевого выпячивания в виде темно-красных грануляций. От последних, в вентральном направлении через полость грыжи тянутся спинномозговые нервы. Размеры грыжи при рождении невелики. Однако уже в первые недели ее оболочка напрягается, и грыжа быстро увеличивается. Часто одновременно развивается гидроцефалия.

Клиническая картина. Основными симптомами грыж поясничной и пояснично-крестцовой локализации (82,5 %) с поражением спинного мозга являются вялые параличи нижних конечностей, полное выпадение на них чувствительности, ранняя деформация (особенно стоп), истинное недержание мочи и кала. При несращении дужек одного или нескольких позвонков, кожа над дефектом бывает избыточно пигментирована, обнаруживается гипертрихоз, неврологические нарушения чаще отсутствуют.

Лечение. В первую очередь необходимо устранить подтекание цереброспинальной жидкости и связанную с этим опасность менингита. Это достигается наложением специальной повязки с эмульсией, содержащей антибиотики или сульфаниламиды. Более радикальным методом лечения является оперативное вмешательство. После операции несколько уменьшаются трудности ухода за ребенком, однако вялые параличи, нарушения чувствительности, недержание мочи и кала остаются. В связи с этим некоторые нейрохирурги высказываются против проведения операции.

Дата добавления: 2014-01-07