Лекция – Заболевания желчевыделительной системы у детей

Распространенность: 35 на 1000 детей

ДЖВП – 70%

Холецистохолангиты – 25-30%

ЖКБ – 1%

Остальные заболевания, включая аномалии развития - < 1%

Классификация:

I - Аномалии и пороки развития ЖВС

II – ДРБТ (ДЖВП) – дисфункциональные расстройства билиарного тракта

А – дисфункция ЖП

Б – дисфункция сфинктера Одди

III – Острые и хронические холециститы

IV – ЖКБ

Классификация ДРБТ:

По локализации:

• Дисфункция ЖП
• Дисфункция сфинктера Одди
• Спазм сфинктера Одди

По этиологии:

• Перивичные
• Вторичные

По функциональному состоянию:

• Гипофункция (гипокинетический)
• Гиперфункция (гиперкинетический)

Первичные дискинезии БТ, обуславливающие нарушение оттока желчи и/или панкреатического секрета в ДПК при отсутствии органического препятствия.

Золотой стандарт диагностики – УЗИ ЖП и желчных протоков с пробным завтраком (Хафитол).

Аномалии развития ЖВС:

• Гипоплазия ЖП
• Агенезия ЖП
• Добавочный ЖП (1:4000)
• Перетяжки, перегородки, перегибы – чаще клиника ДЖВП
• Атрезия ЖП (3-4 на 100000) Исход – билиарный цирроз
• Кисты общего желчного протока – рецидивирующие желтухи + болевой синдром + при осмотре пальпируется опухолевидное образование в правом подреберье

Лечение аномалий развития зависит от сочетания заболеваний ЖВС (ДЖВП, холецистохолангиты, ЖКБ).

ДЖВП – двигательные нарушения ЖП и/или сфинктера Одди, основным клиническим проявлением которых является билиарная боль или это расстройство тонуса желчных протоков, проявляющееся нарушением оттока желчи из печени и ЖП в ДПК и сопровождающееся появлением болей в правом подреберье. Она всегда вторична и сочетается с патологией ЖКТ.

ДЖВП способствует стазу желчи и развитию ЖКБ:

Этиология:

1. Нарушение нейро-гуморальной регуляции.

• Невроз
• Аллергоз
• Эндокринные нарушения
• Соматические заболевания органов брюшной полости (гепатит, глистные инвазии).

1. Аномалии ЖП и желчных протоков.
2. Инфекционные заболевания, протекающие с интоксикацией (пневмония, кишечные инфекции).
3. Функциональная незрелость ЖВС вследствие:

• Гинекологические заболевания матери
• Нарушение режима вскармливания
• Раннее искусственное вскармливании

Клиника – 4 типа дискинезии:

По тонусу – гипер/гипотонический

По скорости оттока желчи – гипер/гипокинетический

Гипертоническая (гиперкинетическая) дискинезия:

• Острые коликообразные боли в правом подреберье с иррадиацией в правую лопатку, плечо, боли кратковременные, повторяются несколько раз в сутки
• Температура тела нормальная
• Печень не увеличена
• Нередко потливость, тахикардия, слабость, эмоциональная лабильность
• Диарея

Гипокинетическая (гипотоническая) дискинезия:

• Постоянные тупые, ноющие боли в правом подреберье
• Тошнота, отрыжка. Горечь во рту
• Вздутие живота, запоры
• Печени не увеличена, небольшая болезненность в правом подреберье

Доля дискинезии характерна связь болей с волнением, нервно-эмоциональным напряжением.

При осмотре – язык обложен с трещинами, в углу рта заеды; кожа бледно-серая. Симптом Ортнера, Керра, Мерфи.

Инструментальное исследование: фракционное дуоденальное зондирование:

• При гипертонической – удлинение времени 2-ой и 3-й фазы.
• При гипокинетической – укорочение времени 2-ой фазы и увеличение количества пузырной желчи (более 50 мл), признаков воспаления в пузырной желчи нет.

Дуоденальное зондирование:

I фаза хооледоха – время 10-20 минут, объем 10-15 мл, скорость 1 мл/мин

II фаза закрытого сфинктера Одди: время 3-6 минут – от введения раздражителя до появления желчи (порция А). > 6 миныт – спазм сфинктера Одди; < 3 минут – атония, зияние.

III фаза пузырного протока от порции А: время 3-5 минут до порции В (темно-оливковое); объем 3-5 мл.

IV пузырная фаза (порция В – время 15-25 минут, объем 20-30 мл, скорость 2 мл/мин).

УЗИ ЖП:

Подготовка: за 4 дня до исследования:

• Диета с ограничением молока, хлеба, мяса
• Мезим-форте + карболен
• За 12 часов не кормить
• Проводить через 4 дня после ФГДС и зондирования

Показания:

• Гепатомегалия
• Желтуха
• Панкреатит
• ДЖВП
• Холецистохолангит
• Аномалии развития
• ЖКБ

Характеристики:

• Толщина 1-2 мм
• Длина: 3-7 лет – 4*2,5 мм; 7-10 лет – 5*3 мм; 10-14 лет – 7*3 мм
• Моторная функция оценивается через 15-30 минут (объем ЖП должен уменьшиться на 50-70%).

Биохимия крови: при холестазе, повышение активности ЩФ, повышение β-ЛП.

