Надпеченочный блок

Причины:

• синдром Бадда-Киари;
• тромбоз или сдавление нижней полой вены;
• констриктивный перикардит;
• недостаточность трёхстворчатого клапана.

В этом случае портальная гипертензия возникает в результате сдавливающего перикардита, тромбоза самого верхнего отрезка нижней полой вены и тромбоза или наружного сдавления печеночных вен (синдром Budd-Chiari - острая обструкция венозного оттока на постсинусоидальном уровне, при этом уникальные свойства синусоидального эндотелия сушественно не затронуты патологическим процессом. Асцитическая жидкость при синдроме Budd-Chiari имеет высокое содержание белка и особенно альбумина).

Патозенез:

С физиологической точки зрения следует отличать ПГ, при которой паренхима печени находится под воздействием высокого порталь­ного давления (паренхиматозная форма или постсинусоидальный тип ПГ), от ПГ, при которой вы­сокое портальное давление не оказывает непосредственного воздействия на паренхиму печени (непаренхиматозная форма или пресинусоидальный тип ПГ).

При непаренхиматозной ПГ обструкция току крови рас­положена до синусоидов печени. Функция печени при этом прак­тически не нарушена, асцит и коагулопатия развиваются очень ред­ко, кровотечение из вен кардии переносится больными относитель­но легко, а прогноз заболевания в целом хороший. При паренхима­тозной ПГ обструкция току портальной крови расположена позади синусоидов печени. Это приводит к структурному и функциональ­ному их повреждению и ухудшению кровоснабжения гепатоцитов. Вследствие этого нарушается синтетическая функция печени, име­ется тенденция к развитию асцита, коагулопатии, труднопереноси­мым пищеводным кровотечениям и печеночной недостаточности.

Клинические проявления ПГ в значительной сте­пени однотипны и не зависят от ее генеза. Однако при каждом за­болевании можно отметить ряд особенностей, помогающих уже клинически выявить форму ПГ.

При внепеченочной ПГ первые симптомы повышения порталь­ного давления появляются в раннем детстве. К ним следует отнес­ти увеличение живота, необъяснимую диарею, гипертермию неяс­ного генеза, спленомегалию и появление подкожных кровоизлия­ний на нижних конечностях. При лабораторном исследовании крови обнаруживают признаки панцитопении со снижением числа эрит­роцитов, лейкоцитов и тромбоцитов ниже нормальных границ (гиперспленизм). Внезапное кровотечение из вен пищевода и кардии часто бывает самым первым проявлением внепеченочной ПГ у внешне здоровых детей. У 80% больных внепеченочной ПГ первые кровотечения появляются в первые 6 лет жизни. Изменения функциональных показателей печени, как правило, незначительны или отсутствуют. Асцит у детей с внепеченочной ПГ появляется только в первые дни после перенесенного кровотечения.

При внутрипеченочной ПГ симптомы повышения портального давления наслаиваются на клинические проявления цирроза печени и возникают через 5—7 лет после перенесенного вирусного ге­патита. В клинической картине у больных с внутрипеченочной ПГ на первое место выступают симптомы поражения печени. Больные жалуются на слабость, повышенную утомляемость, исхудание, боль в животе, чувство тяжести в эпигастральной области, диспепси­ческие явления, повышенную кровоточивость. Размеры и консис­тенция печени зависят от стадии заболевания. В начальных стадиях печень умеренно увеличена, плотная, поверхность ее гладкая, в поздних стадиях — обычно не увеличена, нередко даже уменьше­на, очень плотная, с бугристой поверхностью. В большинстве случаев отмечается увеличение селезенки различной степени выра­женности с развитием признаков гиперспленизма. При лаборатор­ных исследованиях обнаруживают нарушение функции печени - гипербилирубинемию с преобладанием прямой фракции, уменьше­ние количества белка сыворотки крови со снижением альбумин-глобулинового коэффициента, ухудшение антитоксической функ­ции печени. Однако изменение этих показателей не всегда идет параллельно развитию портальной гипертензии, что связано с боль­шими компенсаторными возможностями печени и неспецифично­стью так называемых печеночных проб. Проявления ПГ — асцит и кровотечения из вен пищевода и кардии — отмечаются, как прави­ло, при достижении больным подросткового возраста.

Дата добавления: 2014-01-20