Аутоиммунные тромбоцитопении

ИММУННЫЕ ТРОМБОЦИТОПЕНИИ

ТРОМБОЦИТОПЕНИИ

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ

Геморрагический диатез -клинико-гематологический синдром, характеризующийся кровоточивостью.

Классификация геморрагических диатезов основана на том, нарушение какого из звеньев системы гемостаза имеет место: коагуляционного, тромбоцитарного или сосудистого,

Следовательно, все геморрагические диатезы подразделяются на три основные группы.

1. Нарушения коагуляционного гемостаза, или коагулопатии.

2. Количественные и качественные изменения системы.

3. Нарушения сосудистого звена системы гемостаза, или вазопатии.

◊ Тромбоцитопении - группа заболеваний, при которых количество тромбоцитов ниже существующей нормы - 150 10⁹/л. Тромбоцито-

пении обусловлены:

1) избыточным разрушением тромбоцитов;

2) повышенным потреблением тромбоцитов;

3) недостаточным образованием тромбоцитов.

Повышенное разрушение - наиболее частая причина тромбоцитопении.

Выделяют следующие виды приобретенных тромбоцитопений.

1. Иммунные.

2. Тромбоцитопении, обусловленные механической травмой тромбоцитов (гемангиомы, спленомегалии и др.).

3. Тромбоцитопении, обусловленные угнетением пролиферации клеток костного мозга (при апластических анемиях, химических и радиационных повреждениях костного мозга).

4. Тромбоцитопении, обусловленные замещением костного мозга опухолевой тканью.

5. Тромбоцитопении, обусловленные соматической мутацией (болезнь Маркиафавы-Микели).

6. Тромбоцитопении, обусловленные повышенным потреблением тромбоцитов (ДВС-синдром, тромбозы).

7. Тромбоцитопении, обусловленные недостатком витамина В₁₂ и фолиевой кислоты.

1. Аллоиммунные.

2. Трансиммунные.

3. Гетероиммунные.

4. Аутоиммунные.

Иммунные тромбоцитопении наиболее распространены (у детей чаще встречаются гетероиммунные, у взрослых - аутоиммунные). Они бывают с антителами:

1) против антигенов тромбоцитов;

2) против антигена мегакариоцитов;

3) против антигена общего предшественника тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов.

Аутоиммунные тромбоцитопении подразделяются на:

1) идиопатические;

2) симптоматические.

В основе патогенеза аутоиммунной тромбоцитопении лежит резкое падение продолжительности жизни клеток до нескольких часов вместо 7-10 дней. Количество деятельных мегакариоцитов увеличено. Его снижение возможно только при резком возрастании уровня антитромбоцитарных антител или когда антитела направлены против мегакариоцитов.

Антитела при иммунных тромбоцитопениях, как правило неполные, они фиксируются на тромбоцитах, способствуют их гибели, но не вызывают агглютинации.

Установлено: основное место выработки антител - селезенка.

В настоящее время наиболее вероятным считается, что в основе патологического процесса большинства форм аутоиммунных тромбоцитопений лежит срыв иммунологической толерантности к собственному антигену.

◊ При гематологическом исследовании в крови отмечается снижение числа тромбоцитов (иногда вплоть до полного их исчезновения). Но говорить о каком-то критическом уровне такого снижения, обусловливающем геморрагический диатез, нельзя. В тех случаях, когда содержание тромбоцитов превышает 50 10⁹/л, геморрагический диатез наблюдается редко.

Изменяется морфометрия тромбоцитов (появление больших форм клеток, малозернистых "голубых" тромбоцитов, их пойкилоцитоз).

Содержание эритроцитов и гемоглобина или нормальное, или наблюдается постгеморрагическая анемия. Количество лейкоцитов либо нормальное, либо повышенное. Часто отмечается эозинофилия. Может встречаться и панцитопения (тромбоцитопения, лейкоцитопения и анемия). Она связана с образованием антител к общему предшественнику всех трех ростков.

Дата добавления: 2014-10-17