Пороки с обогащением МКК, сброс слева-направо

ВПС

В основе лежат два синдрома: синдром сужения (стеноза, шлюза), т.е препятствия току крови и синдром сброса – аномальное сообщение между камерами сердца, между камерами и сосудами сердца.

Синдром стеноза – проявляется болью в области сердца, систолическим шумом в зависимости от локализации, систолическим дрожанием, гипертрофией соответствующего желудочка сердца, брадикардией. Стеноз аорты, каорктация аорты, атрезия 3-х створчатого клапана, стеноз или атрезия ЛА.

Синдром сброс а – проявляется одышкой, повышенной утомляемостью, сердцебиением, кардиомегалией, отставанием ФР, систолическим дрожанием над областью сердца, систолическим или систолодиастоическим шумом разной локализации.

В связи с этим все ВПС делят на группы:

1. Пороки со сбросом крови слева-направо (артериально-венозный): ДМПП, ДМЖП, ОАП

2. Пороки со сбросом крови справа-налево (венозно-артериальный): ТМС, тетрада Фалло, тотальный аномальный дренаж легочных вен, гипоплазия левого сердца.

3. Пороки с синдром шлюза (стеноза)

Каорктация аорты, стеноз или атрезия ЛА, стеноз аорты, атрезия трехстворчатого клапана

ДМПП – самая частая аномалия. Дефекты возникают в результате порока развития первичной или вторичной (чаще) перегородки. Среди вторичных ДМПП различают: 1) дефекты в области овального окна, 2) высокие дефекты в области впадения верхней полой вены, 3) дефекты в области впадения нижней полой вены, 4) комбинированные.

Гемодинамика: определяется сбросом артериальной крови из ЛП в ПП. Величина сброса колеблется в больших пределах и зависит от: размера и расположения ДМПП, состояния миокарда ПЖ, степени легочной гипертензии. Градиент давления имеет значение в направлении сброса лишь при размерах дефекта до 2 см. При больших размерах предсердия представляют единую полость. Сброс крови → переполнению сосудов МКК, это вызывает спазм легочных артериол, предупреждающий переполнение кровью сосудов ЛА. Постепенно давление в системе ЛА ↑ → к развитию недостаточности ПЖ, в этом случае сброс крови меняет направление справа налево.

Осмотр: кожа бледная, грудная клетка деформирована «сердечный» горб, цианоз свидетельствует о терминальной стадии, астеничное телосложение.

Перкуссия: границы серд.тупости расширены влево

Аускультация: II тон над ЛА акцентуирован и раздвоен, систолический шум во 2-3 м/реб слева грудины, проводится к левой ключице, интенсивность его нарастает при физическом напряжении и задержке дыхания на вдохе, не бывает громким. АД = норма.

ДМЖП- различают дефект мембранозной части (90%), дефект мышечной части.

Гемодинамика: При небольшом дефекте (до 5 мм) сброс крови из ЛЖ в ПЖ не вызывает выраженных нарушений гемодинамики, нагрузка идет только на ЛЖ, который нерезко гипертрофируется. Дефект средних размеров (10-20 мм) ведет к значительной перегрузке МКК, перегрузке и гипертрофии ПЖ. При большом дефекте систолическое давление в ЛА высокое → гипертрофия ПЖ, большой сброс крови → переполнению сосудов МКК, гипертрофии ЛЖ и ЛП.

- Жалобы высокого дефекта: одышка, кашель, цианоз, отставание в ФР, частые ОРВИ, пневмонии

- Осмотр: сердечный горб, эпигастральная пульсация

- Пальпация: систолическое дрожание в 3-4 м/реб слева грудины

- Перкуссия: границы сердца расширены в поперечнике и вверх

- Аускультация: шум систолический грубый с эпицентром в 3 м/реб слева грудины, как бы «опоясывает» грудную клетку

ОАП. Артериальный проток – сосуд между аортой и ЛА, который во внутриутробном периоде уравновешивает давление в МКК и БКК. В случае незаращения протока после рождения возникают нарушения гемодинамики, степень которых зависит от диаметра протока, величины сброса крови, возраста ребенка и состояния мышцы сердца. Левые отделы сердца получают дополнительный объем крови, поступающий из аорты в ЛА и работают с большей нагрузкой. Вначале порок носит компенсированный характер, т.е. сосуды МКК приспосабливаются к перекачиванию большого объема крови, но затем давление в ЛА уравнивается или превышает давление в аорте и сброс крови меняет направление справа-налево, клинически проявляется цианозом. Критерии:

- Жалобы: одышка, утомляемость, боли в сердце

- Перкуссия: расширение границ сердца влево и вверх

- Пальпация: систоло-диастолическое дрожание «кошачье мурлыканье»

- Аускультация: грубый, жужжащий систоло-диастолический «машинный» шум (поезда в тоннеле), проводится в межлопаточную область, сосуды шеи, на аорту. Во 2 м/реб слева грудины – акцент 2 тона на ЛА

- АД: систолическое =норма, диастолическое – низкое, особенно в положении стоя; пульс скачущий.

Атривентрикулярная коммуникация – различают две формы: неполная – первичный ДМПП + расщепление передней створки МК или медиальной створки трикуспидального клапана; полная – первичный ДМПП, высокий ДМЖП которые сливаются в одно общее отверстие, через которое оба предсердия сообщаются с желудочками.

Гемодинамика: во внутриутробном периоде существование порока не сказывается на условиях кровообращения. После рождения существование дефектов перегородок сердца → к сбросу крови из левых отделов в правый, с последующей перегрузкой МКК.

- Жалобы: одышка при небольшом физическом напряжении, дети малоподвижны

- Осмотр: сердечный горб, бледность кожи, раннее появление цианоза

- Перкуссия: границы сердца расширены вправо и влево

- Пальпация: сердечный толчок усилен, разлитой, смещен книзу, грубое систолическое дрожание вдоль левого края грудины

- Аускультация: систолический шум в 3-4 м/реб слева от грудины, проводится в подмышечную область, что отличает его шума при ДМЖП

- АД: снижено, пульс частый, малый

Дата добавления: 2014-01-11