Пороки с венозно-артериальным сбросом и артериальной гипоксемией

Пороки с обеднением БКК, синдром шлюза

Пороки с обеднением МКК, синдром шлюза

Изолированный стеноз ЛА. В основе – срастание створок клапана ЛА, что приводит к сужению клапанного отверстия, ↓ поступления крови в МКК, развитие перегрузки и гипертрофии ПЖ.

- Жалобы: одышка, утомляемость, слабость

- Осмотр: цианоз концевых фаланг пальцев нижних и верхних конечностей, отставание в физическом развитии. В поздних стадиях – «сердечный горб»

- Пальпация: систолическое дрожание во 2 м/реб слева у грудины

- Перкуссия: расширение границ сердца вправо

- Аускультация: грубый систолический шум во 2 м/реб у левого края грудины

- АД: норма

Каорктация аорты – врожденное сужение или полное закрытие просвета аорты ниже устья левой подключичной артерии. Степень и протяженность сужения могут быть разными.

Гемодинамика: сужение аорты → ↑ нагрузка на ЛЖ, развивается его гипертрофия. Выше места сужения появляется гипертензия, которая распространяется на сосуды верхнего плечевого пояса.

- Жалобы: головная боль, шум в ушах, сердцебиение, частые носовые кровотечения, возможны судороги в ногах, ощущение пульсации в голове.

Осмотр: нижние конечности короткие, тонкие, повышена утомляемость при ходьбе, скачущий пульс на сонных и лучевых артериях, кожа бледная, холодная.

- Пальпация: усиление верхушечного толчка

- Перкуссия: границы сердца расширены влево

- Аускультация: акцент 2 тона над аортой, систолический шум в области мечевидного отростка и у основания сердца, эпицентр шума на спине в межлопаточной области

- АД: выражена разница на верхних и нижних конечностях

Аномалия развития трехстворчатого клапана (аномалия Эпштейна) характеризуется смещением 3-х створчатого клапана от фиброзного кольца в сторону ПЖ.

Гемодинамика: поскольку 3-х створчатый клапан разделяет ПЖ на две половины, то только его дистальный отдел может активно участвовать в изгнании крови из ПЖ в МКК. Возникает функциональная неполноценность ПЖ + органическое поражение 3-х створчатого клапана → к нарушению оттока крови из ПП, ↑ в нем давления, возникновению сброса крови в ЛП, развитие цианоза.

- Жалобы: одышка, сердцебиение, боли в области сердца, приступы пароксизмальной тахикардии (появляются в возрасте 20-30 лет)

- Перкуссия: границы сердца расширены вправо

- Аускультация: тоны сердца ослаблены, систолический шум; характерны нарушения ритма

- АД: снижено, пульс малый, склонность к тахикардии

Тетрада Фалло: 1. сужение ЛА

2. Высокий ДМЖП

3. Транспозиция аорты вправо

4. Гипертрофия ПЖ

Гемодинамика: из-за стеноза ЛА в МКК поступает недостаточное количество крови, а в БКК через ДМЖП и аорту сбрасывается венозная кровь. Это приводит к недостаточному насыщению артериальной крови кислородом, гипертрофии ПЖ, развитию цианоза.

- Жалобы: одышка, цианоз вначале при нагрузке, затем в покое, выраженный цианоз губ, слизистых оболочек, утомляемость, слабость, обморочные состояния.

- Осмотр: поза – на боку с приведенными к животу ногами, старшие дети часто приседают на корточки; пальцы по типу «барабанных палочек» ногти – «часовых стекол». Сердечный горб. Отставание в ФР

- Перкуссия: границы сердца расширены вправо

- Аускультация: грубый систолический шум вдоль левого края грудины.

- АД: снижено

Дата добавления: 2014-01-11