Лечение гемофилии

Все больные гемофилией должны находиться на диспансерном учете. Им выдается книжка-паспорт, где отражается форма гемофилии, группа крови, резус-фактор, а также мероприятия по остановке кровотечения. Активная диспансеризация при гемофилии по месту жительства больного должна осуществляться один раз в 4 месяца. Фельдшер должен знать всех больных своего участка, страдающих гемофилией, и уметь оказать помощь больному с гемофилией при кровотечении.Больной гемофилией должен заниматься лечебной физкультурой, т.к. мышечная работа способствует улучшению свертывания крови.

Небольшие порезы и царапины кровоточат столько же времени, сколько и у здорового человека. Обычно они не опасны. Глубокие порезы часто – но не всегда – будут кровоточить дольше обычного. Как правило, кровотечение можно остановить, зажав рану. Носовое кровотечение обычно можно остановить, если на пять минут зажать нос. При сильном длительном носовом кровотечении пациенту следует обратиться за медицинской помощью. Опасны раны головы, интенсивное кровотечение, полостные кровотечения, гемартрозы.

При кровотечении на фоне гемофилии показано в/в только струйное введение криопреципитата 20-40 ЕД/кг в сутки, антигемофильной плазмы и дефицитного фактора свертывания крови (VIII, IХ, ХI факторов). При наружном кровотечении наряду с антигемофилическими препаратами используется местное лечение: наложение тампонов из гемостатической губки, обработка кровоточащего участка тромбопластином, тромбином или охлажденным 5% раствором аминокапроновой кислоты.При гемартрозе желательно иммобилизировать сустав (в первые 3-5 дней), то есть наложить повязку, лучше эластичным бинтом. Не следует прикладывать к суставу холод или тепло. Такие манипуляции могут усилить кровенаполнение сустава. Кроме того, холод, прикладываемый к суставу, не уменьшит кровотечение, но усилит нарушение питания суставного хряща. Необходимо как можно раньше начать введение дефицитного фактора свертывания крови. При обширном гемартрозе необходима ранняя аспирация излившейся в сустав крови, которая не только купирует болевой синдром, но и уменьшает угрозу развития остеоартроза. В последующем реабилитация (УВЧ, ультразвук).

При экстракции зубов антигемофилические препараты вводят минимум 3 дня.

При массивных кровотечениях (особенно почечных): пульс-терапия преднизолоном 500-1000 мг в сутки 2-3 дня и антигемофилические препараты.

Строго противопоказаны противовоспалительные препараты (ацетилсалициловая кислота и др. НПВС, которые усиливают кровоточивость).

Учитывая то, что от брака больного гемофилией со здоровой женщиной могут родиться женщины-кондукторы, профилактику распространения заболевания осуществляют путем определения пола плода во внутриутробном периоде. В случае обнаружения плода женского пола целесообразны аборты. При ином семейном анамнезе в отношении гемофилии женщинам не рекомендуется иметь детей, так как вероятность рождения больного гемофилией и женщины-кондуктора составляет 50%. 8. Лечение геморрагического васкулита

Постельный режим показан не только в остром периоде заболевания, но и в фазе затихания клинических проявлений во избежание ранних рецидивов.

Базисная терапия – гепарин 300-400 ЕД/кг через 4 ч в/м или п/к, а также препараты, улучшающие реологические свойства крови (трентал, пентоксифиллин). При отсутствии эффекта – плазмаферез. Дополнительная терапия – салицилаты, антигистаминные препараты, а при тяжелом течении заболевания кортикостероидные гормоны.

Иммуносупрессивные препараты – это лекарственные препараты разных фармакологических химических групп, которые подавляют реакции иммунитета через опосредованное угнетение функции клеток иммунокомпетентной системы. Такие средства применяют для лечения тяжелых гипериммунных заболеваний и угнетения реакции отторжения трансплантата, а также для ослабления воспалительных процессов неопределенной этиологии.

Известные сегодня иммуносупрессивные препараты характеризуются разной активностью: мягкое иммуносупрессивное действие оказывают НПВС, гепарин, препараты золота, пенициллин, производные 4-аминохинолина и др., в связи с чем их называют «малыми» иммуносупрессантами, умеренный иммуносупрессивный эффект проявляют средние дозы глюкокортикостероидов.

Наиболее мощными иммуносупрессивными препаратами являются цитостатики – препараты, применяемые как противоопухолевые, в частности, антиметаболиты и алкилирующие соединения, антилимфоцитарные и моноклональ-ные антитела (AT), антибиотики и др., которые называют «большими» иммуносупрессантами.

Классификация иммуносупрессивных лекарственных средств

1. Глюкортикостероиды.

2. Циклоспорин А.

3. Цитостатики:

а) алкилирующие – миелосан, циклофосфан;

б) антиметаболиты – азатиоприн, меркантопурин;

в) некоторые антибиотики – например актиномицин;

г) препараты ферментов – L-аспарагиназа.

4. Производные 4-аминохинолина – хингамин, гидроксихлорохин.

5. Препараты золота – кризанол, солганал, ауротиоглюкоза, ауронофин.

6. Производные кислоты микофолевой – целсепт и др.

Дата добавления: 2014-01-20