Тетрада Фалло

Тетрада Фалло - это самая частая патология среди врожден­ных пороков «синего» типа. Встречается в 12-14% от всех случаев ВПС. Порок был впервые описан М. Стенсеном в 1673 году позд­нее - А. Фалло в 1883 году.

Классический вариант тетрады Фалло характеризуется сочетанной аномалией развития сердца и крупных сосудов:

1. Сужением легочной артерии.

2. Высоким дефектом межжелудочковой перегородки.

3. Транспозицией аорты вправо.

4. Гипертрофией правого желудочка.

При тетраде Фалло в малый круг кровообращения поступает недостаточное количество крови из-за стеноза легочной артерии, а в большой круг через ДМЖП и аорту сбрасывается венозная кровь. Это приводит к недостаточному насыщению артериальной крови кислородом, развитию цианоза и гипертрофии правого же­лудочка. Клинически порок проявляется сразу после рождения.

Основные клинические проявления тетрады Фалло:

♦ выражены одышка и цианоз при нагрузке (кормлении или плаче), а затем и в покое;

♦ дети в старшем возрасте часто жалуются на головокруже­ния, слабость, утомляемость, могут наблюдаться обмороч­ные состояния;

♦ при осмотре: кожные покровы и видимые слизистые обо­лочки цианотичной окраски, наиболее выражен цианоз на губах, слизистой губ, ногтях;

♦ ребенок часто принимает характерную позу: лежит на боку с поджатыми к животу ногами, а в старшем возрасте посто­янно присаживается на корточки;

♦ обнаруживаются утолщения концевых фаланг пальцев -«барабанные палочки»;

♦ ногти выпуклые - по типу часовых стекол (вследствие за­стоя крови в капиллярах кожи);

♦ при перкуссии: границы сердца расширены вправо;

♦ выслушивается грубый систолический шум вдоль левого края грудины;

♦ артериальное давление снижено;

♦ рано формируется сердечный горб,

♦ определяется отставание в физическом и психомоторном развитии;

♦ на рентгенограмме: в связи с гипертрофией правого желу­дочка обнаруживается конфигурация сердца в виде «баш­мачка» с подчеркнутой талией.

При тетраде Фалло у детей часто возникают одышечно-цианотические приступы.

Одышечно-цианотический приступ: вызывается спазмом стенозированной легочной артерии и выходного отдела правого желудочка, что приводит к безусловному сбрасыванию венозной крови в аорту.

Приступ, как правило, возникает внезапно и может продол­жаться от нескольких минут до нескольких часов: выражено общее возбуждение; наблюдается учащение дыхания и усиление цианоза; быстро нарастает слабость, отмечается головокружение, обморочное состояние; вскоре развивается гипоксемическая кома с судорогами и потерей сознания. Приступ может закончиться летальным исходом.

Прогноз: при тетраде Фалло - прогноз серьезный. Без хирур­гического лечения около 75% детей умирает в возрасте до 2-х лет.

Лечение: хирургическое.

В зависимости от возраста, состояния гемодинамики и вели­чины дефекта проводится паллиативное или радикальное опера­тивное лечение.

Цель: увеличение легочного кровотока.

Паллиативное оперативное лечение - направлено на облег­чение состояния ребенка. Операция проводится детям в ранние сроки по жизненным показаниям: накладывается анастомоз между аортой и легочной артерией или между подключичной и легочной артериями.

Радикальное оперативное лечение - показано в более позд­ние сроки. Оптимальный возраст для оперативного вмешательства от 4 до 6 лет. Проводится пластика дефекта межжелудочковой пе­регородки, резекция суженого участка в области устья легочной артерии с использованием перикардиального лоскута для расшире­ния пути оттока от правого желудочка.

Дата добавления: 2014-01-11