Изолированный стеноз легочной артерии

Пороки с обеднением малого круга кровообращения

Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - по рас­пространенности занимает первое место (20-30% от всех врожден­ных пороков сердца).

Различают два варианта ДМЖП:

1. Высокий дефект, локализующийся в мембранозной части межжелудочковой перегородки.

2. Малый дефект, расположенный в мышечной части межже­лудочковой перегородки (Болезнь Толочинова-Роже).

Чаще дефект располагается в мембранозной части межжелу­дочковой перегородки.

При ДМЖП происходит сброс крови из левого желудочка в правый, что постепенно приводит к переполнению малого круга кровообращения и перегрузке обоих желудочков.

Основные клинические проявления высокого ДМЖП:

♦ наблюдаются одышка, кашель, цианоз, повышенная утом­ляемость, слабость;

♦ при перкуссии: определяется расширение границ сердца в поперечном размере и вверх;

♦ при выслушивании: выявляется продолжительный систо­лический шум в III—IV межреберье, проводящийся на всю сердечную область и спину;

♦ при пальпации: определяется систолическое дрожание в III—IV межреберье;

♦ отмечается снижение систолического артериального давле­ния при нормальном диастолическом;

♦ выявляется отставание в физическом развитии;

Основные клинические проявления малого ДМЖП:

♦ при аускультации: определяется скребущий систолический шум в IV-V межреберье слева от грудины;

♦ нарушений гемодинамики практически не бывает, так как во время систолы малый дефект, расположенный в мышеч­ной части межжелудочковой перегородки уменьшается в размерах.

Лечение: хирургическое - ушивание или пластика дефекта. Оптимальные сроки проведения операции в 3-5 лет.

Прогноз: у 14-23% детей от года до пяти лет возможно спон­танное закрытие ДМЖП. Прогноз при небольших ДМЖП, благо­приятный.

При прогрессирующей легочной гипертензии - прогноз серь­езный, так как не позволяет своевременно провести хирургиче­скую коррекцию порока.

Частота изолированного стеноза легочной артерии (ИСЛА) -составляет от 2 до 9% случаев среди всех форм пороков сердца. При легких и среднетяжелых формах порок часто обнаруживается случайно, дети физически развиты удовлетворительно.

Основу дефекта составляет срастание створок клапана легоч­ной артерии, что вызывает:

♦ сужение клапанного отверстия;

♦ уменьшение поступления крови в малый круг кровообра­щения;

♦ развитие гипертрофии и перегрузки правого желудочка.

Давление в легочной артерии понижено или нормальное, ки­слородное насыщение артериальной крови в пределах нормы.

Основные клинические проявления тяжелых форм ИСЛА:

♦ выражены одышка, цианоз концевых фаланг пальцев ниж­них и верхних конечностей, слабость, утомляемость;

♦ при перкуссии: определяется расширение границ сердца вправо;

♦ выслушивается грубый систолический шум во II межребе­рье у левого края грудины;

♦ при пальпации: определяется систолическое дрожание во II межреберье слева от грудины;

♦ отмечается отставание в физическом развитии;

♦ позже формируется сердечный горб;

♦ артериальное давление не изменено.

Лечение: хирургическое - проводится или рассечение створок клапана по спайкам (комиссуротомия), или баллонная ангиопластика.

Прогноз: прогноз при тяжелых формах ИСЛА неблагоприят­ный (особенно при прогрессирующей дыхательной недостаточно­сти и признаках перегрузки правого отдела сердца).

Дата добавления: 2014-01-11