Стандарт диагностических мероприятий:

• Кратность осмотра гастроэнтеролога: в 1-ый год – 1 раз в 3 мес., в последующем – 1 раз в 6 мес.
• Клинический анализ крови и мочи
• Копрограмма, кал на яйца глист и цисты лямблий
• УЗИ печени, ЖП с функцией, ПЖЖ
• Консультации других специалистов по показаниям
• ФГДС
• Дуоденальное зондирование – 1 раз в год.

Лечение:

• Режим – регулирование физических нагрузок, психо-эмоциональный покой
• Диета – стол №5 с ограничением жирных блюд, экстрактивных веществ, важен регулярный прием пищи, избегать переедания, еды всухомятку.

В период обострения:

• Спазмолитики: но-шпа ½-1 т 3 раза в день на 3-5 дней, одестон ½ т 3 раза в день до 1-3 недель
• Тонизирующие – женьшень, элеутерококк, лимонник – или седативные растительного происхождения 1-2-3 раза в день до 3 недель. Желчегонные препараты сочетанного действия (оксафенамид, хоологас, фламин)
• При гипермоторной форме – спазмолитики до 5 дней, затем холензим, оксафенамид, чай.
• При гипомоторной форме – прокинетики (мотилиум, ферукал, цизаприд) на 5 дней, затем фламин или хофитол 1 т 3 раза в день до еды, оливковое и подсолнечное масло, сорбит и ксилит 10%, сернокислая магнезия 25 или 33%, альгинат магния по 1 ч.л. 3 раза в день 2-3 недели. Витамины С, В1, В2, В6 в течение 3-6 недель.
• Тюбажи 1 раз в неделю №5-7
• При гипотонической форме: минеральная вода Ессентуки №17
• При гипертонической форме: минеральная вода Смирновская, Ессентуки №4
• При гипертонической форме – индуктотермия, электрофорез новокаин 1-2%
• При гипотонической форме – СМТ, электрофорез MgSO4 на область правого подреберья №10. Продолжительность стационарного лечения 10 дней
• Освобождение от ФК на 5 недель от обострения. ЛФК
• СКЛ в период ремиссии 1 раз в год.
• Противорецидивные мероприятия 2 раза в год
• Фитотерапия по 3 недели 2 раза в год

При наличии лямблий:

• Противопаразитарное лечение одним из препаратов: макмирор 0,2 (10-15 мг) 3 раза в день 7-10 дней, метронидазол 15 мг/кг/сут в 3 приема после еды 10 дней (или 2 курса по 5 дней); фуразолидон 10 мг/кг/сут в 4 приема после еды 10 дней, тинидазол 50 мг/кг/сут (не более 2 г) в 1 прием после завтрака 1 день; орнидазол (тиберал) 40 мг/кг/сут (не более 1,5 г) в 1 прием после ужина 1-2 дня.
• Диета с выключением продуктов, тормозящих рост лямблий (отварное мясо, свежая капуста, морковь, кефир, брусника)
• Добавить тюбажи и сорбенты (полифепам) на ночь

Снятие с «Д» учета через 3 года при отсутствии обострений и изменений при УЗИ ЖП и дуоденальном зондировании.

Острый холецистит – острое воспаление СО ЖПЮ протекающее наиболее часто с абдоминальным болевым синдромом и признаками общей интоксикации, образованием в нем камней.

Этиология:

Застой желчи в ЖП из-за

• Конституциональных факторов
• Гиподинамии
• Нерегулярного питания
• Тесной одежды
• Наличия камней

Предрасполагающие факторы:

• Инфекция
• Вынужденное положение тела
• Повышенная температуры окружающей среды
• Отрицательные эмоции

Холецистохолангиты:

• Микробные (стрептококк, дифтерия)
• Вирусы (ЦМВ, гепатит)
• Паразитарные (аскариды, цисты лямблий)
• Пороки развития
• Нарушение моторной функции (панкреато-билиарный рефлюкс)
• Травма живота
• Системные васкулиты
• Наличие аллергопатологии
• Ожирение

Дисхолия (дискриния) – нарушение физико-химических свойств желчи.

Классификация холецистита:

Патологоанатомическая:

• Катаральный
• Флегмонозный
• Гангренозный

По течению:

• Острый
• Хронический

Клиника:

• Большое спасибо, тошнота
• Рвота
• Кишечная диспепсия (метеоризм, вздутие живота, диарея или запоры – стул жидкий и зловонный)

Диагностика:

• ОАК: лейкоцитоз с нейтрофилезом, повышение СОЭ
• ОАМ: желчные пгменты, микрогематурия, микроальбуминурия
• УЗИ
• Лапароскопия

Дифференциальный диагноз:

• Прободная язва желудка
• Острый панкреатит
• Аппендицит
• Острый гастрит

Прогноз: 30% излечивается полностью.

Лечение:

• Режим – ограничение физических нагрузок, психоэмоциональный покой
• Диета №5
• Антибиотики: доксициклин внутри – в 1-ый день 4 мг/кг/сут, в последующие – 2-4 мг/кг/сут в 1-2 приема до 10-14 дней
• Прокинетики
• Полиферменты
• Антациды

Продолжительность стационарного лечения – 14 дней. Освобождение от ФК на 508 недель.

Дата добавления: 2014-01-11