Врожденные пороки сердца

Сердечно-сосудистая система начинает функционировать первой, уже приблизительно через 21 день после зачатия, благода­ря сокращениям сердца у эмбриона начинает циркулировать кровь. В результате воздействия тех или иных факторов риска, происхо­дит нарушение процесса нормального эмбриогенеза со 2-й по 8-ю недели беременности, что может привести к формированию изоли­рованного или комбинированного порока сердца.

Частота врожденных пороков сердца среди новорожденных, по данным ВОЗ, составляет 0,8-1%. В России ежегодно рождается с врожденными пороками сердца около 20000-25000 детей.

Факторы риска развития врожденных пороков сердца:

♦ наследственная предрасположенность, хромосомные абер­рации;

♦ вирусные инфекции в первые три месяца беременности (крас­нуха, корь, грипп, ветряная оспа, паротитная инфекция);

♦ профессиональные вредности матери;

♦ воздействие тератогенных факторов (лекарственных средств, радиации, химических веществ и др.).

Существует большое разнообразие анатомических вариантов врожденных пороков сердца (ВПС).

Врожденные пороки сердца у детей могут проявляться сразу после рождения или спустя некоторое время.

Согласно общепринятой классификации, выделяют IV группы врожденных пороков сердца (ВПС), при этом учитываются:

♦ состояние гемодинамики в малом и большом кругах крово­обращения;

♦ отсутствие или наличие цианоза;

♦ дефекты развития сердечно-сосудистой системы.

Клиническая картина врожденных пороков сердца разнооб­разна и определяется величиной анатомических дефектов, степе­нью нарушения гемодинамики, адаптационно-компенсаторными механизмами и характером осложнений.

Некоторые ВПС у новорожденных и детей раннего возраста могут иметь скудные клинические проявления и для их распозна­вания требуются дополнительные методы исследования.

В клинической картине ВПС необходимо учитывать фазовость течения заболевания:

1 фаза течения заболевания. Первичная адаптация:

Происходит приспособление организма новорожденного ребенка к нарушениям гемодинамики. Адаптационно-компенсатор­ные механизмы у новорожденных и детей раннего возраста неус­тойчивы. При небольших изменениях гемодинамики клинические проявления, как правило, скудные, а при значительных может бы­стро развиться декомпенсация, так называемый «аварийный вариант» (по В.В. Парину и Ф.З. Меерсону).

2 фаза течения заболевания. Относительная компенсация:

Если дети с ВПС не гибнут в первой фазе болезни, то постепенно наступает улучшение гемодинамики, состояния и развития ребенка.

3 фаза течения заболевания. Необратимая декомпенсация (терминальная):

Возникает усугубление нарушений гемодинамики, приводя­щих к дистрофическим изменениям сердечной мышцы и истоще­нию компенсаторных возможностей организма. Присоединение интеркуррентных заболеваний и различных осложнений ускоряет развитие этой фазы. Достижения современной кардиохирургии позволяют умень­шить количество детей, достигающих 3 фазы заболевания.

Основные клинические проявления ВПС:

♦ выражены повышенная утомляемость, снижение выносли­вости к физическим нагрузкам;

♦ выявляется резкая бледность кожных покровов при поро­ках без цианоза (бледные пороки) или выраженный цианоз кожных покровов при пороках с цианозом (синие пороки);

♦ беспокоит одышка, усиливающаяся при физической на­грузке (при напряжении, сосании, плаче), а затем возни­кающая и в покое, возможны приступы удушья;

♦ изменения со стороны сердечно-сосудистой системы: на­блюдаются тахикардия до 200 ударов в минуту, видимая систолическая пульсация во II – III межреберье у левого края грудины, симптом «кошачьего мурлыканья», определяющийся пальпаторно у левого края грудины, выявляются сердечные шумы (чаще грубый систолический шум, проводящийся на крупные сосуды), позже появляется выпячивание грудной клетки в области сердца («сердечный горб»);

♦ отмечается отставание весоростовых показателей и психа моторного развития;

♦ присоединяются частые ОРВИ и воспалительные заболевания органов дыхания;

♦ во второй фазе выявляется симптом «барабанных палочек» - утолщение концевых фаланг пальцев рук и ног, но(приобретают форму часовых стекол)

Дата добавления: 2014-01-11